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Résumé

Les tumeurs cardiaques primaires chez les enfants sont rares. Parfois, ils peuvent imiter la cardiomyopathie hypertrophique sur l’échocardiographie. Nous présentons un fibrome cardiaque primaire chez un garçon de 5 mois imitant une cardiomyopathie hypertrophique selon l’échocardiographie et la résonance magnétique cardiaque. Nous avons diagnostiqué la tumeur cardiaque à un jeune âge et observé le cas avec plus de 5 ans de suivi, qui n’a montré aucun changement évident dans l’état clinique et les caractéristiques échocardiographiques.

Mots clés

tumeur cardiaque, malformation cardiaque congénitale, échocardiographie, résonance magnétique cardiaque

Introduction

Les tumeurs cardiaques primaires chez les enfants sont rares; c’est-à-dire seulement 0,027-0,08%. Près de 75% des tumeurs cardiaques sont bénignes, le fibrome représentant environ 25%. Les symptômes varient d’absents à non spécifiques, ce qui entraîne généralement un diagnostic et une intervention chirurgicale retardés. Nous présentons ici un fibrome cardiaque primaire chez un très jeune patient imitant une cardiomyopathie hypertrophique.

Rapport de cas

Un garçon de 5 mois a été admis au service de cardiologie pédiatrique de notre hôpital en raison de fièvre et de palpitations. Il avait une sœur biologique âgée de 8 ans et en bonne santé. L’électrocardiogramme (ECG) a montré des arythmies auriculaires (fibrillation auriculaire prématurée et auriculaire) associées à une inversion de l’onde T de V1 à V3 et à un bas-plat dans les dérivations V4 à V6 (Figure 1A). L’échocardiographie transthoracique bidimensionnelle (TTE 2D) de la section parasternale du ventricule gauche à axe court a révélé une hypertrophie asymétrique évidente du septum interventriculaire moyen-postérieur (épaisseur septale maximale = 13 mm; rapport de paroi sans septale = 4,3; Figure 1B). Une coupe parasternale à 4 chambres TTE 2D a montré que le septum interventriculaire épaissi était localisé dans la région basale (figure 1C). Cependant, l’écho ultrasonore de la partie épaissie était évidemment plus élevé que celui du tissu myocardique normal. Un épaississement du myocarde et une échogénicité, tout comme un jaune d’œuf contenu dans un œuf, ont été observés avec une déformation au cours du cycle cardiaque (vidéo 1). Cette échogénicité hétérogène a soulevé la suspicion d’une masse cardiaque plutôt que d’une cardiomyopathie hypertrophique ordinaire. Il n’y avait ni obstruction des voies de sortie ni sténose de l’anneau valvulaire (Vidéo 2). Il y avait une distorsion du ventricule gauche, et 2D et Doppler ont révélé un léger prolapsus de la valve mitrale antérieure et une légère régurgitation mitrale. La fonction cardiaque du patient était normale. Pour fournir une évaluation plus précise de l’hypertrophie du septum interventriculaire local et de la caractérisation des tissus, une imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) à l’aide d’un scanner de 1,5 Tesla a ensuite été réalisée. Comme le patient était très jeune et que sa fonction rénale était incapable de gadolinium, une IRM cardiaque a été réalisée sans imagerie améliorée par contraste. Une vue ciné (précession libre à l’état d’équilibre) de l’IRM a confirmé l’épaississement myocardique régional (Figure 1D), qui avait des caractéristiques de signal similaires au myocarde restant sur les images d’écho de spin rapide pondérées en T1 et de suppression des graisses (Figure 1E). De plus, il est apparu avec une légère hypo-intensité sur des images d’écho de spin rapide pondérées en T2 (Figure 1F). Ces caractérisations IRM typiques ont permis d’exclure la présence d’une cardiomyopathie hypertrophique et ont permis un diagnostic sûr de fibrome cardiaque rare (Vidéos 3,4). La résection chirurgicale n’a pas été jugée nécessaire à l’époque en raison de l’absence d’indications cliniques (c.-à-d. arythmies sévères, atteinte hémodynamique ou respiratoire, ou risque important d’événements emboliques systémiques). De plus, le patient avait un syndrome de fibro-élastose endomyocardique à l’âge de 1 an, qui a été guéri. On a également constaté qu’il avait un naevus verruqueux noir au niveau du visage, du cou et du tronc dès la naissance. Le traitement par agent antiarythmique oral a été poursuivi sous surveillance échocardiographique et rythmique étroite avec évaluation de suivi à 5 ans. Au cours de ces années, les caractéristiques échocardiographiques du patient dans ce cas étaient inchangées et les symptômes cliniques du cœur étaient stables.

Figure 1. Fibrome cardiaque primaire chez un nourrisson de 5 mois.

  1. Électrocardiogramme montrant les arythmies auriculaires associées aux changements d’onde T.
  2. Une échocardiographie transthoracique bidimensionnelle (TTE 2D) du ventricule gauche a révélé une hypertrophie asymétrique locale dans le septum interventriculaire moyen-postérieur, présentant une image de la masse.
  3. La vue 2D TTE à 4 chambres a montré l’épaississement local distinct de type masse dans un segment basal du septum interventriculaire.
  4. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) a confirmé un épaississement myocardique régional.

Vidéo 1. TTE 2D montrant une hypertrophie asymétrique du septum interventriculaire et une tumeur intramyocardique avec déformation dans le cycle cardiaque.

