a szív elsődleges szarkóma: case report and literature review

az elsődleges szívdaganatok rendkívül ritkák . Ha rosszindulatú, a szarkómák a többséget heterogén szövettani csoporttal pótolják. A szívszarkómákkal kapcsolatos szakirodalomból kevés információ áll rendelkezésre, főleg egyetlen beteg esetjelentéseit tartalmazza.

az összes beteg retrospektív elemzése primer a szív szarkómája gyógyító szándékkal kezelték egy dedikált szarkóma szakértői központban Hollandiában (Leideni Egyetemi Orvosi Központ, Groningeni Egyetemi Orvosi Központ, Radboud Egyetemi Orvosi Központ Nijmegen) 8 beteget tárt fel, beleértve a két esetet bemutatók. 2005 és 2019 között minden beteget legalább 12 hónapos követéssel diagnosztizáltak. A klinikai jellemzőket, a kezelési módokat és az eredményeket összegyűjtöttük és elemeztük. A betegek jellemzőit az 1. táblázat mutatja be. 5 betegnél a daganat a bal pitvarban, 2 betegnél a jobb pitvarban található. Egy betegnél a konkrét helyet, azon kívül, hogy a szívben a pulmonalis törzs közelében helyezkedik el, nem határozták meg tovább. A klinikai megjelenés pericardialis folyadékgyülem volt 2 betegnél, myxoma diagnosztikus gyanúja 2 betegnél, 1 betegnél cerebelláris infarctus, 1 betegnél ájulás, 3 betegnél pedig ismeretlen. Négy betegnél cardialis angiosarcoma, 3 intimális sarcoma és egy synovialis sarcoma volt.

1. táblázat klinikai adatok

egy betegnél irreszekábilis betegség állt fenn, és primer sugárterápiával kezelték. Hét daganatot kezeltek reszekcióval. Az R0 státuszt három betegnél érték el. Az összes többi esetet R1 (n = 1), R2 (n = 1) vagy ismeretlen (n = 2) adatokkal dokumentálták. Hat beteg kapott adjuváns sugárterápiát 54-66Gy dózisokkal. A hetedik beteg adjuváns kemoterápiát kapott. Egyetlen beteg sem tapasztalt 3-as fokozatú nemkívánatos eseményeket sem sugárterápián, sem kemoterápián. A dokumentált sugártoxicitás kimerültség (n = 1) és szédülés (n = 1) volt.

távoli metasztázisok nélküli helyi kiújulás fordult elő az adjuváns kemoterápiával kezelt betegnél az elsődleges bemutatás után, 48 hónappal a kezdeti diagnózis után. R1 műtétet végeztünk, amelyet adjuváns sugárterápia követett (60Gy 30 frakcióban). Ez a beteg még mindig több mint 8 évvel a kezdeti diagnózis után él (8.eset). Három betegnél lokális kiújulás alakult ki távoli metasztázisokkal együtt, három betegnél távoli metasztázisok alakultak ki a helyi kiújulás jelei nélkül. A kezdeti diagnózis és a helyi kiújulás és/vagy metasztázis között eltelt medián idő 16 hónap volt, 3 és 48 hónap között. Ezeknek a betegeknek a medián túlélése a diagnózis felállításától számítva 24 hónap (12-84 hónap) volt. Három beteg él a kezdeti diagnózis után, nyomon követési tartománya 12-86 hónap.

az elsődleges szívdaganatok a szív bármely részén előfordulhatnak, és a tünetek a daganat helyétől és mértékétől függenek . Az elsődleges szívszarkóma felismerése nehéz lehet, amint azt az 1., 5. és 7. betegeinknél láttuk. A Dyspnea a leggyakoribb tünet, amelyet mellkasi fájdalom, pangásos szívelégtelenség és szívdobogás követ . A diagnózishoz az echokardiográfia, lehetőleg transzesophagealis, megbízható és olcsó módszer a tumor méretének, helyének, mobilitásának és kötődésének bemutatására . Az MRI, a CT és a PET/CT kiegészítik a jóindulatú szívdaganatok differenciáldiagnózisát, és megmutatják az extra kardiális kiterjedést és a lehetséges távoli áttéteket . A betegek 80% – ának távoli metasztázisa van a diagnózis idején .

a prognózis számos tényezővel korrelál. Teljes műtéti reszekció esetén a várható élettartam kétszer olyan hosszú, mint a hiányos műtéti reszekció esetén . Egy másik tényező a nekrózis, amely önállóan társul a rossz túléléshez. A nem szívszarkómák esetében a szövettani osztályozás korrelál a túléléssel, de a szívszarkómák esetében ez nem volt kimutatható. A bal szívben található daganatok jobb túlélést mutattak, amit egy korábbi felfedezés okozhat .

az elsődleges beállításban a műtéti kivágás a kezelés sarokköve, az adjuváns kemoterápia vagy sugárterápia értéke nem egyértelmű . Nem állnak rendelkezésre prospektív vizsgálatok az adjuváns (főként antraciklin alapú) kemoterápia hatásosságának meghatározására, és az adatok egyetlen esetjelentésben szerepelnek . Ugyanez vonatkozik az adjuváns sugárterápiára is. Fatima et al. retrospektíven áttekintette az aortából, nagy erekből és/vagy szívből származó primer angiosarcomában szenvedő betegek adatait és patológiai csúszdáit 1975-től 2011-ig. Összesen 13 beteget elemeztek, amelyek közül három betegnél a szívben található angiosarcoma volt. Az egyik beteg pericardiectomián, palliatív kemoterápián és sugárterápián esett át, amelyről részleteket nem említettek. Ez a beteg 6 hónappal a diagnózis után halt meg . Az elsődleges szívszarkómában szenvedő betegek idézett esetjelentéseiben a betegek posztoperatív sugárterápiát kaptak 40 Gy-től 54 Gy-ig. Ezen betegek többségének hosszabb volt a túlélése, mint a műtét önmagában.

