Facteurs pronostiques affectant le résultat clinique du carcinome ex adénome pléomorphe dans la glande salivaire principale

Dans la présente étude, une prédominance masculine a été observée, comme dans une grande étude de CXPA des glandes salivaires principales, bien que certains rapports aient montré une légère prédominance féminine. L’âge médian de nos patients était de 57 ans, comme dans les rapports précédents. Dans notre étude, les patients de plus de 55 ans avaient une survie globale pire que les patients de moins de 55 ans. Il y a deux raisons possibles à cela. Premièrement, dans notre étude, le fait d’être plus âgé était associé à un stade de la maladie plus élevé. Deuxièmement, les patients plus âgés étaient plus susceptibles de mourir de causes non tumorales.

Le CXPA est généralement accepté comme une tumeur maligne agressive, les métastases régionales étant fréquentes et le taux de mortalité élevé. Cependant, les taux de survie chez les patients atteints de CXPA peuvent varier. Dans une revue, Gnepp et al. la survie à 5 ans trouvée variait de 25% à 65%. Un examen récent a montré une survie à 5 ans allant de 30% à 75%. Cette différence pourrait être due à des distributions de stades différentes ou à des proportions différentes de CXPA intracapsulaires dans leurs cohortes. Parmi nos 51 patients, la survie globale à 5 ans était de 50,3% et la survie spécifique à la tumeur à 5 ans était de 53,5%. La récidive locorégionale et les métastases à distance étaient les principales raisons de l’échec. Comme prévu, le stade T avancé et l’atteinte des ganglions lymphatiques ont été identifiés comme des facteurs importants pour un résultat clinique défavorable dans notre étude. Nous avons noté que seulement 1 patient sur 17 avec des ganglions cervicaux positifs n’avait pas de récidive ou de métastase, et qu’aucun patient n’était encore en vie 10 ans après le traitement initial. Notre observation soutient des études qui considéraient les métastases ganglionnaires comme le facteur pronostique le plus important pour CXPA.

En fonction de la présence et de l’étendue de l’invasion du composant carcinomateux à l’extérieur de la capsule fibreuse, le CXPA peut être divisé en non invasif, mini-invasif ou invasif. Bien que le CXPA non invasif marque le début de la transformation maligne, il a tendance à présenter le comportement bénin de l’AP. Les 14 patients atteints de CXPA non invasif rapportés par Lewis et al., LiVolsi et coll. et Brandwein et coll. avait des tumeurs qui se comportaient de manière bénigne. La CXPA avec invasion extracapsulaire peut être subdivisée en mini-invasive ou invasive, mais il existe une confusion dans la littérature sur l’étendue de l’invasion extracapsulaire qui distingue la maladie mini-invasive de la maladie invasive. Olsen et Lewis ont noté que l’étendue de l’invasion au-delà de la capsule fibreuse variait de 2 à 100 mm, avec une moyenne de 24 mm, et que les patients présentant une invasion < 5 mm avaient une évolution clinique bénigne. Tortoledo et coll. a observé que tous les patients avec > 8 mm d’invasion sont morts de leur maladie, alors qu’aucun avec < 8 mm d’invasion n’est décédé. Brandwein et coll. n’a trouvé aucune récidive chez les patients présentant une invasion tumorale de < 1,5 mm. Malgré ces contradictions, la classification actuelle de l’OMS considère 1,5 mm comme la limite pour le CXPA mini-invasif. Dans notre étude, aucun des 12 patients atteints de CXPA mini-invasive ou non invasive n’a présenté de récidive ou de métastases, et aucun n’est décédé de sa tumeur. L’étendue de l’invasion a été en corrélation avec la récurrence et la survie du CXPA dans notre étude. Cependant, le caractère invasif n’a pas été identifié comme un facteur pronostique indépendant de la survie globale dans les analyses multivariées, mais cela peut être dû au fait que trois cas de CXPA mini-invasive ou invasive sont décédés pour d’autres raisons.