Vidéo 2. La vue Doppler couleur de la coupe parasternale à 4 chambres 2D TTE n’a démontré aucune obstruction du tractus de sortie et d’entrée du ventricule gauche.

Vidéo 3. Vue cinétique de l’imagerie axiale IRM confirmant l’épaississement myocardique régional.

Vidéo 4. La vue ciné de l’imagerie sagittale IRM montre une hypertrophie régionale du septum interventriculaire.

Discussion

Les fibromes cardiaques sont des tumeurs bénignes histologiquement congénitales rares, généralement situées dans la paroi ou le septum libre du ventricule gauche. Parfois, comme décrit dans ce cas, ils peuvent imiter une cardiomyopathie hypertrophique en échocardiographie. Dans ces cas, le diagnostic différentiel est crucial. Le nourrisson dans ce cas présentait des symptômes d’arythmie et d’inversion de l’onde T sur l’ECG, que nous soupçonnions initialement de maladie cardiaque. Ensuite, l’hypertrophie du septum interventriculaire régional a soulevé la suspicion d’une masse cardiaque en raison des caractéristiques échocardiographiques d’hyper-réflectivité et d’échogénicité hétérogène. De plus, le myocarde épaissi a montré un mouvement passif avec le myocarde restant. La cardiomyopathie hypertrophique est la cause la plus fréquente d’épaississement régional septal ventriculaire, et elle peut imiter les symptômes d’une tumeur cardiaque intra-muros à travers l’IRM cardiaque avec une iso-intensité T1, une légère hypo-intensité T2 et aucun changement de signal après l’imagerie de suppression des graisses, qui étaient les caractéristiques du fibrome en raison de sa composition fibreuse et de sa faible teneur en eau.

Le fibrome est considéré comme la deuxième tumeur cardiaque intra-muros primaire la plus fréquente chez les enfants, tandis que le rhabdomyome est le premier. Les caractéristiques échocardiographiques et IRM peuvent fournir une référence importante pour différencier les tumeurs mentionnées ci-dessus. Les fibromes sont généralement des masses ventriculaires gauche intra-muros solitaires, hyper réfractiles, bien délimitées, la plupart du temps avec une faible tendance à se reproduire et à se développer agressivement. Ils montrent une forte possibilité d’affecter le système de conduction, ce qui entraîne une arythmie, un blocage de la conduction et une tachycardie ventriculaire pouvant entraîner une mort subite, qui survient chez un tiers des patients. Une étude a montré qu’un fibrome situé dans les régions septales est un facteur pronostique important en raison de sa forte tendance aux arythmies. Il peut bloquer les voies de sortie ou d’entrée, influençant l’hémodynamique, ce qui entraîne des douleurs thoraciques, un essoufflement ou même une insuffisance cardiaque. De nombreuses études ont souligné le rôle crucial de l’échocardiographie car elle est non invasive, pratique et sensible à l’analyse des petites tumeurs et de celles situées sur les valves et montre la taille, l’emplacement et l’hémodynamique et les fonctions du cœur. Par conséquent, l’échocardiographie est aujourd’hui considérée comme une pratique courante. La tomodensitométrie et l’IRM sont nécessaires comme examens de deuxième niveau pour déterminer l’emplacement et la relation avec les structures environnantes car elles sont essentielles pour les chirurgies. Il existe des différences évidentes dans les caractéristiques de l’image IRM entre le fibrome myocardique et le rhabdomyome. Pour le fibrome, les caractéristiques comprennent: 1) des emplacements intramyocardiques impliquant le septum ventriculaire ou la paroi libre; 2) des bordures bien définies avec un mince bord du myocarde; et 3) une apparence hétérogène sur les séquences EST pondérées T1 et T2 avec une intensité iso T1, une légère hypo-intensité T2 et aucun changement de signal après une imagerie de suppression des graisses. Pour le rhabdomyome, les caractéristiques comprennent: 1) des localisations intramyocardiques ou intracavitaires attachées au myocarde; 2) une légère hyperintense sur l’imagerie EST pondérée en T2; et 3) une apparence homogène sur toutes les séquences.

L’importance de ce cas est que nous avons diagnostiqué la tumeur cardiaque à un jeune âge et observé le cas avec plus de 5 ans de suivi, qui n’a montré aucun changement évident dans l’état clinique et les caractéristiques échocardiographiques. La littérature montre que les patients atteints de fibrome plus jeunes peuvent avoir un résultat moins bon que les enfants plus âgés, ce qui montre évidemment l’importance d’un diagnostic précoce. Les opérations de résection des fibromes ont généralement de bons pronostics postopératoires, tandis que l’imagerie de surveillance doit être réalisée en cas de récidive. Comme le patient a montré l’absence d’indications cliniques, en plus du jeune âge, nous avons recommandé un suivi à long terme au lieu d’une intervention chirurgicale. Pour un patient présentant des symptômes évidents, une résection de la tumeur pour libérer les symptômes et prévenir d’autres complications et le risque de mort subite doit être envisagée car il existe une forte probabilité d’arythmies et de tachycardie ventriculaire. L’échocardiographie et l’IRM sont sensibles au diagnostic des fibromes. Bien que dans des cas occasionnels, un diagnostic différentiel puisse être difficile, une attention particulière aux caractéristiques échocardiographiques et / ou IRM devrait conduire au diagnostic correct dans la plupart des cas.

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