primær sarkom i hjertet: sagsrapport og litteraturanmeldelse

primære hjertetumorer er ekstremt sjældne . Når malign, sarkomer udgør flertallet med en heterogen gruppe af histologier. Oplysninger fra litteratur om hjertesarkomer er knappe og omfatter hovedsageligt enkeltpatientsrapporter.

en retrospektiv analyse af alle patienter med primær sarkom i hjertet behandlet med helbredende hensigt i et dedikeret sarkomekspertiscenter i Holland (Leiden University Medical Center, University Medical Center Groningen, Radboud University Medical Center Nijmegen) afslørede 8 patienter, inklusive de to sagspræsentationer. Alle patienter var blevet diagnosticeret mellem 2005 og 2019 med mindst 12 måneders opfølgning. Kliniske karakteristika, behandlingsmetoder og resultater blev indsamlet og analyseret. Patientkarakteristika er vist i tabel 1. Hos 5 patienter var tumoren placeret i venstre atrium, hos 2 patienter i højre atrium. Hos en patient blev den specifikke placering, bortset fra at være placeret i hjertet nær lungestammen, ikke yderligere specificeret. Den kliniske præsentation var perikardieeffusion hos 2 patienter, diagnostisk mistanke om myksom hos 2 patienter, 1 patient oplevede cerebellært infarkt, 1 patient havde et sammenbrud, og hos 3 patienter er præsentationen ukendt. Fire patienter havde hjerteangiosarkomer, 3 intimale sarkomer og en synovial sarkom.

tabel 1 kliniske data

en patient havde uimodståelig sygdom og blev behandlet med primær strålebehandling. Syv tumorer blev behandlet ved resektion. R0-status blev nået hos tre patienter. Alle andre tilfælde blev dokumenteret med R1 (n = 1), R2 (n = 1) eller ukendt (n = 2). Seks patienter fik adjuverende strålebehandling med doser mellem 54-66gy. Den syvende patient modtog adjuverende kemoterapi. Ingen patienter oplevede bivirkninger af grad 3 på hverken strålebehandling eller kemoterapi. Dokumenteret strålingstoksicitet var træthed (n = 1) og svimmelhed (n = 1).

lokal gentagelse uden fjerne metastaser forekom hos patienten behandlet med adjuverende kemoterapi efter primær præsentation, 48 måneder efter den første diagnose. R1-kirurgi blev udført efterfulgt af adjuverende strålebehandling (60Gy i 30 fraktioner). Denne patient lever stadig mere end 8 år efter den første diagnose (sag 8). Tre patienter udviklede en lokal gentagelse sammen med fjerne metastaser, tre patienter udviklede fjerne metastaser uden tegn på lokal gentagelse. Mediantiden mellem initial diagnose og lokal recidiv og/eller metastase var 16 måneder med et interval mellem 3 og 48 måneder. Median overlevelse for disse patienter var 24 måneder (interval 12-84 måneder) fra diagnosen. Tre patienter lever efter den første diagnose med opfølgningsområde fra 12 til 86 måneder.

primære hjertetumorer kan opstå i enhver del af hjertet, og symptomerne afhænger af placeringen og omfanget af tumoren . Anerkendelsen af en primær hjertesarkom kan være vanskelig, som det blev set hos vores patienter 1, 5 og 7. Dyspnø er det hyppigste symptom, efterfulgt af brystsmerter, kongestiv hjertesvigt og hjertebanken . Til diagnose ekkokardiografi, fortrinsvis transesophageal, er en pålidelig og en billig måde at vise tumorstørrelse, placering, mobilitet og vedhæftning . MR, CT og PET/CT er komplementære til at opnå en differentieret diagnose med godartede hjertetumorer og for at vise den ekstra hjerteudvidelse og mulige fjerne metastaser . Op til 80% af patienterne har fjern metastase på diagnosetidspunktet .

prognose er korreleret med flere faktorer. I tilfælde af en komplet kirurgisk resektion er forventet levetid dobbelt så lang som for en ufuldstændig kirurgisk resektion . En anden faktor er nekrose, som er forbundet uafhængigt af dårlig overlevelse. For ikke-hjertesarkomer er histologisk klassificering blevet påvist at korrelere med overlevelse, men for hjertesarkomer kunne dette ikke påvises. Tumorer placeret i venstre hjerte viste en bedre overlevelse, hvilket kunne skyldes en tidligere opdagelse .

i den primære indstilling er kirurgisk udskæring hjørnestenen i behandlingen, og værdien af ca .adjuverende kemoterapi eller strålebehandling er ikke klar. Der findes ingen prospektive undersøgelser til bestemmelse af effekten af adjuvans (for det meste antracyklinbaseret) kemoterapi, og data præsenteres i rapporter om enkelttilfælde . Det samme er tilfældet med adjuverende strålebehandling. Fatima et al. retrospektivt gennemgåede data og patologiske dias af patienter med primær angiosarkom som følge af aorta, store skibe og/eller hjerte fra 1975 til 2011. I alt blev 13 patienter analyseret, hvoraf tre patienter havde en angiosarkom placeret i hjertet. En patient gennemgik perikardiektomi, palliativ kemoterapi og strålebehandling, som ingen detaljer blev nævnt om. Denne patient døde 6 måneder efter diagnosen . I de citerede sagsrapporter fra patienter med en primær hjertesarkom modtog patienter postoperativ strålebehandling indtil en dosis på 40 Gy til 54 gy. De fleste af disse patienter havde længere overlevelse sammenlignet med kirurgi alene.