Lüers et al. observé que 23% de leurs patients souffraient de paralysie faciale. Dans la série étudiée par Olsen et Lewis, une atteinte du nerf facial était présente dans environ un tiers des cas, ce qui a révélé que le CXPA impliquait fréquemment des nerfs. Cependant, il existe peu d’études sur l’influence de l’invasion périneurale sur le pronostic de la CXPA. Dans notre série, 10 (37,0%) des 27 patients atteints de CXPA situés dans la glande parotide présentaient une paralysie faciale. De plus, nous avons observé que l’invasion périneurale de CXPA était répandue à l’examen histopathologique, atteignant 41,2%. Dans notre étude, l’invasion périneurale a eu un effet statistiquement significatif sur les métastases à distance, la survie spécifique à la tumeur et la survie globale (P < 0,05), et avait tendance à être associée à une récidive locorégionale (P = 0,086). Dans des analyses multivariées, l’invasion périneurale a été identifiée comme un facteur pronostique indépendant de la survie globale.

Conformément aux rapports précédents, nos données ont également montré que le grade histologique figurait en bonne place parmi les prédicteurs du résultat de l’ACPC. Les tumeurs de haut grade de notre série étaient plus susceptibles de prédire des résultats cliniques défavorables, tels qu’une faible survie et des métastases.

La plupart des types de carcinomes épithéliaux salivaires ont été rapportés comme des composants malins du CXPA, et l’adénocarcinome non spécifié autrement ou le carcinome des canaux salivaires était considéré comme le type le plus courant. Dans notre série, le sous-type le plus fréquent était le carcinome du canal salivaire, suivi du carcinome myoépithélial. Katabi et coll. a rapporté que la présence d’un sous-type de carcinome myoépithélial semblait augmenter le risque de récidive. Cependant, le sous-type histologique ne s’est pas avéré être un facteur pronostique dans notre étude, comme pour les 73 cas étudiés par Olsen et Lewis.

CXPA est composé de PA et de carcinome dans des proportions différentes. Dans certains cas, le composant malin peut remplacer complètement la tumeur mixte, ce qui conduit généralement à un diagnostic erroné. Dans notre série, la composante carcinomateuse représentait plus de 50 % du cancer dans la majorité des cas (86,3 %), comme l’ont constaté Lewis et al.. Cependant, contrairement à Lewis et al., la composante carcinomateuse n’était pas un facteur pronostique dans notre série, mais cela peut être dû au petit nombre de patients dans le groupe < 50%.

Cependant, ces observations pourraient souffrir de limitations. Premièrement, la CXPA est une maladie rare et nos résultats sont donc limités par le nombre relativement faible de patients. Deuxièmement, la réalisation de plusieurs analyses univariées augmente la probabilité d’erreur. Cependant, pour surmonter cela, nous avons inclus les facteurs identifiés à l’aide d’analyses univariées dans une analyse multivariée.

La chirurgie est actuellement le traitement principal de la CXPA. À notre avis, l’étendue de la chirurgie doit être individualisée en fonction de l’emplacement de la tumeur et de l’implication des structures adjacentes. Par exemple, pour les néoplasmes parotidiens, une parotidectomie totale ou radicale est indiquée pour le CXPA franchement invasif, et le nerf facial doit être réséqué s’il est directement impliqué par la tumeur. Cependant, la parotidectomie superficielle peut être utilisée pour certaines tumeurs précoces localisées dans le lobe superficiel. Parce qu’un tiers de nos patients ont été confirmés comme ayant des ganglions lymphatiques positifs par pathologie postopératoire et parce que le taux de métastases occultes pourrait être encore plus élevé, ce qui prédit un résultat médiocre, nous recommandons que la dissection du cou soit effectuée pour la majorité des patients CXPA, à l’exception de certaines maladies intracapsulaires ou mini-invasives.

Comme pour la plupart des autres tumeurs malignes des glandes salivaires, la radiothérapie postopératoire a souvent été utilisée comme traitement adjuvant chez les patients présentant des facteurs de risque indésirables. Cependant, en raison de la faible incidence de la maladie, il existe peu d’études sur le rôle spécifique de la radiothérapie sur le CXPA. Chen et coll. a analysé rétrospectivement 63 patients CXPA et a observé que l’utilisation d’un traitement postopératoire améliorait considérablement le contrôle local, mais qu’elle ne se traduisait pas par un avantage de survie. Dans notre centre, la radiothérapie postopératoire était généralement utilisée pour le CXPA à un stade avancé, à un grade histologique élevé, à une atteinte des ganglions lymphatiques et à une invasion périneurale, tandis que la chirurgie seule peut être une option thérapeutique pour les petits carcinomes. Cependant, d’autres études sont nécessaires pour déterminer quels patients peuvent réellement bénéficier de la radiothérapie postopératoire.

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