vessen egy pillantást a legutóbbi cikkek

absztrakt

primer szívdaganatok gyermekeknél ritkák. Időnként utánozhatják a hipertrófiás kardiomiopátiát az echokardiográfián. Bemutatunk egy elsődleges szívfibromát egy 5 hónapos fiúban, amely utánozta a hipertrófiás kardiomiopátiát az echokardiográfia és a szív mágneses rezonancia szerint. Fiatal korban diagnosztizáltuk a szívdaganatot, és több mint 5 éves követéssel figyeltük meg az esetet, amely nem mutatott nyilvánvaló változást a klinikai állapotban és az echokardiográfiai jellemzőkben.

kulcsszavak

szívdaganat, veleszületett szívhiba, echokardiográfia, szívmágneses rezonancia

Bevezetés

gyermekeknél az elsődleges szívdaganatok ritkák; vagyis csak 0,027-0,08%. A szívdaganatok közel 75% – a jóindulatú, a fibroma körülbelül 25% – ot tesz ki . A tünetek a hiánytól a nem specifikusig terjednek, és ez általában késleltetett diagnózist és műtétet okoz . Itt bemutatunk egy primer szívfibromát egy nagyon fiatal betegnél, amely utánozta a hipertrófiás kardiomiopátiát.

esettanulmány

egy 5 hónapos kisfiút láz és szívdobogás miatt felvettek kórházunk gyermekgyógyászati szívosztályára. Volt egy biológiai nővére, aki 8 éves volt és egészséges. Az elektrokardiogram (EKG) pitvari aritmiákat (pitvari korai és pitvarfibrilláció) mutatott, amelyek a V1-től V3-ig terjedő T-hullám inverzióval és a V4-V6-os vezetékek alacsony laposságával társultak (1a.ábra). A parasternal bal kamrai rövid tengelyszakasz kétdimenziós transthoracikus echokardiográfiája (2D TTE) a közepes-posterior interventricularis septum nyilvánvaló aszimmetrikus hipertrófiáját tárta fel (maximális septumvastagság = 13 mm; septummentes fal Arány = 4,3; 1b ábra). Egy 2D tte parasternalis 4 kamrás szakasz azt mutatta, hogy a megvastagodott interventricularis septum a bazális régióra lokalizálódott (1C ábra). A megvastagodott rész ultrahangos visszhangja azonban nyilvánvalóan magasabb volt, mint a normál miokardiális szöveté. A szívizom megvastagodását és echogenitását, akárcsak a tojásban lévő tojássárgáját, a szívciklus során deformációval figyelték meg (1.videó). Ez a heterogén echogenitás inkább a szív tömegének gyanúját vetette fel, mint a szokásos hipertrófiás kardiomiopátia. Nem volt sem a kiáramlási traktus obstrukciója, sem a szelepgyűrű szűkülete (2.videó). A bal kamra torzulást mutatott, és a 2D és Doppler enyhe elülső mitralis prolapsust és enyhe mitralis regurgitációt mutatott ki. A beteg szívműködése normális volt. A lokális interventricularis septum hypertrophia és a szöveti jellemzés pontosabb értékelése érdekében a szív mágneses rezonancia képalkotását (MRI) 1,5 Tesla szkennerrel végeztük. Mivel a beteg nagyon fiatal volt, és veseműködése nem volt képes gadolíniumra, szív MRI-t végeztek kontrasztanyagos képalkotás nélkül. Az MRI Cine (steady-state free precession) nézete megerősítette a regionális myocardialis megvastagodást (1D ábra), amelynek szignáljellemzői hasonlóak voltak a T1-súlyozott gyors spin-echo és fat szuppressziós képeken a fennmaradó myocardiumhoz (1e ábra). Sőt, enyhe hipo-intenzitással jelent meg a T2-súlyozott gyors spin-echo képeken (1F ábra). Ezek a tipikus MRI jellemzések lehetővé tették a hipertrófiás kardiomiopátia jelenlétének kizárását, és lehetővé tették a ritka szívfibroma magabiztos diagnosztizálását (Videók 3,4). A műtéti reszekciót abban az időben nem tartották szükségesnek a klinikai indikációk hiánya miatt (azaz súlyos aritmiák, hemodinamikai vagy légzési kompromisszum, vagy a szisztémás embolikus események jelentős kockázata) . Ezenkívül a betegnek 1 éves korában endomyocardialis fibro elastosis szindróma volt, amelyet meggyógyítottak. Azt is megállapították, hogy születése óta fekete verrucous nevus van az arcon, a nyakon és a törzsön. Az orális antiarrhythmiás szerekkel végzett kezelést szoros echokardiográfiás és ritmikus monitorozás mellett folytatták, 5 éves kor utánkövetési értékeléssel. Ezekben az években a beteg echokardiográfiai jellemzői ebben az esetben változatlanok voltak, a szív klinikai tünetei pedig stabilak voltak.

