primární sarkom srdce: kazuistika a přehled literatury

primární srdeční nádory jsou extrémně vzácné . Když maligní, sarkomy tvoří většinu s heterogenní skupinou histologií. Informace z literatury o srdečních sarkomech jsou vzácné a zahrnují hlavně kazuistiky jednotlivých pacientů.

retrospektivní analýza všech pacientů s primárním sarkomem srdce léčených s léčebným záměrem ve specializovaném odborném centru sarkomu v Nizozemsku (Leiden University Medical Center, University Medical Center Groningen, Radboud University Medical Center Nijmegen) odhalila 8 pacientů, včetně dvou prezentací případů. Všichni pacienti byli diagnostikováni v letech 2005 až 2019 s nejméně 12měsíčním sledováním. Klinické charakteristiky, způsoby léčby a výsledky byly shromážděny a analyzovány. Charakteristiky pacientů jsou uvedeny v tabulce 1. U 5 pacientů byl nádor umístěn v levé síni, u 2 pacientů v pravé síni. U jednoho pacienta nebylo konkrétní umístění, kromě toho, že se nachází v srdci poblíž plicního kmene, dále specifikováno. Klinickým projevem byl perikardiální výpotek u 2 pacientů, diagnostické podezření na myxom u 2 pacientů, 1 pacient prodělal mozkový infarkt, 1 pacient měl kolaps a u 3 pacientů není tento výskyt znám. Čtyři pacienti měli srdeční angiosarkomy, 3 intimální sarkomy a jeden synoviální sarkom.

Tabulka 1 klinické údaje

jeden pacient měl neodolatelné onemocnění a byl léčen primární radioterapií. Sedm nádorů bylo léčeno resekcí. Stav R0 byl dosažen u tří pacientů. Všechny ostatní případy byly dokumentovány pomocí R1 (n = 1), R2 (n = 1) nebo neznámých (n = 2). Šest pacientů dostalo adjuvantní radioterapii v dávkách mezi 54-66Gy. Sedmý pacient dostal adjuvantní chemoterapii. U žádného pacienta se při radioterapii nebo chemoterapii nevyskytly nežádoucí účinky stupně ≥ 3. Dokumentovanou radiační toxicitou byla únava (n = 1) a závratě (n = 1).

Lokální recidiva bez vzdálených metastáz se objevila u pacienta léčeného adjuvantní chemoterapií po primární prezentaci, 48 měsíců po počáteční diagnóze. Byla provedena operace R1 následovaná adjuvantní radioterapií (60 Gy ve 30 frakcích). Tento pacient je stále naživu více než 8 let po počáteční diagnóze(případ 8). U tří pacientů se vyvinula lokální recidiva spolu se vzdálenými metastázami, u tří pacientů se vyvinuly vzdálené metastázy bez známek lokální recidivy. Medián doby mezi počáteční diagnózou a lokální recidivou a / nebo metastázami byl 16 měsíců s rozmezím mezi 3 a 48 měsíci. Medián přežití těchto pacientů byl od stanovení diagnózy 24 měsíců (rozmezí 12-84 měsíců). Tři pacienti jsou naživu po počáteční diagnóze s následným rozsahem od 12 do 86 měsíců.

primární srdeční nádory mohou vzniknout v jakékoli části srdce a příznaky závisí na umístění a rozsahu nádoru . Rozpoznání primárního srdečního sarkomu může být obtížné, jak bylo vidět u našich pacientů 1, 5 a 7. Dyspnoe je nejčastějším příznakem, po kterém následuje bolest na hrudi, městnavé srdeční selhání a palpitace . Pro diagnostiku echokardiografie, s výhodou transesofageální, je spolehlivý a levný způsob, jak ukázat velikost nádoru, umístění, pohyblivost a připojení . MRI, CT a PET / CT se doplňují k dosažení diferenciální diagnózy s benigními srdečními nádory ak prokázání extra srdečního rozsahu a možných vzdálených metastáz . Až 80% pacientů má v době diagnózy vzdálené metastázy .

prognóza koreluje s několika faktory. V případě úplné chirurgické resekce je délka života dvakrát delší než u neúplné chirurgické resekce . Dalším faktorem je nekróza, která je spojena nezávisle se špatným přežitím. U nekardiálních sarkomů bylo prokázáno, že histologické třídění koreluje s přežitím, ale u srdečních sarkomů to nebylo možné prokázat. Nádory umístěné v levém srdci vykazovaly lepší přežití, což může být způsobeno dřívějším objevem .

v primárním prostředí je chirurgická excize základním kamenem léčby a hodnota adjuvantní chemoterapie nebo radioterapie není jasná . Nejsou k dispozici žádné prospektivní studie ke stanovení účinnosti adjuvantní (většinou na bázi antracyklinu) chemoterapie a údaje jsou uvedeny v jednotlivých kazuistikách . Totéž platí pro adjuvantní radioterapii. Fatima et al. retrospektivně přezkoumána data a patologické snímky pacientů s primárním angiosarkomem vznikajícím z aorty, velkých cév a / nebo srdce od roku 1975 do roku 2011. Celkem bylo analyzováno 13 pacientů, z nichž tři pacienti měli angiosarkom umístěný v srdci. Jeden pacient podstoupil perikardiektomii, paliativní chemoterapii a radiační terapii, o nichž nebyly zmíněny žádné podrobnosti. Tento pacient zemřel 6 měsíců od diagnózy . V citovaných kazuistikách pacientů s primárním srdečním sarkomem dostávali pacienti pooperační radioterapii až do dávky 40 Gy až 54 Gy. Většina z těchto pacientů měla delší přežití ve srovnání se samotným chirurgickým zákrokem.

