obří anorektální condyloma acuminatum of Buschke-Löwenstein představuje obtížná rozhodnutí o řízení

Abstrakt

Condyloma acuminata nebo anogenitální bradavice způsobené lidským papilomavirem jsou nejčastějším pohlavně přenosným onemocněním. Ve vzácných případech by nemoc mohla postupovat k rozsáhlému novotvaru zvanému Buschke – löwensteinův nádor (BLT), známý také jako obří condyloma acuminatum. BLT se liší od normálního condyloma acuminata tím, že vykazuje lokálně invazivní růst, nedostatek spontánního rozlišení, tendence k recidivě po léčbě a potenciál pro maligní transformaci. Zkoumáme případ BLT dosahující velkých rozměrů v anorektální oblasti léčené neoadjuvantní chemoradiační terapií a chirurgickou excizí zbytkových lézí. Kontinuální následná péče může navíc pomoci identifikovat a zabránit recidivě nebo maligní transformaci nádoru.

Úvod

vzhledem k tomu, že Buschke – löwensteinův nádor (BLT) nebo obří kondylom acuminatum byl poprvé popsán v roce 1925, byly incidence BLT hlášeny v různých anogenitálních oblastech . BLT je pomalu rostoucí, květák podobný, lokálně destruktivní nádor, který je způsoben lidským papilomavirem (HPV) a má sklon k sekundárním infekcím, zápachu a fistulacím . Díky relativně nízkému histopatologickému vzhledu a vzácným metastázám je BLT obecně klasifikován jako verrucózní karcinom, dobře diferencovaná regionální varianta spinocelulárního karcinomu . Široká radikální excize hmoty je považována za hlavní terapeutický zásah a pravidelné sledování je nezbytné kvůli jeho častému relapsu a možné maligní transformaci .

náš případ představuje BLT s difúzním anorektálním postižením, které bylo léčeno hlavně chemoradiační terapií a zdůraznilo význam následné péče.

kazuistika

46letý muž s neznámou sexuální orientací, HIV negativní a anamnézou zneužívání alkoholu byl přijat do nemocnice pro průjem a hnisavou drenáž páchnoucí léze podobné květáku pokrývající bilaterální hýždě. Pacient měl v anamnéze mnohočetný perianální condyloma acuminata, který se trvale opakoval po řadě excizí a postupně se zvětšoval po dobu 20 let. Při vyšetření se jednalo o pevnou a pevnou kondylomatózní lézi o rozměrech 27 × 20 cm2 (šířka × délka), perineum, perianální oblast a bilaterální hýždě, od kříže až po přibližně úroveň L4–L5. Fistula byla také přítomna podél pravé gluteální oblasti, přičemž vnější otvor měřil obvod 2 cm a žádné známky aktivní infekce. Počítačová tomografie (CT) břicha a pánve ukázala hustotu měkkých tkání o rozměrech 14 × 11 × 17.7 cm3 (příčný × anteroposteriorní × kraniocaudální), probíhající od pravého posterolaterálního konečníku přes perirektální a presakrální prostor do vnějšího hýždí(obr. 1). Byly také zaznamenány bilaterální prominentní inguinální lymfatické uzliny. Kolonoskopie ukázala zapojení celého análního kanálu a konečníku až do distálního sigmoidního tlustého střeva. Biopsie a histopatologie ukázaly condyloma acuminata s mírnou dysplazií a uzavřely obrovský kondylom Buschke a Löwenstein.

zatímco neoadjuvantní chemoradioterapie s 5-fluorouracilem, mitomycinem-C a radiační dávkou 45 Gy byla zahájena v pánevní, perianální a gluteální oblasti, pacient byl ztracen v následném sledování. O 2 měsíce později byl znovu přijat pro potíže s ovládáním střev, pro které podstoupil odkloněnou kolostomii. Došlo k významné nekróze nádoru (obr. 2) a biopsie se ukázala s mírnou až středně těžkou dysplazií. Byla provedena široká lokální excize a debridement měkké tkáně až po presakrální fascii a gluteální fascii na pravém a levém hýždě.

