Primäres Sarkom des Herzens: Fallbericht und Literaturübersicht

Primäre Herztumoren sind äußerst selten . Wenn bösartig, machen Sarkome die Mehrheit mit einer heterogenen Gruppe von Histologien aus. Informationen aus der Literatur über Herzsarkome sind rar und bestehen hauptsächlich aus Einzelfallberichten.

Eine retrospektive Analyse aller Patienten mit primärem Sarkom des Herzens, die in einem speziellen Sarkom-Kompetenzzentrum in den Niederlanden (Leiden University Medical Center, University Medical Center Groningen, Radboud University Medical Center Nijmegen) mit kurativer Absicht behandelt wurden, ergab 8 Patienten, einschließlich der beiden Fallpräsentationen. Alle Patienten wurden zwischen 2005 und 2019 mit mindestens 12 Monaten Follow-up diagnostiziert. Klinische Merkmale, Behandlungsmodalitäten und Ergebnisse wurden gesammelt und analysiert. Die Patientenmerkmale sind in Tabelle 1 dargestellt. Bei 5 Patienten befand sich der Tumor im linken Vorhof, bei 2 Patienten im rechten Vorhof. Bei einem Patienten wurde der spezifische Ort, abgesehen davon, dass er sich im Herzen in der Nähe des Lungenstamms befand, nicht weiter spezifiziert. Das klinische Erscheinungsbild war Perikarderguss bei 2 Patienten, diagnostischer Verdacht auf Myxom bei 2 Patienten, 1 Patient erlitt einen Kleinhirninfarkt, 1 Patient hatte einen Kollaps und bei 3 Patienten ist das Erscheinungsbild unbekannt. Vier Patienten hatten Herzangiosarkome, 3 Intimasarkome und ein Synovialsarkom.

Tabelle 1 Klinische Daten

Ein Patient hatte eine nicht nachweisbare Krankheit und wurde mit einer primären Strahlentherapie behandelt. Sieben Tumore wurden durch Resektion behandelt. Der R0-Status wurde bei drei Patienten erreicht. Alle anderen Fälle wurden mit R1 (n = 1), R2 (n = 1) oder unbekannt (n = 2) dokumentiert. Sechs Patienten erhielten eine adjuvante Strahlentherapie mit Dosen zwischen 54 und 66Gy. Der siebte Patient erhielt eine adjuvante Chemotherapie. Bei keinem Patienten traten unerwünschte Ereignisse des Grades ≥ 3 bei Strahlentherapie oder Chemotherapie auf. Dokumentierte Strahlentoxizität waren Müdigkeit (n = 1) und Schwindel (n = 1).

Ein Lokalrezidiv ohne Fernmetastasen trat bei dem Patienten auf, der nach der primären Präsentation 48 Monate nach der Erstdiagnose mit einer adjuvanten Chemotherapie behandelt wurde. Die R1-Operation wurde durchgeführt, gefolgt von einer adjuvanten Strahlentherapie (60Gy in 30 Fraktionen). Dieser Patient lebt noch mehr als 8 Jahre nach der Erstdiagnose (Fall 8). Drei Patienten entwickelten ein Lokalrezidiv zusammen mit Fernmetastasen, drei Patienten entwickelten Fernmetastasen ohne Anzeichen eines Lokalrezidivs. Die mediane Zeit zwischen der Erstdiagnose und dem lokalen Rezidiv und / oder der Metastasierung betrug 16 Monate mit einer Spanne zwischen 3 und 48 Monaten. Das mediane Überleben dieser Patienten betrug 24 Monate (Spanne 12-84 Monate) ab Diagnose. Drei Patienten sind am Leben nach der Erstdiagnose mit Follow-up-Bereich von 12 bis 86 Monaten.

Primäre Herztumoren können in jedem Teil des Herzens auftreten und die Symptome hängen vom Ort und vom Ausmaß des Tumors ab . Die Erkennung eines primären Herzsarkoms kann schwierig sein, wie bei unseren Patienten 1, 5 und 7 zu sehen war. Dyspnoe ist das häufigste Symptom, gefolgt von Brustschmerzen, Herzinsuffizienz und Herzklopfen . Für die Diagnose Echokardiographie, vorzugsweise transösophageale, ist eine zuverlässige und kostengünstige Möglichkeit, Tumorgröße, Lage, Mobilität und Befestigung zu zeigen . MRT, CT und PET/ CT ergänzen sich, um eine Differentialdiagnose bei gutartigen Herztumoren zu erreichen und die extrakardiale Ausdehnung und mögliche Fernmetastasen aufzuzeigen . Bis zu 80% der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose Fernmetastasen .