1.ábra. Elsődleges szívfibroma egy 5 hónapos csecsemőnél.

  1. elektrokardiogram, amely a T hullámváltozásokkal járó pitvari aritmiákat mutatja.
  2. kétdimenziós transthoracikus echokardiográfia (2D TTE) a bal kamra rövid tengelyes nézete lokális aszimmetrikus hipertrófiát tárt fel a közepes-posterior interventricularis septumban, a tömeg képével bemutatva.
  3. a 2D TTE 4 kamrás nézet a különálló tömegszerű helyi megvastagodást mutatta az interventricularis septum bazális szegmensében.
  4. Szívmágneses rezonancia képalkotás (MRI) megerősítette a szívizom regionális megvastagodását.

videó 1. 2D tte, amely az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiáját és egy intramyocardialis daganatot mutat, deformációval a szívciklusban.

videó 2. 2D tte parasternal 4-kamrás szakasz színes Doppler nézet nem mutatott bal kamra kiáramlását és beáramlását traktus elzáródása.

videó 3. Az MRI axiális képalkotás Cine nézete, amely megerősíti a regionális szívizom megvastagodását.

videó 4. Az MRI sagittalis képalkotás Cine nézete az interventricularis septum regionális hipertrófiáját mutatja.

megbeszélés

a Szívfibrómák ritka, veleszületett, szövettanilag jóindulatú daganatok, amelyek általában a bal kamrai szabad falban vagy septumban helyezkednek el . Időnként, amint azt ebben az esetben leírtuk, utánozhatják a hipertrófiás kardiomiopátiát az echokardiográfián. Ezekben az esetekben a differenciáldiagnózis döntő fontosságú. Ebben az esetben a csecsemőnek aritmia és T hullám inverzió tünetei voltak az EKG-n, amit kezdetben szívbetegségre gyanítottunk. Ezután a regionális interventricularis septum hipertrófiája felvetette a szív tömegének gyanúját a hiperreflexió és a heterogén echogenitás echokardiográfiai jellemzői miatt. Ezenkívül a megvastagodott szívizom passzív mozgást mutatott a fennmaradó szívizommal együtt. A hipertrófiás kardiomiopátia a kamrai septum regionális megvastagodásának leggyakoribb oka, és utánozhatja az intramuralis szívdaganat tüneteit a szív MRI-n keresztül, T1 izointenzitással, T2 enyhén hipointenzitással és a zsírszuppressziós képalkotás után nem változik a jel, amelyek a fibroma jellemzői voltak rostos összetétele és alacsony víztartalma miatt.

a fibromát a gyermekek második leggyakoribb primer szív intramuralis daganatának tekintik, míg a rhabdomyoma az első . Az echokardiográfiai és MRI jellemzők fontos referenciaként szolgálhatnak a fent említett daganatok megkülönböztetéséhez. A fibromák tipikusan magányos, hiper refraktilisek, jól körülhatárolt, intramuralis bal kamrai tömegek, többnyire alacsony hajlammal az agresszív növekedésre. Nagy valószínűséggel befolyásolják a vezetési rendszert, ami aritmiát, vezetési blokkolást és kamrai tachycardiát eredményez, ami hirtelen halált okozhat, ami a betegek egyharmadában fordul elő . Egy tanulmány kimutatta, hogy a szeptális régiókban elhelyezkedő fibroma jelentős prognosztikai tényező az aritmiák magas tendenciája miatt . Blokkolhatja a kiáramló vagy beáramló traktusokat, befolyásolva a hemodinamikát, ami mellkasi fájdalmat, légszomjat vagy akár szívelégtelenséget eredményez. Számos tanulmány hangsúlyozta az echokardiográfia döntő szerepét, mivel nem invazív, kényelmes és érzékeny a kis daganatok és a szelepeken elhelyezkedő daganatok elemzésére, és megmutatja a tumor méretét, helyét, valamint a szív hemodinamikáját és funkcióit . Ezért az echokardiográfiát ma rutin gyakorlatnak tekintik. A számítógépes tomográfia és az MRI második szintű vizsgálatként szükséges a környező struktúrák helyének és kapcsolatának meghatározásához, mivel ezek nélkülözhetetlenek a műtétekhez . Nyilvánvaló különbségek vannak az MRI kép jellemzőiben a myocardialis fibroma és a rhabdomyoma között . A fibroma esetében a jellemzők a következők: 1) intramyocardialis helyek, amelyek magukban foglalják a kamrai septumot vagy a szabad falat; 2) jól meghatározott határok a szívizom vékony peremével; és 3) heterogén megjelenés a T1-és T2-súlyozott Tse szekvenciákon T1 iso-intenzitással, T2 enyhén hipo-intenzitással és nincs jelváltozás a fat szuppressziós képalkotás után. A rhabdomyoma esetében a jellemzők a következők: 1) a szívizomhoz kapcsolódó intramyocardialis vagy intracavitary helyek; 2) enyhén hiperintenzív a T2-súlyozott TSE képalkotáson; és 3) homogén megjelenés minden szekvencián.

