Sarcome primaire du cœur: rapport de cas et revue de la littérature

Les tumeurs cardiaques primaires sont extrêmement rares. Lorsqu’ils sont malignes, les sarcomes constituent la majorité avec un groupe hétérogène d’histologies. Les informations de la littérature sur les sarcomes cardiaques sont rares et comprennent principalement des rapports de cas individuels.

Une analyse rétrospective de tous les patients atteints de sarcome primaire du cœur traités à des fins curatives dans un centre d’expertise dédié au sarcome aux Pays-Bas (Centre Médical Universitaire de Leiden, Centre Médical Universitaire de Groningue, Centre Médical Universitaire Radboud de Nimègue) a révélé 8 patients, y compris les deux présentations de cas. Tous les patients avaient été diagnostiqués entre 2005 et 2019 avec un suivi d’au moins 12 mois. Les caractéristiques cliniques, les modalités de traitement et les résultats ont été recueillis et analysés. Les caractéristiques du patient sont présentées dans le tableau 1. Chez 5 patients, la tumeur était située dans l’oreillette gauche, chez 2 patients dans l’oreillette droite. Chez un patient, l’emplacement spécifique, en plus d’être situé dans le cœur près du tronc pulmonaire, n’a pas été précisé davantage. La présentation clinique était un épanchement péricardique chez 2 patients, une suspicion diagnostique de myxome chez 2 patients, un infarctus cérébelleux chez 1 patient, un collapsus chez 1 patient et chez 3 patients, la présentation est inconnue. Quatre patients présentaient des angiosarcomes cardiaques, 3 sarcomes intimaux et un sarcome synovial.

Tableau 1 Données cliniques

Un patient avait une maladie irrésistible et a été traité par radiothérapie primaire. Sept tumeurs ont été traitées par résection. Le statut R0 a été atteint chez trois patients. Tous les autres cas ont été documentés avec R1 (n = 1), R2 (n = 1) ou inconnu (n = 2). Six patients ont reçu une radiothérapie adjuvante avec des doses comprises entre 54 et 66Gy. Le septième patient a reçu une chimiothérapie adjuvante. Aucun patient n’a présenté d’effets indésirables de grade ≥ 3 sous radiothérapie ou chimiothérapie. La toxicité radiologique documentée était la fatigue (n = 1) et les étourdissements (n = 1).

Une récidive locale sans métastases à distance est survenue chez le patient traité par chimiothérapie adjuvante après la présentation primaire, 48 mois après le diagnostic initial. La chirurgie R1 a été réalisée suivie d’une radiothérapie adjuvante (60Gy en 30 fractions). Ce patient est toujours en vie plus de 8 ans après le diagnostic initial (cas 8). Trois patients ont développé une récidive locale avec des métastases à distance, trois patients ont développé des métastases à distance sans signes de récidive locale. Le délai médian entre le diagnostic initial et la récidive locale et / ou la métastase était de 16 mois avec une fourchette comprise entre 3 et 48 mois. La survie médiane de ces patients était de 24 mois (entre 12 et 84 mois) à compter du diagnostic. Trois patients sont en vie après le diagnostic initial avec un suivi allant de 12 à 86 mois.

Les tumeurs cardiaques primaires peuvent survenir dans n’importe quelle partie du cœur et les symptômes dépendent de l’emplacement et de l’étendue de la tumeur. La reconnaissance d’un sarcome cardiaque primaire peut être difficile, comme on l’a vu chez nos patients 1, 5 et 7. La dyspnée est le symptôme le plus fréquent, suivi de douleurs thoraciques, d’insuffisance cardiaque congestive et de palpitations. Pour le diagnostic, l’échocardiographie, de préférence transoesophagienne, est un moyen fiable et peu coûteux de montrer la taille, l’emplacement, la mobilité et l’attachement de la tumeur. L’IRM, la tomodensitométrie et la TEP / TDM sont complémentaires pour réaliser un diagnostic différentiel avec des tumeurs cardiaques bénignes et pour montrer l’étendue cardiaque supplémentaire et d’éventuelles métastases à distance. Jusqu’à 80% des patients présentent des métastases à distance au moment du diagnostic.

Le pronostic est corrélé à plusieurs facteurs. En cas de résection chirurgicale complète, l’espérance de vie est deux fois plus longue que pour une résection chirurgicale incomplète. Un autre facteur est la nécrose, qui est associée indépendamment à une mauvaise survie. Pour les sarcomes non cardiaques, il a été démontré que le classement histologique était en corrélation avec la survie, mais pour les sarcomes cardiaques, cela n’a pas pu être démontré. Les tumeurs situées dans le cœur gauche ont montré une meilleure survie, ce qui pourrait être causé par une découverte antérieure.

Dans le cadre primaire, l’excision chirurgicale est la pierre angulaire du traitement et la valeur d’une chimiothérapie ou d’une radiothérapie adjuvante n’est pas claire. Aucune étude prospective n’est disponible pour déterminer l’efficacité de la chimiothérapie adjuvante (principalement à base d’anthracycline) et les données sont présentées dans des rapports de cas uniques. Il en est de même pour la radiothérapie adjuvante. Fatima et coll. a examiné rétrospectivement les données et les diapositives de pathologie de patients atteints d’angiosarcome primaire provenant de l’aorte, des gros vaisseaux et / ou du cœur de 1975 à 2011. Au total, 13 patients ont été analysés, dont trois patients présentaient un angiosarcome situé dans le cœur. Un patient a subi une péricardiectomie, une chimiothérapie palliative et une radiothérapie, dont aucun détail n’a été mentionné. Ce patient est décédé 6 mois après le diagnostic. Dans les rapports de cas cités de patients atteints d’un sarcome cardiaque primaire, les patients ont reçu une radiothérapie postopératoire jusqu’à une dose de 40 Gy à 54 Gy. La plupart de ces patients avaient une survie plus longue par rapport à la chirurgie seule.

