Giant anorectal condyloma acuminatum of Buschke–L præsenterer vanskelige ledelsesbeslutninger

abstrakt

Condyloma acuminata eller anogenitale vorter forårsaget af humant papillomavirus er den mest almindelige seksuelt overførte sygdom. I sjældne tilfælde kan sygdommen udvikle sig til en omfattende neoplasma kaldet Buschke–L-tumor (BLT), også kendt som kæmpe condyloma acuminatum. BLT adskiller sig fra normal condyloma acuminata ved at præsentere med lokalt invasiv vækst, mangel på spontan opløsning, tendens til gentagelse efter behandling og potentiale for ondartet transformation. Vi undersøger en BLT-sag, der når store dimensioner i den anorektale region behandlet med neoadjuvant kemoradiationsterapi og kirurgisk udskæring af resterende læsioner. Desuden kan kontinuerlig opfølgning hjælpe med at identificere og forhindre gentagelse eller ondartet transformation af tumoren.

introduktion

siden Buschke–l-tumor (BLT), eller kæmpe condyloma acuminatum, blev først beskrevet i 1925, er der rapporteret om forekomster af BLT i forskellige anogenitale regioner . BLT er en langsomt voksende, blomkållignende, lokalt destruktiv tumor, der er forårsaget af humant papillomavirus (HPV) og har tilbøjelighed til sekundære infektioner, dårlig lugt og fistulationer . Med sit relativt lave histopatologiske udseende og sjældne metastase klassificeres BLT generelt som et verrucous carcinoma, en veldifferentieret regional variant af pladecellecarcinom . En bred radikal udskæring af massen betragtes som den vigtigste terapeutiske intervention, og en regelmæssig opfølgning er vigtig på grund af dens hyppige tilbagefald og mulig ondartet transformation .

vores sag præsenterer en BLT med diffus anorektal involvering, der hovedsageligt blev behandlet med kemoradiationsterapi og for at fremhæve vigtigheden af opfølgningspleje.

sagsrapport

en 46-årig mandlig patient med ukendt seksuel orientering, HIV-negativ og historie med alkoholmisbrug blev indlagt på hospitalet for diarre og purulent dræning af en ildelugtende, blomkållignende læsion, der dækker de bilaterale bagdel. Patienten havde en historie med multiple perianale condyloma acuminata, der vedvarende gentog sig efter et antal udskæringer og gradvist forstørrede sig over 20 år. Ved undersøgelse involverede en fast og fast kondylomatøs læsion, der måler 27 liter 20 cm2 (bredde Liter længde) perineum, perianalt område og bilaterale bagdel, fra korsbenet op til ca.L4–L5 niveau. En fistel var også til stede langs den højre gluteal region, hvor den ydre åbning måler 2 cm i omkreds og ingen tegn på aktiv infektion. En computertomografi (CT) af maven og bækkenet viste en blødvævstæthed, der måler 14 liter 11 liter 17.7 cm3 (tværgående karrus anteroposterior karrus craniocaudal), der strækker sig fra den højre posterolaterale rektum gennem det perirectale og presakrale rum ind i de ydre bagdel (Fig. 1). Bilaterale fremtrædende inguinale lymfeknuder blev også bemærket. Koloskopien viste involvering af hele analkanalen og endetarmen op til det distale sigmoid kolon. Biopsi og histopatologi viste condyloma acuminata med mild dysplasi og konkluderede en kæmpe condyloma af Buschke og L.

Figur 1:

CT af bækkenet og perineum, der viser BLT, der invaderer endetarmen og analkanalen.

Figur 1:

CT af bækken og mellemkødet viser BLT invaderer endetarmen og analkanalen.

mens neoadjuvant kemoradioterapi med 5-fluorouracil, mitomycin-C og strålingsdosis på 45 Gy ved Bækken -, perianale og glutealregioner blev startet, gik patienten tabt ved opfølgning. Han blev genoptaget 2 måneder senere for problemer med at kontrollere tarmene, som han gennemgik omdirigering af kolostomi. Der var signifikant nekrose af tumoren (Fig. 2), og biopsien viste med mild til moderat dysplasi. En bred lokal udskæring og debridering af blødt væv blev udført ned til presakral fascia og gluteal fascia på højre og venstre bagdel.