der er kun få tilfælde af patienter, der gennemgik postoperativ strålebehandling, hvor forskellige tidsplaner blev brugt, men alle uden alvorlig toksicitet. Pessotto et al. Beskriv en patient med en tilbagevendende primær hjerte leiomyosarkom. På diagnosetidspunktet gennemgik patienten operation. Når tumoren gentog sig 3 måneder senere blev kemoterapi administreret, hvilket reducerede tumormassen næsten til 10%. Patienten modtog strålebehandling indtil en total dosis på 40 Gy i 20 fraktioner. Fyrre måneder senere udviklede patienten en lokal gentagelse. Patienten døde til sidst af hjernemetastaser. Denne patient havde den længste overlevelse for primær hjerteleiomyosarkom rapporteret i litteraturen . En anden rapport beskriver en 47 år gammel patient med en angiosarkom i højre atrium med adjuverende strålebehandling og kemoterapi efter operationen. Patienten levede stadig 2 år efter diagnosen .

Percy et al. Beskriv en 22-årig patient med en primær angiosarkom i højre atrium, der modtog postoperativ strålebehandling til hele hjertet og mediastinum ved brug af forreste og bageste porte. Strålingshavnen blev reduceret til tumorstedet efter levering af 39,6 Gy, og yderligere 10,8 Gy blev leveret over 9 dage. Efter strålebehandling modtog patienten adjuverende kemoterapi, som blev afbrudt efter anmodning fra patienten. Fireogtredive måneder efter tumorresektion patienten var asymptomatisk og fri for sygdom .

i 1984 blev der skrevet en sagsrapport om en patient med en angiosarkom, for hvilken kirurgi blev udført. Fordi resektionen sandsynligvis var irradisk, blev postoperativ strålebehandling påført af to skrå forreste felter med kilefiltre på det meste af hjertet indtil en samlet dosis på 50 Gy. Seksogtredive måneder efter operationen var patienten ved godt helbred uden tegn på lokal gentagelse . En anden sagsrapport beskrev en patient med en udifferentieret sarkom i højre ventrikel, lungestamme og bilaterale lungearterier. Patienten gennemgik en operation, som var ufuldstændig. Fordi tumoren gentog sig i flere uger, blev kemoterapi startet uden nogen effekt på tumorstørrelsen og blev stoppet. Ekstern strålebehandling af højre ventrikel og lungearterier blev udført indtil en total dosis på 54 Gy i 30 fraktioner af 1,8 gy. Patienten døde 6 måneder senere af hjernemetastaser .

Intimal sarkom er den mindst hyppige type af de primære hjertesarkomer . Tre af vores sager præsenteret i denne artikel havde en intimal sarkom. Det er en dårligt differentieret mesenkymal tumor og forekommer oftest i de store blodkar og ekstremt sjælden i de hjerte . Så vidt vi ved, rapporteres 9 tilfælde i litteraturen. Forskellige behandlingsprocedurer blev udført, herunder kirurgi med eller uden adjuverende kemoterapi eller strålebehandling .

i de offentliggjorte sagsrapporter blev behandlingsplaner lavet ved hjælp af 3D-konform strålebehandling. Med de nuværende moderne planlægningsteknikker, som Intensitetsmoduleret strålebehandling (IMRT) og volumetrisk moduleret Bueterapi (VMAT), er det muligt at nå en højere dosis tumoren eller tumorlejet med sparing af de organer, der er i fare som (ikke involveret) hjerte og store kar. Brug af en højere dosis kan føre til en bedre lokal kontrol. I ekstremitetssarkomer når postoperative strålebehandlingsdoser 60 – 70gy til den oprindelige tumorplacering og 50gy ved kirurgisk seng. I nogle af de ovennævnte rapporter blev der anvendt doser på 40-54gy, hvilket formodentlig er for lavt til makroskopisk sygdom.

prognosen for patienter med resekterbare hjertesarkomer, når de behandles med kirurgi alene, er meget dårlig med en gennemsnitlig overlevelse på 3 måneder til 1 år . Når metastaseret, behandlingsmuligheder er palliativ kemoterapi eller målrettet terapi, som kan anvendes baseret på den histologiske sarkomundertype med dårlige resultater . De patienter, der gennemgik resektion efterfulgt af postoperativ strålebehandling beskrevet i ovennævnte offentliggjorte sagsrapporter, har alle en længere overlevelse undtagen en, hvilket også er tilfældet med vores patienter. Vi fandt en gennemsnitlig overlevelse på 38 måneder (12-84 måneder). Seks patienter udviklede fjerne metastaser, hvoraf tre også havde en lokal gentagelse. En patient havde en lokal gentagelse efter operation og adjuverende kemoterapi, for hvilken kirurgi og strålebehandling blev udført og lever stadig uden tegn på sygdom. Fem patienter havde en overlevelse på 2 år eller mere.

afslutningsvis er kirurgi kombineret med adjuverende strålebehandling i denne lille sagsserie af primære sarkomer i hjertet mulig hos patienter med resekterbar sygdom. Hos patienter med en uimodståelig sarkom i hjertet bør primær strålebehandling overvejes.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.