Sarcoma primario del corazón: reporte de un caso y revisión de la literatura

Los tumores cardíacos primarios son extremadamente raros . Cuando son malignos, los sarcomas constituyen la mayoría con un grupo heterogéneo de histologías. La información de la literatura sobre sarcomas cardíacos es escasa y se compone principalmente de informes de casos de un solo paciente.

Un análisis retrospectivo de todos los pacientes con sarcoma primario de corazón tratados con intención curativa en un centro especializado en sarcoma en los Países Bajos (Centro Médico de la Universidad de Leiden, Centro Médico de la Universidad de Groningen, Centro Médico de la Universidad de Radboud Nijmegen) reveló 8 pacientes, incluidas las dos presentaciones de casos. Todos los pacientes habían sido diagnosticados entre 2005 y 2019 con al menos 12 meses de seguimiento. Se recogieron y analizaron las características clínicas, las modalidades de tratamiento y los desenlaces. Las características de los pacientes se presentan en la Tabla 1. En 5 pacientes, el tumor se localizó en la aurícula izquierda, en 2 pacientes en la aurícula derecha. En un paciente, la ubicación específica, aparte de estar ubicada en el corazón cerca del tronco pulmonar, no se especificó más. La presentación clínica fue derrame pericárdico en 2 pacientes, sospecha diagnóstica de mixoma en 2 pacientes, 1 paciente experimentó infarto cerebeloso, 1 paciente tuvo un colapso y en 3 pacientes la presentación es desconocida. Cuatro pacientes tenían angiosarcomas cardíacos, 3 sarcomas íntimos y un sarcoma sinovial.

Tabla 1 Datos clínicos

Un paciente tenía una enfermedad irresecable y fue tratado con radioterapia primaria. Se trataron siete tumores mediante resección. Se alcanzó el estado R0 en tres pacientes. Todos los demás casos fueron documentados con R1 (n = 1), R2 (n = 1) o desconocidos (n = 2). Seis pacientes recibieron radioterapia adyuvante con dosis entre 54 y 66 gía. El séptimo paciente recibió quimioterapia adyuvante. Ningún paciente experimentó reacciones adversas de grado ≥ 3 ni con radioterapia ni con quimioterapia. La toxicidad documentada por radiación fue fatiga (n = 1) y mareos (n = 1).

La recidiva local sin metástasis a distancia se produjo en el paciente tratado con quimioterapia adyuvante después de la presentación primaria, 48 meses después del diagnóstico inicial. Se realizó cirugía R1 seguida de radioterapia adyuvante (60Gy en 30 fracciones). Este paciente sigue vivo más de 8 años después del diagnóstico inicial (caso 8). Tres pacientes presentaron recidiva local junto con metástasis a distancia, tres pacientes presentaron metástasis a distancia sin signos de recidiva local. La mediana de tiempo entre el diagnóstico inicial y la recidiva o metástasis local fue de 16 meses, con un intervalo de entre 3 y 48 meses. La mediana de supervivencia de estos pacientes fue de 24 meses (rango 12-84 meses) a partir del diagnóstico. Tres pacientes están vivos después del diagnóstico inicial con un rango de seguimiento de 12 a 86 meses.

Los tumores cardíacos primarios pueden surgir en cualquier parte del corazón y los síntomas dependen de la ubicación y la extensión del tumor . El reconocimiento de un sarcoma cardíaco primario puede ser difícil, como se observó en nuestros pacientes 1, 5 y 7. La disnea es el síntoma más frecuente, seguida de dolor torácico, insuficiencia cardíaca congestiva y palpitaciones . Para el diagnóstico, la ecocardiografía, preferiblemente transesofágica, es una forma confiable y económica de mostrar el tamaño, la ubicación, la movilidad y la unión del tumor . La RMN, la TC y la PET/TC son complementarias para lograr un diagnóstico diferencial con tumores cardíacos benignos y para mostrar la extensión cardíaca adicional y las posibles metástasis a distancia . Hasta el 80% de los pacientes tienen metástasis a distancia en el momento del diagnóstico .

El pronóstico se correlaciona con varios factores. En caso de una resección quirúrgica completa, la esperanza de vida es el doble que para una resección quirúrgica incompleta . Otro factor es la necrosis, que se asocia de forma independiente con una supervivencia deficiente. Para los sarcomas no cardíacos, se ha demostrado que la clasificación histológica se correlaciona con la supervivencia, pero para los sarcomas cardíacos esto no se pudo demostrar. Los tumores ubicados en el corazón izquierdo mostraron una mejor supervivencia, lo que podría ser causado por un descubrimiento anterior .

En el entorno primario, la escisión quirúrgica es la piedra angular del tratamiento y el valor de la quimioterapia adyuvante o la radioterapia no está claro . No hay estudios prospectivos disponibles para determinar la eficacia de la quimioterapia adyuvante (en su mayoría basada en antraciclinas) y los datos se presentan en informes de casos individuales . Lo mismo ocurre con la radioterapia adyuvante. Fatima et al. datos revisados retrospectivamente y láminas patológicas de pacientes con angiosarcoma primario de aorta, vasos grandes o corazón de 1975 a 2011. En total, se analizaron 13 pacientes, de los cuales tres tenían un angiosarcoma localizado en el corazón. Un paciente se sometió a pericardiectomía, quimioterapia paliativa y radioterapia, sobre las cuales no se mencionaron detalles. Este paciente murió a los 6 meses del diagnóstico . En los informes de casos citados de pacientes con sarcoma cardíaco primario, los pacientes recibieron radioterapia posoperatoria hasta una dosis de 40 a 54 Gy. La mayoría de estos pacientes tuvieron una supervivencia más prolongada en comparación con la cirugía sola.

