Primary sarcoma of the heart: case report and literature review

primaariset sydänkasvaimet ovat erittäin harvinaisia . Parjatessa sarkoomat korvaavat enemmistön epäyhtenäisellä histologiaryhmällä. Kirjallisuudesta saatu tieto sydämen sarkoomista on niukkaa, ja se koostuu pääasiassa yksittäisistä potilastapauksista.

retrospektiivinen analyysi kaikista potilaista, joilla oli primaarinen sydämen sarkooma, jota hoidettiin parantavalla aikeella sarkooman asiantuntijakeskuksessa Alankomaissa (Leidenin yliopiston lääketieteellinen keskus, Groningenin yliopiston lääketieteellinen keskus, Radboudin yliopiston lääketieteellinen keskus Nijmegen) paljasti 8 potilasta, mukaan lukien kaksi tapausesittelyä. Kaikilla potilailla oli diagnosoitu vuosina 2005-2019 vähintään 12 kuukauden seuranta. Kliiniset ominaisuudet, hoitomuodot ja tulokset kerättiin ja analysoitiin. Potilaan ominaisuudet on esitetty taulukossa 1. 5 potilaalla kasvain sijaitsi vasemmassa eteisessä, 2 potilaalla oikeassa eteisessä. Eräällä potilaalla tarkkaa sijaintia ei tarkennettu sen lisäksi, että se sijaitsi sydämessä lähellä keuhkorunkoa. Kliininen esitys oli perikardiaalinen effuusio 2 potilaalla, diagnostinen epäily myksoomasta 2 potilaalla, yhdellä potilaalla oli pikkuaivoinfarkti, yhdellä potilaalla oli romahdus ja kolmella potilaalla esitystapaa ei tunneta. Neljällä potilaalla oli sydämen angiosarkoomia, 3 intimaalisia sarkoomia ja yksi synoviaalinen sarkooma.

Taulukko 1 kliiniset tiedot

yhdellä potilaalla oli hoitamaton sairaus, ja häntä hoidettiin ensisijaisella sädehoidolla. Seitsemän kasvainta hoidettiin resektiolla. R0-status saavutettiin kolmella potilaalla. Kaikki muut tapaukset dokumentoitiin R1: llä (n = 1), R2: lla (N = 1) tai tuntemattomalla (n = 2). Kuusi potilasta sai sädehoidon liitännäishoitona annoksia, jotka olivat 54-66Gy. Seitsemäs potilas sai adjuvanttia kemoterapiaa. Yhdelläkään potilaalla ei esiintynyt ≥ 3 asteen haittavaikutuksia sädehoito-tai solunsalpaajahoidon yhteydessä. Dokumentoituja säteilytoksisia vaikutuksia olivat väsymys (n = 1) ja huimaus (N = 1).

paikallista uusiutumista ilman etäpesäkkeitä esiintyi solunsalpaajahoitoa saaneella potilaalla primaarisen hoidon jälkeen, 48 kuukautta alustavan diagnoosin jälkeen. R1-leikkausta seurasi adjuvanttihoito (60gy 30 fraktiossa). Tämä potilas on edelleen elossa yli 8 vuotta alkuperäisen diagnoosin (tapaus 8). Kolmelle potilaalle kehittyi paikallinen uusiutuminen yhdessä etäpesäkkeiden kanssa, kolmelle potilaalle kehittyi etäpesäkkeitä ilman merkkejä paikallisesta uusiutumisesta. Mediaaniaika alkudiagnoosin ja paikallisen uusiutumisen ja/tai etäpesäkkeiden välillä oli 16 kuukautta ja vaihteluväli 3-48 kuukautta. Näiden potilaiden elinajan mediaani oli 24 kuukautta (vaihteluväli 12-84 kuukautta) diagnoosista lähtien. Kolme potilasta on elossa alkudiagnoosin jälkeen, ja seuranta-aika on 12-86 kuukautta.

primaarisia sydänkasvaimia voi esiintyä missä tahansa osassa sydäntä ja oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja laajuudesta . Primaarisen sydämen sarkooman tunnistaminen voi olla vaikeaa, kuten nähtiin potilaillamme 1, 5 ja 7. Hengenahdistus on yleisin oire, jota seuraa rintakipu, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ja sydämentykytys . Diagnoosin kaikukardiografia, mieluiten transesofageaalinen, on luotettava ja edullinen tapa osoittaa kasvaimen koko, sijainti, liikkuvuus ja kiinnitys . MK, CT ja PET/CT täydentävät hyvänlaatuisten sydänkasvainten erotusdiagnostiikkaa ja osoittavat sydämen ylimääräisen laajuuden ja mahdolliset etäpesäkkeet . Jopa 80% potilaista on etäpesäkkeitä aikaan diagnoosi .

