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Zusammenfassung

Primäre Herztumoren bei Kindern sind selten. Gelegentlich können sie hypertrophe Kardiomyopathie auf Echokardiographie nachahmen. Wir präsentieren ein primäres Herzfibrom bei einem 5 Monate alten Jungen, das eine hypertrophe Kardiomyopathie nach Echokardiographie und Herzmagnetresonanz nachahmte. Wir diagnostizierten den Herztumor in jungen Jahren und beobachteten den Fall mit mehr als 5 Jahren Follow-up, die keine offensichtliche Veränderung des klinischen Status und der echokardiographischen Merkmale zeigten.

Schlüsselwörter

Herztumor, angeborener Herzfehler, Echokardiographie, Herzmagnetresonanz

Einführung

Primäre Herztumoren bei Kindern sind selten; das heißt, nur 0,027-0,08%. Fast 75% der Herztumoren sind gutartig, wobei Fibrom etwa 25% ausmacht . Die Symptome variieren von abwesend bis unspezifisch, und dies führt normalerweise zu einer verzögerten Diagnose und Operation . Hier präsentieren wir ein primäres Herzfibrom bei einem sehr jungen Patienten, das eine hypertrophe Kardiomyopathie nachahmte.

Fallbericht

Ein 5 Monate alter Junge wurde wegen Fieber und Herzklopfen in die Kinderherzabteilung unseres Krankenhauses eingeliefert. Er hatte eine biologische Schwester, die 8 Jahre alt und gesund war. Das Elektrokardiogramm (EKG) zeigte atriale Arrhythmien (Vorhofflimmern und Vorhofflimmern) im Zusammenhang mit einer T-Welleninversion von V1 bis V3 und einer niedrigen Ebene in den Ableitungen V4-V6 (Abbildung 1A). Die zweidimensionale transthorakale Echokardiographie (2D-TTE) des parasternalen linksventrikulären Kurzachsenabschnitts ergab eine offensichtliche asymmetrische Hypertrophie des mittel-posterioren interventrikulären Septums (maximale Septumdicke = 13 mm; septumfreies Wandverhältnis = 4,3; Abbildung 1B). Ein 2D-TTE-parasternaler 4-Kammer-Schnitt zeigte, dass das verdickte interventrikuläre Septum in der Basalregion lokalisiert war (Abbildung 1C). Das Ultraschallecho des verdickten Teils war jedoch offensichtlich höher als das des normalen Myokardgewebes. Myokardverdickung und Echogenität, genau wie ein in einem Ei enthaltenes Eigelb, wurden mit Deformation während des Herzzyklus beobachtet (Video 1). Diese heterogene Echogenität ließ eher den Verdacht auf eine Herzmasse als auf eine gewöhnliche hypertrophe Kardiomyopathie aufkommen. Es gab weder eine Obstruktion des Abflusstrakts noch eine Stenose des Klappenanulus (Video 2). Es gab eine Verzerrung des linken Ventrikels, und 2D und Doppler zeigten einen leichten vorderen Mitralklappenprolaps und eine leichte Mitralinsuffizienz. Die Herzfunktion des Patienten war normal. Um eine genauere Beurteilung der lokalen Hypertrophie des interventrikulären Septums und der Gewebecharakterisierung zu ermöglichen, wurde anschließend eine kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) unter Verwendung eines 1,5-Tesla-Scanners durchgeführt. Da der Patient sehr jung war und seine Nierenfunktion nicht in der Lage war, Gadolinium zu produzieren, wurde eine Herz-MRT ohne kontrastmittelverstärkte Bildgebung durchgeführt. Eine Cine-Ansicht (Steady-State Free Precession) der MRT bestätigte die regionale Myokardverdickung (Abbildung 1D), die auf T1-gewichteten Bildern mit schnellem Spinecho und Fettunterdrückung ähnliche Signaleigenschaften wie das verbleibende Myokard aufwies (Abbildung 1E). Darüber hinaus erschien es mit leichter Hypo-Intensität auf T2-gewichteten schnellen Spin-Echo-Bildern (Abbildung 1F). Diese typischen MRT-Charakterisierungen ermöglichten den Ausschluss einer hypertrophen Kardiomyopathie und ermöglichten eine sichere Diagnose eines seltenen Herzfibroms (Videos 3,4). Eine chirurgische Resektion wurde zu diesem Zeitpunkt als nicht notwendig erachtet, da keine klinischen Indikationen vorlagen (d. H. Schwere Arrhythmien, hämodynamische oder respiratorische Beeinträchtigungen oder ein signifikantes Risiko für systemische embolische Ereignisse) . Darüber hinaus hatte der Patient im Alter von 1 Jahr ein endomyokardiales Fibro-Elastose-Syndrom, das geheilt wurde. Es wurde auch festgestellt, dass er von Geburt an einen schwarzen verrukösen Nävus im Gesichts-, Hals- und Rumpfbereich hatte. Die orale Antiarrhythmika-Therapie wurde unter engmaschiger echokardiographischer und rhythmischer Überwachung mit Follow-up-Auswertung nach 5 Jahren fortgesetzt. Während dieser Jahre waren die echokardiographischen Merkmale des Patienten in diesem Fall unverändert und die klinischen Symptome des Herzens waren stabil.