Die Prognose korreliert mit mehreren Faktoren. Bei einer vollständigen chirurgischen Resektion ist die Lebenserwartung doppelt so lang wie bei einer unvollständigen chirurgischen Resektion . Ein weiterer Faktor ist die Nekrose, die unabhängig mit einem schlechten Überleben verbunden ist. Bei nicht kardialen Sarkomen korreliert die histologische Einstufung nachweislich mit dem Überleben, bei kardialen Sarkomen konnte dies jedoch nicht nachgewiesen werden. Tumore im linken Herzen zeigten ein besseres Überleben, was durch eine frühere Entdeckung verursacht werden könnte .

Im primären Umfeld ist die chirurgische Exzision der Eckpfeiler der Behandlung, und der Wert einer adjuvanten Chemotherapie oder Strahlentherapie ist nicht klar . Es liegen keine prospektiven Studien zur Bestimmung der Wirksamkeit einer adjuvanten (meist Anthracyclin-basierten) Chemotherapie vor, und die Daten werden in Einzelfallberichten dargestellt . Gleiches gilt für die adjuvante Strahlentherapie. Fatima et al. retrospektiv überprüfte Daten und Pathologiefolien von Patienten mit primärem Angiosarkom aus der Aorta, großen Gefäßen und / oder dem Herzen von 1975 bis 2011. Insgesamt wurden 13 Patienten analysiert, von denen drei ein Angiosarkom im Herzen hatten. Ein Patient wurde einer Perikardiektomie, palliativen Chemotherapie und Strahlentherapie unterzogen, über die keine Details erwähnt wurden. Dieser Patient starb 6 Monate nach der Diagnose . In den zitierten Fallberichten von Patienten mit einem primären kardialen Sarkom erhielten die Patienten eine postoperative Strahlentherapie bis zu einer Dosis von 40 Gy bis 54 Gy. Die meisten dieser Patienten hatten ein längeres Überleben im Vergleich zu einer Operation allein.

Es gibt nur wenige Fallberichte von Patienten, die sich einer postoperativen Strahlentherapie unterzogen, bei der unterschiedliche Zeitpläne verwendet wurden, jedoch alle ohne schwere Toxizität. Pessotto et al. beschreiben Sie einen Patienten mit einem rezidivierenden primären kardialen Leiomyosarkom. Zum Zeitpunkt der Diagnose wurde der Patient operiert. Als der Tumor 3 Monate später wieder auftrat, wurde eine Chemotherapie verabreicht, die die Tumormasse fast auf 10% reduzierte. Der Patient erhielt eine Strahlentherapie bis zu einer Gesamtdosis von 40 Gy in 20 Fraktionen. Vierzig Monate später entwickelte der Patient ein Lokalrezidiv. Der Patient starb schließlich an Hirnmetastasen. Dieser Patient hatte das längste Überleben für primäres kardiales Leiomyosarkom, das in der Literatur berichtet wurde . Ein anderer Bericht beschreibt einen 47-jährigen Patienten mit einem Angiosarkom im rechten Vorhof mit adjuvanter Strahlentherapie und Chemotherapie nach der Operation. Der Patient lebte noch 2 Jahre nach der Diagnose .

Percy et al. beschreiben Sie einen 22-jährigen Patienten mit einem primären Angiosarkom im rechten Vorhof, der eine postoperative Strahlentherapie des gesamten Herzens und des Mediastinums unter Verwendung von vorderen und hinteren Ports erhielt. Der Strahlenhafen wurde nach der Abgabe von 39,6 Gy auf die Tumorstelle reduziert und weitere 10,8 Gy über 9 Tage abgegeben. Nach der Strahlentherapie erhielt der Patient eine adjuvante Chemotherapie, die auf Wunsch des Patienten abgebrochen wurde. Vierunddreißig Monate nach der Tumorresektion war der Patient asymptomatisch und frei von Krankheiten .