ennuste korreloi useiden tekijöiden kanssa. Jos kyseessä on täydellinen kirurginen resektio, elinajanodote on kaksi kertaa niin pitkä kuin epätäydellinen kirurginen resektio . Toinen tekijä on nekroosi, joka liittyy itsenäisesti huonoon selviytymiseen. Muiden kuin sydämen sarkoomien osalta histologisen luokituksen on osoitettu korreloivan elossaoloon, mutta sydämen sarkoomien osalta tätä ei ole voitu osoittaa. Vasemmassa sydämessä sijaitsevat kasvaimet osoittivat parempaa selviytymistä, mikä saattaa johtua aiemmasta löydöstä .

ensisijaisessa tilanteessa kirurginen leikkaus on hoidon kulmakivi, eikä noin adjuvantin kemoterapian tai sädehoidon arvo ole selvä . Prospektiivisia tutkimuksia adjuvanttipohjaisen (useimmiten antrasykliinipohjaisen) kemoterapian tehokkuuden määrittämiseksi ei ole saatavilla, ja tiedot on esitetty yksittäistapausraporteissa . Sama pätee adjuvanttihoitoon. Fatima ym. retrospektiivisesti tarkistetut tiedot ja patologian diat potilaista, joilla on ensisijainen angiosarkooma, joka johtuu aortasta, suurista aluksista ja/tai sydämestä vuosina 1975-2011. Tutkimuksessa analysoitiin yhteensä 13 potilasta, joista kolmella potilaalla oli sydämessä sijaitseva angiosarkooma. Eräälle potilaalle tehtiin perikardektomia, palliatiivista kemoterapiaa ja sädehoitoa, joista ei kerrottu yksityiskohtia. Tämä potilas kuoli 6 kuukautta diagnoosista . Mainituissa tapauksissa potilaat, joilla oli primaarinen sydämen sarkooma, saivat leikkauksen jälkeistä sädehoitoa, kunnes annos oli 40 Gy-54 Gy. Useimmilla näistä potilaista elinaika oli pidempi verrattuna pelkkään leikkaukseen.

vain muutamia tapauksia on raportoitu potilaista, joille on tehty postoperatiivista sädehoitoa ja joissa on käytetty eri aikatauluja, mutta kaikissa tapauksissa ei ole esiintynyt vakavaa toksisuutta. Pessotto ym. kuvaile potilasta, jolla on toistuva primaarinen sydämen leiomyosarkooma. Diagnoosin aikaan potilaalle tehtiin leikkaus. Kun kasvain uusiutui 3 kuukautta myöhemmin kemoterapiaa annettiin, joka vähensi kasvaimen massaa lähes 10%: iin. Potilas sai sädehoitoa, kunnes kokonaisannos oli 40 Gy 20 fraktiossa. Neljäkymmentä kuukautta myöhemmin potilaalle kehittyi paikallinen uusiutuminen. Potilas kuoli lopulta aivojen etäpesäkkeisiin. Tämä potilas oli pisin elinaika primaari sydämen leiomyosarkooma raportoitu kirjallisuudessa . Toisessa raportissa kuvataan 47-vuotias potilas, jolla on angiosarkooma oikeassa eteisessä liitännäishoitona sädehoitoa ja kemoterapiaa leikkauksen jälkeen. Potilas oli elossa vielä 2 vuotta diagnoosin jälkeen .

Percy ym. kuvaile 22-vuotiasta potilasta, jolla oli primaarinen angiosarkooma oikeassa eteisessä ja joka sai postoperatiivista sädehoitoa koko sydämelle ja mediastinumille etu-ja posterioristen porttien avulla. Säteilyportti pieneni kasvainkohtaan synnytyksen jälkeen 39,6 Gy ja lisäksi 10,8 Gy toimitettiin 9 päivän aikana. Sädehoidon jälkeen potilas sai adjuvanttia solunsalpaajahoitoa, joka keskeytettiin potilaan pyynnöstä. Kolmekymmentäneljä kuukautta kasvaimen resektion jälkeen potilas oli oireeton ja taudista vapaa .