o čtyři měsíce později, po dokončení chemoradioterapie, došlo k významnému rozlišení nádoru (obr. 3). Při rektálním vyšetření nebyly pociťovány žádné léze. Endoskopie a CT vyšetření po dalších třech měsících potvrdily regresi bez přítomnosti lézí. Zjizvená a nekrotická měkká tkáň se zdála být zbytkem chemoradiace a byla odstraněna.

o 6 týdnů později byl však znovu přijat kvůli opětovnému růstu invazivního análního kondylomu. Všechny oblasti dříve klidové a čisté nádoru byly plné nových lézí, zasahující do pánevní boční stěny a anorektální oblasti, stejně jako oblast excize. Léze se postupem času zhoršovaly nekrózou, špinavým zápachem a abscesy a debridement a drenáž byly prováděny většinou za účelem zvládnutí rány a snížení septického rizika (obr. 4). Několikanásobné zpětné převzetí sekundárních infekcí a abscesů peri-lézí se vyskytovalo po celé měsíce.

při posledním hodnocení byly v anorektálním kanálu difúzní verrukální léze. Pacient měl také rozsáhlou nekrózu v presakrální tkáni mezi konečníkem a konečníkem, zahrnující anální svěrač a perrektální tuk, pro který byl proveden další debridement. Biopsie potvrdily těžkou dysplazii kondylomu. Nakonec byl nádor stanoven jako neléčitelný a neléčitelný a pacient byl umístěn do hospicové péče.

diskuse

BLT je vzácné pohlavně přenosné onemocnění s odhadovaným výskytem ~0,1% v obecné populaci s poměrem mužů a žen 2,3:1 . Jedná se o pomalu rostoucí, lokálně invazivní a verrucózní nádor, který se spontánně nevyřeší. BLT se podobá condyloma acuminatum histologicky svým benigním vzhledem a zanedbatelnou buněčnou atypií, ale má také vlastnosti tlusté stratum corneum, výraznou papilární proliferaci, hlubokou lokální invazi a přemístění okolních tkání .

HPV, běžně nízkorizikové kmeny 6 a 11 a příležitostně vysoce rizikové kmeny 16 a 18, je známo, že jsou etiologickým činidlem . Kauzální úloha těchto kmenů v karcinogenezi však nebyla přímo podporována. Progrese z condyloma acuminatum se pravděpodobně vyskytuje během imunitní suprese, jako je vrozená nebo získaná imunodeficience, alkoholismus, diabetes nebo chemoterapie s imunosupresivní terapií . Náš pacient měl v anamnéze zneužívání alkoholu, což pravděpodobně přispělo k důslednému opakování genitálních bradavic a následnému rozvoji BLT.

vzhledem ke své vzácnosti a nedostatku kontrolovaných studií nebyla optimální léčba BLT definována. Široká lokální excize s okraji bez nádorů však zůstává léčbou volby spolu s několika dalšími terapeutickými strategiemi, včetně topických látek (podofilin, 5-fluorouracil, bleomycin, interferon a imichimod) nebo systémová terapie chemoradiací . Vzhledem k tomu, že nádor má minimální potenciál pro vzdálené metastázy, lokální kontrola onemocnění obvykle vede ke zlepšení prognózy . APR se navíc doporučuje v případech opakovaných recidiv, maligní transformace nebo invaze konečníku, análních svěračů a pánve5. Tento postup však v našem případě nemohl být proveden kvůli složitosti uzavření perineální vady poté.

ačkoli chirurgická excize zůstává hlavní léčbou, definitivní chemoradiace by mohla být použita k léčbě určitých případů recidivy nebo rozsáhlé pánevní invaze a potenciálně snížit lokální míru recidivy . V našem případě se chemoradiatoterapie ukázala jako účinná a vedla k významnému rozlišení nádoru. Opakování však nebylo možné zabránit, pravděpodobně kvůli nedostatečnému hodnocení a chirurgickému zákroku, a nádor se zhoršil v důsledku nekonzistentní následné péče.

zatímco očkování je účinnou metodou prevence anogenitálních bradavic, včasná a adekvátní léčba condyloma acuminata by mohla zabránit jeho potenciálnímu růstu do rozsáhlého verrucózního nádoru. Včasné odhalení nemoci a pečlivá ostražitost a sledování mohly vést k lepšímu výsledku u našeho pacienta.

CONFLICT of INTEREST STATEMENT

None declared.