csak néhány esettanulmány van posztoperatív sugárterápián átesett betegekről, amelyekben különböző ütemterveket alkalmaztak, de mindegyik súlyos toxicitás nélkül. Pessotto et al. ismertesse a visszatérő primer szív leiomyosarcoma betegét. A diagnózis idején a beteg műtéten esett át. Amikor a daganat 3 hónappal később kiújult, kemoterápiát adtak be, amely majdnem 10% – ra csökkentette a tumor tömegét. A beteg sugárterápiát kapott, amíg a teljes dózis 40 Gy 20 frakcióban. Negyven hónappal később a betegnél helyi kiújulás alakult ki. A beteg végül agyi áttétek miatt halt meg. Ennek a betegnek volt a leghosszabb túlélése az elsődleges kardiális leiomyosarcoma esetében, amelyet az irodalomban jelentettek . Egy másik jelentés egy 47 éves beteget ír le angiosarcoma a jobb pitvarban adjuváns sugárterápiával és kemoterápiával a műtét után. A beteg a diagnózis után 2 évvel még életben volt .

Percy et al. ismertesse a jobb pitvarban primer angiosarcomával rendelkező 22 éves beteget, aki posztoperatív sugárterápiát kapott az egész szívre és a mediastinumra elülső és hátsó portok alkalmazásával. A sugárzási portot 39,6 Gy szülés után csökkentettük a tumor helyére, további 10,8 Gy-t pedig 9 nap alatt szállítottunk. A sugárkezelés után a beteg adjuváns kemoterápiát kapott, amelyet a beteg kérésére abbahagytak. Harmincnégy hónappal a tumor reszekció után a beteg tünetmentes volt és mentes a betegségtől .

1984-ben esettanulmányt írtak egy angiosarcomában szenvedő betegről, amelyre műtétet végeztek. Mivel a reszekció valószínűleg irradikális volt, a posztoperatív sugárterápiát két ferde elülső mező alkalmazta ék szűrőkkel a szív nagy részén, amíg a teljes dózis 50 Gy. Harminchat hónappal a műtét után a beteg jó egészségi állapotban volt, a helyi kiújulás jelei nélkül . Egy másik esetjelentés egy differenciálatlan szarkómát írt le a jobb kamrában, a pulmonalis törzsben és a bilaterális pulmonalis artériákban. A beteg műtéten esett át, amely hiányos volt. Mivel a daganat néhány hét alatt kiújult, a kemoterápiát a tumor méretére gyakorolt hatás nélkül kezdték el, és leállították. A jobb kamra és a pulmonalis artériák külső sugárterápiáját az 54 Gy teljes dózisáig végeztük 30 1,8 Gy frakcióban. A beteg 6 hónappal később agyi áttétekben halt meg .

az intimális szarkóma az elsődleges szívszarkómák legkevésbé gyakori típusa . A cikkben bemutatott három esetünkben intim szarkóma volt. Ez egy rosszul differenciált mesenchymás daganat, amely leggyakrabban a de nagy erekben fordul elő, és rendkívül ritka a de szívben . Tudomásunk szerint 9 esetet jelentenek az irodalomban. Különböző kezelési eljárásokat hajtottak végre, beleértve a műtétet adjuváns kemoterápiával vagy sugárterápiával vagy anélkül .

a közzétett esettanulmányokban a kezelési terveket 3D konform sugárterápiával készítették. A jelenlegi modern tervezési technikákkal, mint például az intenzitás modulált sugárterápia (IMRT) és a volumetrikus Modulált Ívterápia (Vmat), a tumor vagy a tumorágy nagyobb dózisát lehet elérni a veszélyeztetett szervek, például a (nem érintett) szív és a nagy erek megtakarításával. Nagyobb dózis alkalmazása jobb helyi kontrollhoz vezethet. Végtagi szarkómákban a műtét utáni sugárterápiás dózisok elérik a 60-70Gy-t az eredeti tumor helyére, az 50gy-t pedig a műtéti ágyra. A fent említett jelentések némelyikében 40-54Gy dózist alkalmaztak, ami feltehetően túl alacsony a makroszkopikus betegséghez.

a reszekábilis szívszarkómában szenvedő betegek prognózisa, ha csak műtéttel kezelik, nagyon gyenge, átlagos túlélése 3 hónaptól 1 évig terjed . A metasztatizáció után a kezelési lehetőségek palliatív kemoterápia vagy célzott terápia, amely a szövettani szarkóma altípus alapján alkalmazható, gyenge eredményekkel . A reszekción átesett betegek, majd posztoperatív sugárterápia a fent említett nyilvánosságra hozott esettanulmányokban leírtak szerint, mindegyik hosszabb túléléssel rendelkezik, kivéve egyet, ami a betegeink esetében is így van. Az átlagos túlélés 38 hónap (12-84 hónap) volt. Hat betegnél távoli metasztázisok alakultak ki, akik közül háromnak helyi kiújulása is volt. Egy betegnél helyi kiújulás következett be műtét és adjuváns kemoterápia után, amelyre műtétet és sugárterápiát végeztek, és még mindig életben van a betegség jelei nélkül. Öt beteg túlélése legalább 2 év volt.

összefoglalva, ebben a kis esetben a szív primer szarkómáinak sorozata, az adjuváns sugárterápiával kombinált műtét megvalósítható reszekálható betegségben szenvedő betegeknél. Irreszekábilis szívszarkómában szenvedő betegeknél meg kell fontolni a primer sugárterápiát.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.