1984 wurde ein Fallbericht über einen Patienten mit einem Angiosarkom geschrieben, bei dem eine Operation durchgeführt wurde. Da die Resektion wahrscheinlich irradikal war, wurde die postoperative Strahlentherapie durch zwei schräge anteriore Felder mit Keilfiltern am größten Teil des Herzens bis zu einer Gesamtdosis von 50 Gy durchgeführt. Sechsunddreißig Monate nach der Operation war der Patient bei guter Gesundheit ohne Anzeichen eines Lokalrezidivs . Ein anderer Fallbericht beschrieb einen Patienten mit einem undifferenzierten Sarkom im rechten Ventrikel, Lungenstamm und bilateralen Lungenarterien. Der Patient unterzog sich einer Operation, die unvollständig war. Da der Tumor in mehreren Wochen wieder auftrat, wurde die Chemotherapie ohne Auswirkung auf die Tumorgröße begonnen und gestoppt. Externe Strahlentherapie des rechten Ventrikels und der Lungenarterien wurde bis zu einer Gesamtdosis von 54 Gy in 30 Fraktionen von 1,8 Gy durchgeführt. Der Patient starb 6 Monate später an Hirnmetastasen .

Das Intimasarkom ist der am wenigsten häufige Typ der primären kardialen Sarkome . Drei unserer in diesem Artikel vorgestellten Fälle hatten ein intimales Sarkom. Es handelt sich um einen schlecht differenzierten mesenchymalen Tumor, der am häufigsten in großen Blutgefäßen und äußerst selten im Herzen auftritt . Nach unserem Kenntnisstand werden 9 Fälle in der Literatur berichtet. Es wurden verschiedene Behandlungsverfahren durchgeführt, einschließlich Operationen mit oder ohne adjuvante Chemotherapie oder Strahlentherapie .

In den veröffentlichten Fallberichten wurden Behandlungspläne mit 3D-konformer Strahlentherapie erstellt. Mit den aktuellen modernen Planungstechniken, wie Intensitätsmodulierte Strahlentherapie (IMRT) und Volumetrische modulierte Strahlentherapie (VMAT), ist es möglich, eine höhere Dosis zu erreichen der Tumor oder das Tumorbett mit Schonung der gefährdeten Organe wie das (nicht beteiligte) Herz und große Gefäße. Die Anwendung einer höheren Dosis kann zu einer besseren lokalen Kontrolle führen. Bei Extremitätensarkomen erreichen die postoperativen Strahlentherapiedosen 60-70 G am ursprünglichen Tumorort und 50 G am Operationsbett. In einigen der oben genannten Berichte wurden Dosen von 40-54Gy verwendet, was vermutlich für makroskopische Erkrankungen zu niedrig ist.

Die Prognose für Patienten mit resezierbaren Herzsarkomen ist bei alleiniger Operation mit einem mittleren Überleben von 3 Monaten bis 1 Jahr sehr schlecht . Nach der Metastasierung sind die Behandlungsoptionen eine palliative Chemotherapie oder eine gezielte Therapie, die basierend auf dem histologischen Sarkom-Subtyp mit schlechten Ergebnissen angewendet werden kann . Die in den oben genannten veröffentlichten Fallberichten beschriebenen Patienten, die sich einer Resektion mit anschließender postoperativer Strahlentherapie unterzogen haben, haben alle ein längeres Überleben bis auf eines, was auch bei unseren Patienten der Fall ist. Wir fanden ein durchschnittliches Überleben von 38 Monaten (12-84 Monate). Sechs Patienten entwickelten Fernmetastasen, von denen drei auch ein Lokalrezidiv aufwiesen. Ein Patient hatte nach einer Operation und einer adjuvanten Chemotherapie, bei der eine Operation und Strahlentherapie durchgeführt wurde, ein Lokalrezidiv und lebt noch ohne Anzeichen einer Krankheit. Fünf Patienten hatten ein Überleben von 2 Jahren oder mehr.

Zusammenfassend ist in dieser kleinen Fallserie primärer Sarkome des Herzens eine Operation in Kombination mit einer adjuvanten Strahlentherapie bei Patienten mit resezierbarer Erkrankung möglich. Bei Patienten mit einem resezierbaren Sarkom des Herzens sollte eine primäre Strahlentherapie in Betracht gezogen werden.

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