figur 2:

Bruttobillede (A) og CT af bækkenet og perineum (B), der viser forværring af tumoren med signifikant nekrose og invasion i endetarmen og analkanalen.

figur 2:

Bruttobillede (A) og CT af bækkenet og perineum (B), der viser forværring af tumoren med signifikant nekrose og invasion i endetarmen og analkanalen.

fire måneder senere, efter afslutningen af kemoradioterapi, var der en signifikant opløsning af tumoren (Fig. 3). Ingen læsioner kunne mærkes ved rektalundersøgelsen. Endoskopien og CT-scanningen efter yderligere tre måneder bekræftede regression uden tilstedeværelse af læsioner. Det arrede og nekrotiske bløde væv syntes at være resterende fra kemoradiationen og blev debrideret.

figur 3:

Bruttobillede (A) og CT af bækkenet og perineum (B), der viser tumoropløsning og resterende læsioner efter kemoradiationsterapi.

figur 3:

Bruttobillede (A) og CT af bækkenet og perineum (B), der viser tumoropløsning og resterende læsioner efter kemoradiationsterapi.

men ~6 uger senere blev han genoptaget på grund af genvækst af det invasive anal condyloma. Alle de områder, der tidligere var hvilende og rene for tumor, var fulde af nye læsioner, der strakte sig ind i bækkenets sidevæg og anorektalområdet samt udskæringsområdet. Læsionerne forværredes med nekrose, dårlig lugt og abscesser over tid, og debridering og dræning blev for det meste udført for at styre såret og reducere septisk risiko (Fig. 4). Flere genindlæggelser for sekundære infektioner og peri-læsionsabcesser forekom i flere måneder.

figur 4:

Bruttobillede (A) og CT af bækkenet og perineum (B), der viser tumorgenfald.

figur 4:

Bruttobillede (A) og CT af bækkenet og perineum (B), der viser tumorgenfald.

ved den sidste evaluering var der diffuse verrucal læsioner i anorektalkanalen. Patienten havde også omfattende nekrose af i det presakrale væv mellem endetarm og anus, der involverede anal sphincter og perirectalt fedt, for hvilket yderligere debridement blev udført. Biopsier bekræftede alvorlig dysplasi af kondylom. I sidste ende blev tumoren bestemt til at være ikke-helbredes og ikke-behandles, og patienten blev anbragt på hospice-pleje.

diskussion

BLT er en sjælden seksuelt overført sygdom med en estimeret forekomst på ~0,1% i den generelle befolkning med et forhold på 2,3:1 mand til kvinde . Det er en langsomt voksende, lokalt invasiv og verrucous udseende tumor, der ikke spontant løser. BLT ligner condyloma acuminatum histologisk med dets godartede udseende og ubetydelige cellulære atypi, men har også egenskaber ved tykt stratum corneum, markeret papillær proliferation, dyb lokal invasion og forskydning af omgivende væv .

HPV, almindeligvis lavrisikostammer 6 og 11 og lejlighedsvis højrisikostammer 16 og 18, er kendt for at være det etiologiske middel . Imidlertid er kausal rolle af disse stammer i carcinogenese ikke blevet understøttet direkte. Progressionen fra condyloma acuminatum forekommer sandsynligvis under immunsuppression, såsom medfødt eller erhvervet immundefekt, alkoholisme, diabetes eller kemoterapi med immunsuppressiv terapi . Vores patient havde en historie med alkoholmisbrug, hvilket sandsynligvis bidrog til konsekvent gentagelse af kønsvorter og efterfølgende udvikling af BLT.

på grund af dets sjældenhed og mangel på kontrollerede undersøgelser er den optimale styring af BLT ikke defineret. Imidlertid forbliver bred lokal udskæring med tumorfrie margener den valgte behandling sammen med flere andre terapeutiske strategier, herunder topiske midler (podophillin, 5-fluorouracil, bleomycin, interferon og imikvimod) eller systemisk terapi med kemoradiation . Da tumoren har minimalt potentiale for fjern metastase, fører lokal kontrol af sygdommen normalt til forbedret prognose . Desuden anbefales APR i tilfælde af flere gentagelser, ondartet transformation eller invasion af endetarmen, anal sphincter og bækken5. Denne procedure kunne imidlertid ikke udføres i vores tilfælde på grund af kompleksiteten af lukningen af perinealdefekten bagefter.