ennek az esetnek az a jelentősége, hogy fiatal korban diagnosztizáltuk a szívdaganatot, és több mint 5 éves követéssel figyeltük meg az esetet, amely nem mutatott nyilvánvaló változást a klinikai állapotban és az echokardiográfiai jellemzőkben. Az irodalom azt mutatja, hogy a fiatalabb fibroma betegek rosszabb eredményt érhetnek el az idősebb gyermekekhez képest, ami nyilvánvalóan megmutatja a korai diagnózis fontosságát . A fibromák reszekciós műveletei jellemzően jó posztoperatív prognózissal rendelkeznek, míg a felügyeleti képalkotást kiújulás esetén kell elvégezni. Mivel a beteg klinikai indikációk hiányát mutatta, a fiatal kor mellett a műtét helyett hosszú távú nyomon követést javasoltunk. A nyilvánvaló tünetekkel rendelkező betegek esetében fontolóra kell venni a daganat reszekcióját a tünetek felszabadítása és a további szövődmények és a hirtelen halál kockázatának megelőzése érdekében, mivel nagy a valószínűsége az aritmiáknak és a kamrai tachycardiának . Az echokardiográfia és az MRI érzékeny a fibromák diagnosztizálására. Bár alkalmanként a differenciáldiagnózis nehéz lehet, az echokardiográfiai és/vagy MRI-jellemzők gondos figyelése a legtöbb esetben a helyes diagnózishoz vezet.

  1. Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander ME, Cecchin F, Berul CI, et al. (2011) szívdaganatok és a kapcsolódó aritmiák gyermekgyógyászati betegeknél, a kamrai tachycardia sebészeti terápiájával kapcsolatos megfigyelésekkel. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 1903-1909.
  2. Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER, cava JR, Dorfman AL, et al. (2011) a szívdaganatok jellemzése gyermekeknél kardiovaszkuláris mágneses rezonancia képalkotással: multicentrikus élmény. J Vagyok Coll Cardiol 58: 1044-1054.
  3. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ (2007) a szív rosszindulatú daganatai: a tumor típusának, diagnózisának és terápiájának áttekintése. Clin Oncol (R Coll Radiol) 19: 748-756.
  4. Stiller B, Hetzer R, Meyer R, Dittrich S, Pees C, et al. (2001) elsődleges szívdaganatok: mikor szükséges a műtét? Eur J Cardiothorac Surg 20: 1002-1006.
  5. Syed IS1, Feng D, Harris SR, Martinez MW, Misselt AJ, et al. (2008) a szívmasszák Mr képalkotása. Magn Reson Imaging Clin N Am 16: 137-164.
  6. Ib NK, király L, Tamás C, Talo H, Khan MD, et al. (2015) nagy szív fibroma és teratoma gyermekeknél-esettanulmányok. J Cardiothorac Surg 10: 38.
  7. Torimicu S, Nemoto T, Wakajama M, Okubo Y, Jokóze T és mtsai. (2012) Irodalmi felmérés a szívfibroma epidemiológiájáról és patológiájáról. Eur J Med Res 17: 5.
  8. Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR, Sivananthan MU (2005) szívdaganatok Mr képalkotása. Radiográfia 25: 1255-1276.
  9. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE és munkatársai. (2012) Az elsődleges szívdaganatok műtéte gyermekeknél: korai és késői eredmények egy multicentrikus európai veleszületett szívsebész egyesület tanulmányában. Keringés 126: 22-30.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.