vuonna 1984 kirjoitettiin tapausraportti angiosarkoomapotilaasta, jolle tehtiin leikkaus. Koska resektio oli todennäköisesti irradinen, leikkauksen jälkeen sädehoitoa annettiin kahdella vinolla etukentällä, joilla oli kiilasuodattimet suurimmassa osassa sydäntä, kunnes kokonaisannos oli 50 Gy. Kolmekymmentäkuusi kuukautta leikkauksen jälkeen potilas oli hyvässä kunnossa ilman merkkejä paikallisesta uusiutumisesta . Toisessa tapausraportissa kuvailtiin potilasta, jolla oli erilaistumaton sarkooma oikeassa kammiossa, keuhkorungossa ja molemminpuolisissa keuhkovaltimoissa. Potilaalle tehtiin leikkaus, joka oli puutteellinen. Koska kasvain uusiutui useiden viikkojen aikana, kemoterapia aloitettiin ilman mitään vaikutusta kasvaimen kokoon ja se lopetettiin. Oikean kammion ja keuhkovaltimoiden ulkoista sädehoitoa suoritettiin, kunnes kokonaisannos oli 54 Gy 30 fraktiossa 1,8 Gy. Potilas kuoli 6 kuukautta myöhemmin aivometastaaseihin .

Intimaalinen sarkooma on primaarisista sydämen sarkoomista vähiten esiintyvä. Kolmessa tässä kirjoituksessa esitetyssä tapauksessamme oli uhkaava sarkooma. Se on huonosti erilaistunut mesenkymaalikasvain ja esiintyy useimmiten de suurissa verisuonissa ja erittäin harvinainen de sydämessä . Tietääksemme kirjallisuudessa ilmoitetaan 9 tapausta. Erilaisia hoitotoimenpiteitä tehtiin, mukaan lukien leikkaus, johon liittyi tai ei liittynyt adjuvanttihoitoa tai sädehoitoa .

julkaistuissa tapauskertomuksissa hoitosuunnitelmat tehtiin käyttäen 3D-konformaalista sädehoitoa. Nykyisillä nykyaikaisilla suunnittelutekniikoilla, kuten Intensity Modulated Radiation Therapy (IMRT) ja Volumetric Modulated Arc Therapy (Vmat), on mahdollista saavuttaa suurempi annos kasvainta tai kasvainsänkyä, jossa säästetään riskialttiita elimiä, kuten (ei mukana) sydän ja suuret alukset. Suuremman annoksen käyttö voi johtaa parempaan paikalliseen kontrolliin. Raajasarkoomissa postoperatiiviset sädehoitoannokset saavuttavat 60-70Gy alkuperäisen kasvaimen sijaintiin ja 50gy leikkausvuoteen. Joissakin edellä mainituissa raporteissa käytettiin 40-54gy-annoksia, mikä on oletettavasti liian pieni makroskooppiselle taudille.

pelkällä leikkauksella hoidettujen potilaiden, joilla oli korjattavissa oleva sydämen sarkooma, ennuste on erittäin huono ja keskimääräinen elossaoloaika 3 kuukaudesta 1 vuoteen . Kun metastasized, hoitovaihtoehdot ovat palliatiivinen kemoterapia tai kohdennettu hoito, jota voidaan soveltaa perustuu histologinen sarkooma alatyyppi huonoin tuloksin . Potilaat, joille tehtiin resektio ja jota seurasi leikkauksen jälkeinen sädehoito, jotka on kuvattu edellä mainituissa julkisissa tapausraporteissa, ovat kaikki pidempään elossa paitsi yksi, mikä pätee myös potilaisiimme. Keskimääräinen elossaoloaika oli 38 kuukautta (12-84 kuukautta). Kuudelle potilaalle kehittyi etäpesäkkeitä, joista kolmella oli myös paikallinen uusiutuminen. Yhdellä potilaalla oli leikkauksen ja leikkauksen ja sädehoidon jälkeen paikallinen uusiutuminen ja hän on edelleen elossa ilman sairauden merkkejä. Viiden potilaan elinaika oli vähintään 2 vuotta.

yhteenvetona voidaan todeta, että tässä pienessä primaaristen sydämen sarkoomien sarjassa leikkaus yhdistettynä sädehoidon liitännäishoitoon on mahdollinen potilailla, joiden sairaus on korjattavissa. Ensisijaista sädehoitoa tulee harkita potilailla, joilla on sydämen sarkooma, jota ei voida poistaa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.