selvom kirurgisk udskæring forbliver grundpillebehandlingen, kan endelig kemoradiation muligvis bruges til at behandle visse tilfælde af gentagelse eller omfattende bækkeninvasion og potentielt mindske lokale gentagelseshastigheder . I vores tilfælde viste kemoradiatioterapi sig effektiv og førte til en signifikant opløsning af tumoren. Gentagelsen kunne imidlertid ikke forhindres, muligvis på grund af utilstrækkelig vurdering og kirurgisk indgreb, og tumoren forværredes på grund af inkonsekvent opfølgning.

mens vaccination er en effektiv metode til forebyggelse af anogenitale vorter, kunne tidlig og tilstrækkelig behandling af condyloma acuminata forhindre dens potentielle vækst i en omfattende verrucous tumor. Tidlig påvisning af sygdommen og tæt årvågenhed og opfølgning kunne have ført til et bedre resultat hos vores patient.

interessekonflikt erklæring

ingen erklæret.

1

Buschke
A

,

L København
L

.

om carcinomlignende condylomata acuminata af penis

.

Klinisk Ugentlig
1925

;

4

:

1726

8

.

2

Ahsaini
M

,

Tahiri
Y

,

MF

,

Elammari
J

,

Mellas
S

,

Khallouk
a

, et al. .

Verrucous carcinoma, der opstår i en udvidet kæmpe condyloma acuminatum (Buschke–l): en sagsrapport og gennemgang af litteraturen

.

J Med Case Rep
2013

;

7

:.

3

Grassegger
A

,

Hopfl
R

,

Hussl
H
Vicke
K

,

Fritsch
P

.

Buschke-Lovenstein tumorinfiltrerende bækkenorganer

.

Br J Dermatol
1994

;

130

:

221

5

. .

4

Sandhu
R

,

Min
Å

,

Bhanot
N

.

en gigantisk anogenital læsion: Buschke-Lavenstein tumor

.

Case Rep Dermatol Med
2014

;

2014

:

3

.

5

Chian
G

,

Yu
H

.

Giant condyloma acuminata af Buschke-Lavenstein: vellykket behandling hovedsageligt ved en innovativ kirurgisk metode

.

Dermatol Ther
2013

;

26

:

411

44

. .

6

Spinu
D

,

Radulescu
A

,

Bratu
O

,

Checherita
I

,

Raneti
A

,

Mischianu
D

.

Giant condyloma acuminatum-Buschke Lavenstein sygdom-en litteraturanmeldelse

.

Chirurgia
2014

;

109

:

445

50

.

7

Creasman
C

,

Haas
P

,

Ræv
T

,

Balas
M

.

malign transformation af anorektal giant condyloma acuminatum (Buschke-Lovenstein tumor)

.

Dis Kolon Rektum
1989

;

32

:

481

7

. .

8

Longacre
T

,

Kong
C

,

Viton
M

.

diagnostiske problemer i anal patologi

.

Adv Anat Pathol
2008

;

15

:

263

78

. .

9

Gole
G

,

Shekhar
T

,

Gole
S

,

Prabhala
S

.

Successful treatment of Buschke-Löwenstein tumour by surgical excision alone

.

J Cutan Aesthet Surg
2010

;

3

:

174

.

10

Tytherleigh
M

,

Birtle
A

,

Cohen
C

,

Glynne-Jones
R

,

Livingstone
J

,

Gilbert
J

.

kombineret kirurgi og kemoradiation som behandling for Buschke-L-tumoren

.

kirurg
2006

;

4

:

378

83

. .

udgivet af Jscr Publishing Ltd. Alle rettigheder forbeholdes. Den(e) Forfatter (E) 2018.
dette er en Open Access-artikel distribueret under betingelserne i Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), som tillader ikke-kommerciel genbrug, distribution og reproduktion i ethvert medium, forudsat at det originale værk er korrekt citeret. For kommerciel genbrug, kontakt venligst [email protected]

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.