existuje pouze několik kazuistik pacientů, kteří podstoupili pooperační radioterapii, ve kterých byly použity různé plány, ale všechny bez závažné toxicity. Pessotto et al. popište pacienta s recidivujícím primárním srdečním leiomyosarkomem. V době diagnózy pacient podstoupil operaci. Když se nádor opakoval o 3 měsíce později, byla podána chemoterapie, která snížila hmotnost nádoru téměř na 10%. Pacient dostal radioterapii až do celkové dávky 40 Gy ve 20 frakcích. O čtyřicet měsíců později se u pacienta vyvinula lokální recidiva. Pacient nakonec zemřel na mozkové metastázy. Tento pacient měl nejdelší přežití primárního srdečního leiomyosarkomu popsaného v literatuře . Další zpráva popisuje 47letého pacienta s angiosarkomem v pravé síni s adjuvantní radioterapií a chemoterapií po operaci. Pacient byl ještě naživu 2 roky po diagnóze .

Percy et al. popište 22letého pacienta s primárním angiosarkomem v pravé síni, který dostal pooperační radioterapii do celého srdce a mediastina s použitím předních a zadních portů. Port záření byl redukován na místo nádoru po podání 39,6 Gy a dalších 10,8 Gy bylo dodáno po dobu 9 dnů. Po radiační terapii byl pacientovi podána adjuvantní chemoterapie, která byla na žádost pacienta přerušena. Třicet čtyři měsíců po resekci nádoru pacient byl bez příznaků a bez onemocnění .

v roce 1984 byla napsána kazuistika o pacientovi s angiosarkomem, pro který byl proveden chirurgický zákrok. Protože resekce byla pravděpodobně irradikální, pooperační radioterapie byla aplikována dvěma šikmými předními poli s klínovými filtry na většině srdce až do celkové dávky 50 Gy. Třicet šest měsíců po operaci byl pacient v dobrém zdravotním stavu bez známek lokální recidivy . Další kazuistika popsala pacienta s nediferencovaným sarkomem v pravé komoře, plicním kmeni a bilaterálních plicních tepnách. Pacient podstoupil operaci, která byla neúplná. Vzhledem k tomu, nádor opakoval v několika týdnech chemoterapie byla zahájena bez jakéhokoliv vlivu na velikost nádoru a byl zastaven. Externí radioterapie pravé komory a plicních tepen byla provedena až do celkové dávky 54 Gy ve 30 frakcích 1,8 Gy. Pacient zemřel o 6 měsíců později na mozkové metastázy .

intimální sarkom je nejméně častým typem primárních srdečních sarkomů . Tři z našich případů uvedených v tomto článku měly intimní sarkom. Je to špatně diferencovaný mezenchymální nádor a nejčastěji se vyskytuje v De velkých krevních cévách a extrémně vzácný v De srdci . Pokud je nám známo, v literatuře je uvedeno 9 případů. Byly provedeny různé léčebné postupy včetně chirurgického zákroku s adjuvantní chemoterapií nebo radioterapií nebo bez ní .

v publikovaných kazuistikách byly plány léčby provedeny pomocí 3D konformní radioterapie. Se současnými moderními plánovacími technikami, jako je intenzita modulovaná radiační terapie (IMRT) a volumetrická modulovaná Arc terapie (VMAT), je možné dosáhnout vyšší dávky nádor nebo nádorové lůžko s šetřením ohrožených orgánů, jako je (nezúčastněné) srdce a velké cévy. Použití vyšší dávky může vést k lepší lokální kontrole. U sarkomů končetin dosahují dávky pooperační radioterapie 60-70Gy na původní místo nádoru a 50Gy na chirurgickém lůžku. V některých z výše uvedených zpráv byly použity dávky 40-54Gy, což je pravděpodobně příliš nízké pro makroskopické onemocnění.

prognóza u pacientů s resekovatelnými srdečními sarkomy při léčbě samotným chirurgickým zákrokem je velmi špatná s průměrným přežitím 3 měsíce až 1 rok . Po metastázování jsou možnosti léčby paliativní chemoterapie nebo cílená terapie, která může být použita na základě histologického subtypu sarkomu se špatnými výsledky . Pacienti, kteří podstoupili resekci následovanou pooperační radioterapií popsanou ve výše uvedených zveřejněných kazuistikách, všichni mají delší přežití kromě jednoho, což je také případ našich pacientů. Zjistili jsme průměrné přežití 38 měsíců (12-84 měsíců). U šesti pacientů se vyvinuly vzdálené metastázy, z nichž tři měli také lokální recidivu. Jeden pacient měl lokální recidivu po operaci a adjuvantní chemoterapii, pro kterou byl proveden chirurgický zákrok a radioterapie a je stále naživu bez známek onemocnění. Pět pacientů mělo přežití 2 roky nebo více.

Závěrem lze říci, že v této malé sérii primárních sarkomů srdce je u pacientů s resekovatelným onemocněním proveditelný chirurgický zákrok kombinovaný s adjuvantní radioterapií. U pacientů s neodolatelným sarkomem srdce by měla být zvážena primární radioterapie.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.