Il n’y a que quelques cas rapportés de patients ayant subi une radiothérapie postopératoire, dans lesquels des calendriers différents ont été utilisés mais tous sans toxicité sévère. Pessotto et coll. décrire un patient atteint d’un léiomyosarcome cardiaque primaire récurrent. Au moment du diagnostic, le patient a subi une intervention chirurgicale. Lorsque la tumeur a récidivé 3 mois plus tard, une chimiothérapie a été administrée, ce qui a réduit la masse tumorale de près de 10%. Le patient a reçu une radiothérapie jusqu’à une dose totale de 40 Gy en 20 fractions. Quarante mois plus tard, le patient a développé une récidive locale. Le patient est finalement décédé de métastases cérébrales. Ce patient avait la survie la plus longue pour le léiomyosarcome cardiaque primaire rapportée dans la littérature. Un autre rapport décrit un patient de 47 ans atteint d’un angiosarcome dans l’oreillette droite avec radiothérapie adjuvante et chimiothérapie après une intervention chirurgicale. Le patient était toujours en vie 2 ans après le diagnostic.

Percy et coll. décrivez un patient de 22 ans atteint d’un angiosarcome primaire dans l’oreillette droite qui a reçu une radiothérapie postopératoire à l’ensemble du cœur et du médiastin avec l’utilisation des ports antérieur et postérieur. Le port de rayonnement a été réduit au site tumoral après l’administration de 39,6 Gy et un Gy supplémentaire de 10,8 a été délivré sur 9 jours. Après la radiothérapie, le patient a reçu une chimiothérapie adjuvante qui a été interrompue à la demande du patient. Trente-quatre mois après la résection tumorale, le patient était asymptomatique et exempt de maladie.

En 1984, un rapport de cas a été rédigé sur un patient atteint d’un angiosarcome pour lequel une intervention chirurgicale a été effectuée. Comme la résection était probablement irradicale, la radiothérapie postopératoire a été appliquée par deux champs antérieurs obliques avec des filtres en coin sur la majeure partie du cœur jusqu’à une dose totale de 50 Gy. Trente-six mois après la chirurgie, le patient était en bonne santé sans signes de récidive locale. Un autre rapport de cas décrit un patient atteint d’un sarcome indifférencié dans le ventricule droit, le tronc pulmonaire et les artères pulmonaires bilatérales. Le patient a subi une intervention chirurgicale incomplète. Parce que la tumeur a récidivé en plusieurs semaines, la chimiothérapie a commencé sans aucun effet sur la taille de la tumeur et a été arrêtée. La radiothérapie externe du ventricule droit et des artères pulmonaires a été réalisée jusqu’à une dose totale de 54 Gy dans 30 fractions de 1,8 Gy. Le patient est décédé 6 mois plus tard de métastases cérébrales.

Le sarcome intimal est le type le moins fréquent des sarcomes cardiaques primaires. Trois de nos cas présentés dans cet article présentaient un sarcome intimal. C’est une tumeur mésenchymateuse peu différenciée et le plus souvent rencontrée dans les gros vaisseaux sanguins de et extrêmement rare dans le cœur de. À notre connaissance, 9 cas sont signalés dans la littérature. Différentes procédures de traitement ont été effectuées, y compris une intervention chirurgicale avec ou sans chimiothérapie ou radiothérapie adjuvante.

Dans les rapports de cas publiés, des plans de traitement ont été établis en utilisant une radiothérapie conforme 3D. Avec les techniques de planification modernes actuelles, comme la Radiothérapie à Modulation d’Intensité (IMRT) et la Thérapie à l’Arc à Modulation Volumétrique (VMAT), il est possible d’atteindre une dose plus élevée de la tumeur ou du lit tumoral en épargnant les organes à risque comme le cœur (non impliqué) et les gros vaisseaux. L’utilisation d’une dose plus élevée peut conduire à un meilleur contrôle local. Dans les sarcomes des extrémités, les doses de radiothérapie postopératoire atteignent 60-70Gy à l’emplacement initial de la tumeur et 50Gy au lit chirurgical. Dans certains des rapports mentionnés ci-dessus, des doses de 40-54Gy ont été utilisées, ce qui est probablement trop faible pour les maladies macroscopiques.

Le pronostic des patients atteints de sarcomes cardiaques résécables traités par chirurgie seule est très médiocre avec une survie moyenne de 3 mois à 1 an. Une fois métastasé, les options de traitement sont une chimiothérapie palliative ou une thérapie ciblée qui peut être appliquée sur la base du sous-type de sarcome histologique avec de mauvais résultats. Les patients qui ont subi une résection suivie d’une radiothérapie postopératoire décrite dans les rapports de cas médiatisés mentionnés ci-dessus ont tous une survie plus longue sauf une, ce qui est également le cas de nos patients. Nous avons trouvé une survie moyenne de 38 mois (12 à 84 mois). Six patients ont développé des métastases à distance, dont trois ont également eu une récidive locale. Un patient a eu une récidive locale après une chirurgie et une chimiothérapie adjuvante pour laquelle une chirurgie et une radiothérapie ont été effectuées et est toujours en vie sans signes de maladie. Cinq patients avaient une survie de 2 ans ou plus.

En conclusion, dans cette petite série de cas de sarcomes primaires du cœur, une chirurgie associée à une radiothérapie adjuvante est réalisable chez les patients atteints de maladie résécable. Chez les patients atteints d’un sarcome cardiaque irrésistible, une radiothérapie primaire doit être envisagée.

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