Abbildung 1. Primäres Herzfibrom bei einem 5 Monate alten Säugling.

  1. Elektrokardiogramm, das die mit T-Wellenänderungen verbundenen atrialen Arrhythmien zeigt.
  2. Eine zweidimensionale transthorakale Echokardiographie (2D TTE) des linken Ventrikels mit kurzer Achse ergab eine lokale asymmetrische Hypertrophie im mittleren posterioren interventrikulären Septum, die ein Bild der Masse enthielt.
  3. 2D TTE 4-Kammer-Ansicht zeigte die deutliche massenartige lokale Verdickung in einem basalen Segment des interventrikulären Septums.
  4. Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigte eine regionale Myokardverdickung.

Video 1. 2D TTE zeigt asymmetrische Hypertrophie des interventrikulären Septums und einen intramyokardialen Tumor mit Deformation im Herzzyklus.

Video 2. Die 2D-TTE-Farbdoppleransicht mit parasternem 4-Kammer-Abschnitt zeigte keinen Abfluss des linken Ventrikels und keine Obstruktion des Zuflusstrakts.

Video 3. Cine-Ansicht der MRT-Axialbildgebung, die die regionale Myokardverdickung bestätigt.

Video 4. Die Cine-Ansicht der MRT-Sagittalbildgebung zeigt eine regionale Hypertrophie des interventrikulären Septums.

Herzfibrome sind seltene, angeborene, histologisch gutartige Tumoren, die sich normalerweise in der freien Wand oder im Septum des linken Ventrikels befinden . Gelegentlich, wie in diesem Fall beschrieben, können sie hypertrophe Kardiomyopathie auf Echokardiographie nachahmen. In diesen Fällen ist die Differentialdiagnose entscheidend. Der Säugling hatte in diesem Fall die Symptome von Arrhythmie und T-Wellen-Inversion im EKG, bei denen wir zunächst eine Herzerkrankung vermuteten. Dann erhöhte die Hypertrophie des regionalen interventrikulären Septums den Verdacht auf eine Herzmasse aufgrund der echokardiographischen Merkmale der Hyperreflexivität und heterogenen Echogenität. Darüber hinaus zeigte das verdickte Myokard zusammen mit dem verbleibenden Myokard eine passive Bewegung. Die hypertrophe Kardiomyopathie ist die häufigste Ursache für eine regionale Verdickung des Ventrikelseptums und kann die Symptome eines intramuralen Herztumors durch die kardiale MRT mit T1-Iso-Intensität, T2-leicht-Hypo-Intensität und ohne Signaländerung nach Fettunterdrückung nachahmen Bildgebung, die aufgrund ihrer faserigen Zusammensetzung und ihres geringen Wassergehalts die Eigenschaften von Fibrom waren.