Existen pocos casos de pacientes sometidos a radioterapia postoperatoria, en los que se utilizaron diferentes esquemas, pero todos sin toxicidad grave. Pessotto et al. describir a un paciente con un leiomiosarcoma cardíaco primario recidivante. En el momento del diagnóstico, el paciente se sometió a cirugía. Cuando el tumor recidivó 3 meses después, se administró quimioterapia que redujo la masa tumoral casi al 10%. El paciente recibió radioterapia hasta una dosis total de 40 Gy en 20 fracciones. Cuarenta meses después, el paciente desarrolló una recidiva local. El paciente murió finalmente de metástasis cerebrales. Este paciente tuvo la supervivencia más larga para el leiomiosarcoma cardíaco primario notificada en la literatura . Otro informe describe a un paciente de 47 años de edad con angiosarcoma en la aurícula derecha con radioterapia adyuvante y quimioterapia después de la cirugía. El paciente seguía vivo 2 años después del diagnóstico .

Percy et al. describir a un paciente de 22 años de edad con angiosarcoma primario en la aurícula derecha que recibió radioterapia posoperatoria a todo el corazón y mediastino con el uso de puertos anterior y posterior. El puerto de radiación se redujo al sitio del tumor después de la administración de 39,6 Gy y se administraron 10,8 Gy adicionales durante 9 días. Después de la radioterapia, el paciente recibió quimioterapia adyuvante que se suspendió a petición del paciente. Treinta y cuatro meses después de la resección del tumor, el paciente estaba asintomático y libre de enfermedad .

En 1984 se escribió un reporte de caso sobre un paciente con angiosarcoma para el que se realizó cirugía. Debido a que la resección fue probablemente irradical, la radioterapia postoperatoria se aplicó por dos campos anteriores oblicuos con filtros de cuña en la mayor parte del corazón hasta una dosis total de 50 Gy. Treinta y seis meses después de la cirugía, el paciente se encontraba en buen estado de salud sin signos de recurrencia local . En otro informe de caso se describió a un paciente con un sarcoma indiferenciado en el ventrículo derecho, el tronco pulmonar y las arterias pulmonares bilaterales. El paciente fue sometido a cirugía incompleta. Debido a que el tumor recidivó en varias semanas, la quimioterapia se inició sin ningún efecto en el tamaño del tumor y se suspendió. Se realizó radioterapia externa del ventrículo derecho y de las arterias pulmonares hasta una dosis total de 54 Gy en 30 fracciones de 1,8 Gy. El paciente murió 6 meses después de metástasis cerebrales .

El sarcoma de íntima es el tipo menos frecuente de sarcomas cardíacos primarios . Tres de nuestros casos presentados en este artículo tenían un sarcoma de la íntima. Es un tumor mesenquimatoso pobremente diferenciado y se encuentra con mayor frecuencia en los vasos sanguíneos grandes y es extremadamente raro en el corazón . Hasta donde sabemos, se reportan 9 casos en la literatura. Se realizaron diferentes procedimientos de tratamiento, incluida la cirugía con quimioterapia adyuvante o radioterapia o sin esta .

En los informes de casos publicados, los planes de tratamiento se realizaron utilizando radioterapia conformada en 3D. Con las técnicas de planificación modernas actuales, como la Radioterapia de Intensidad Modulada (IMRT, por sus siglas en inglés) y la Terapia de Arco Modulado Volumétrico (VMAT, por sus siglas en inglés), es posible alcanzar una dosis más alta del tumor o el lecho tumoral con preservación de los órganos en riesgo, como el corazón (no comprometido) y los vasos grandes. El uso de una dosis más alta podría conducir a un mejor control local. En sarcomas de extremidades, las dosis de radioterapia postoperatoria alcanzan los 60-70 G hasta la ubicación original del tumor y los 50 G en la cama quirúrgica. En algunos de los informes mencionados anteriormente se utilizaron dosis de 40-54Gy, que presumiblemente es demasiado baja para la enfermedad macroscópica.

El pronóstico de los pacientes con sarcomas cardíacos resecables cuando se tratan con cirugía sola es muy precario, con una supervivencia media de 3 meses a 1 año . Una vez metastatizada, las opciones de tratamiento son la quimioterapia paliativa o la terapia dirigida, que se puede aplicar en función del subtipo de sarcoma histológico con resultados deficientes . Los pacientes sometidos a resección seguida de radioterapia postoperatoria descritos en los informes de casos publicados anteriormente, todos tienen una supervivencia más larga excepto uno, que también es el caso de nuestros pacientes. Encontramos una supervivencia media de 38 meses (12-84 meses). Seis pacientes presentaron metástasis a distancia, de los cuales tres también tuvieron recidiva local. Un paciente tuvo una recidiva local después de la cirugía y la quimioterapia adyuvante para la que se realizó cirugía y radioterapia, y todavía está vivo sin signos de enfermedad. Cinco pacientes tuvieron una supervivencia de 2 años o más.

En conclusión, en esta pequeña serie de casos de sarcomas primarios del corazón, la cirugía combinada con radioterapia adyuvante es factible en pacientes con enfermedad resecable. En pacientes con sarcoma de corazón irresecable, se debe considerar la radioterapia primaria.

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