Das Fibrom gilt als der zweithäufigste primäre intramurale Kardialtumor bei Kindern, während das Rhabdomyom der erste ist . Echokardiographische und MRT-Merkmale können eine wichtige Referenz für die Differenzierung der oben genannten Tumoren darstellen. Fibrome sind typischerweise solitäre, hyperrefraktive, gut abgegrenzte intramurale linksventrikuläre Massen, meist mit einer geringen Tendenz zum Wiederauftreten und aggressiven Wachstum. Sie zeigen eine hohe Wahrscheinlichkeit, das Leitungssystem zu beeinflussen, was zu Arrhythmien, Leitungsblockaden und ventrikulären Tachykardien führt, die zu einem plötzlichen Tod führen können, der bei einem Drittel der Patienten auftritt . Eine Studie hat gezeigt, dass ein Fibrom in den Septumregionen aufgrund seiner hohen Neigung zu Arrhythmien ein signifikanter prognostischer Faktor ist . Es kann die Abfluss- oder Zuflusswege blockieren und die Hämodynamik beeinflussen, was zu Brustschmerzen, Atemnot oder sogar Herzversagen führt. Viele Studien haben die entscheidende Rolle der Echokardiographie betont, da sie nicht invasiv, bequem und sensitiv für die Analyse kleiner Tumoren und solcher an Klappen ist und die Tumorgröße, -lage sowie die Hämodynamik und -funktionen des Herzens zeigt . Daher wird die Echokardiographie heute als Routinepraxis angesehen. Computertomographie und MRT sind als Second-Level-Untersuchungen erforderlich, um den Ort und die Beziehung zu den umgebenden Strukturen zu bestimmen, da sie für Operationen unerlässlich sind . Es gibt offensichtliche Unterschiede in den MRT-Bildeigenschaften zwischen Myokardfibrom und Rhabdomyom . Bei Fibrom umfassen die Merkmale: 1) intramyokardiale Stellen, an denen das Ventrikelseptum oder die freie Wand beteiligt sind; 2) gut definierte Grenzen mit einem dünnen Rand des Myokards; und 3) ein heterogenes Erscheinungsbild auf T1- und T2-gewichteten TSE-Sequenzen mit T1 Iso-Intensität, T2 leicht Hypo-Intensität und keine Signaländerung nach Fettunterdrückung Imaging. Bei Rhabdomyomen umfassen die Merkmale: 1) intramyokardiale oder intrakavitäre Stellen, die an das Myokard gebunden sind; 2) leicht hyperintensiv bei der T2-gewichteten TSE-Bildgebung; und 3) homogenes Erscheinungsbild bei allen Sequenzen.

Die Bedeutung dieses Falles ist, dass wir den Herztumor in jungen Jahren diagnostizierten und den Fall mit mehr als 5 Jahren Follow-up beobachteten, was keine offensichtliche Veränderung des klinischen Status und der echokardiographischen Merkmale zeigte. Die Literatur zeigt, dass jüngere Fibrompatienten im Vergleich zu älteren Kindern ein schlechteres Ergebnis haben können, was offensichtlich die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose zeigt . Resektionsoperationen von Fibromen haben typischerweise gute postoperative Prognosen, während im Rezidivfall eine Überwachungsbildgebung durchgeführt werden sollte. Da der Patient neben dem jungen Alter keine klinischen Indikationen aufwies, empfahlen wir eine langfristige Nachsorge anstelle einer Operation. Bei einem Patienten mit offensichtlichen Symptomen sollte eine Resektion des Tumors in Betracht gezogen werden, um die Symptome zu lösen und weitere Komplikationen und das Risiko eines plötzlichen Todes zu verhindern, da eine hohe Wahrscheinlichkeit für Arrhythmien und ventrikuläre Tachykardien besteht . Echokardiographie und MRT sind empfindlich für die Diagnose von Fibromen. Obwohl gelegentlich eine Differentialdiagnose schwierig sein kann, sollte die sorgfältige Beachtung der echokardiographischen und / oder MRT-Merkmale in den meisten Fällen zur korrekten Diagnose führen.

  1. Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander MICH, Cecchin F, Berul CI, et al. (2011) Herztumoren und assoziierte Arrhythmien bei pädiatrischen Patienten mit Beobachtungen zur chirurgischen Therapie der ventrikulären Tachykardie. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 1903-1909.
  2. Beroukhim RS, Prakash A, Büchel ER, Cava JR, Dorfman AL, et al. (2011) Charakterisierung von Herztumoren bei Kindern durch kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie: eine multizentrische Erfahrung. J Am Coll Cardiol 58: 1044-1054.
  3. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ (2007) Maligne Tumoren des Herzens: ein Überblick über Tumorart, Diagnose und Therapie. Clin Oncol (R Coll Radiol) 19: 748-756.
  4. Stiller B, Hetzer R, Meyer R, Dittrich S, Pees C, et al. (2001) Primäre Herztumoren: Wann ist eine Operation notwendig? Eur J Cardiothorac Surg 20: 1002-1006.
  5. Syed IS1, Feng D, Harris SR, Martinez MW, Misselt AJ, et al. (2008) MR-Bildgebung von Herzmassen. Magn Resonanz Clin N Am 16: 137-164.
  6. Jha NK, Kiraly L, Tamas C, Talo H, Khan MD, et al. (2015) Herz- und Gefäßerkrankungen bei Kindern – Fallberichte. J Cardiothorac Surg 10: 38.
  7. Torimitsu S, Nemoto T, Wakayama M, Okubo Y, Yokose T, et al. (2012) Literaturübersicht zur Epidemiologie und Pathologie von Herzfibrom. 17: 5, Nw.
  8. Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR, Sivananthan MU (2005) MR-Bildgebung von Herztumoren. Radiographie 25: 1255-1276.
  9. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE, et al. (2012) Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European congenital heart surgeon’s association study. Offenbarung 126: 22-30.

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