Dai un’occhiata agli articoli recenti

Abstract

I tumori cardiaci primari nei bambini sono rari. Occasionalmente, possono imitare la cardiomiopatia ipertrofica sull’ecocardiografia. Presentiamo un fibroma cardiaco primario in un bambino di 5 mesi che ha imitato la cardiomiopatia ipertrofica secondo l’ecocardiografia e la risonanza magnetica cardiaca. Abbiamo diagnosticato il tumore cardiaco in giovane età e osservato il caso con più di 5 anni di follow-up, che non ha mostrato alcun cambiamento evidente nello stato clinico e nelle caratteristiche ecocardiografiche.

Parole chiave

tumore cardiaco, difetto cardiaco congenito, ecocardiografia, risonanza magnetica cardiaca

Introduzione

I tumori cardiaci primari nei bambini sono rari; cioè, solo lo 0,027-0,08%. Quasi il 75% dei tumori cardiaci sono benigni, con fibroma che rappresentano circa il 25%. I sintomi variano da assenti a non specifici, e questo di solito causa una diagnosi ritardata e un intervento chirurgico . Qui, presentiamo un fibroma cardiaco primario in un paziente molto giovane che ha imitato la cardiomiopatia ipertrofica.

Case report

Un bambino di 5 mesi è stato ricoverato nel reparto di cardiologia pediatrica del nostro ospedale a causa di febbre e palpitazioni. Aveva una sorella biologica che aveva 8 anni e in buona salute. L’elettrocardiogramma (ECG) ha mostrato aritmie atriali (fibrillazione atriale prematura e atriale) associate all’inversione dell’onda T da V1 a V3 e un basso-piatto nei cavi V4-V6 (Figura 1A). L’ecocardiografia transtoracica bidimensionale (2D TTE) della sezione dell’asse corto del ventricolo sinistro parasternale ha rivelato un’evidente ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare medio-posteriore (spessore massimo del setto = 13 mm; rapporto parete libera del setto = 4.3; Figura 1B). Una sezione parasternale a 4 camere 2D TTE ha mostrato che il setto interventricolare ispessito era localizzato nella regione basale (Figura 1C). Tuttavia, l’eco ultrasonico della parte ispessita era ovviamente superiore a quella del normale tessuto miocardico. Ispessimento miocardico ed ecogenicità, proprio come un tuorlo d’uovo contenuto in un uovo, è stato osservato con deformazione durante il ciclo cardiaco (Video 1). Questa ecogenicità eterogenea ha sollevato il sospetto di una massa cardiaca piuttosto che di una normale cardiomiopatia ipertrofica. Non c’era né ostruzione del tratto di deflusso né stenosi dell’anello valvolare (Video 2). C’è stata distorsione del ventricolo sinistro e 2D e Doppler hanno rivelato un lieve prolasso della valvola mitrale anteriore e un lieve rigurgito mitralico. La funzione cardiaca del paziente era normale. Per fornire una valutazione più accurata dell’ipertrofia del setto interventricolare locale e della caratterizzazione dei tessuti, è stata successivamente eseguita la risonanza magnetica cardiaca (MRI) utilizzando uno scanner da 1,5 Tesla. Poiché il paziente era molto giovane e la sua funzionalità renale era incapace di gadolinio, è stata eseguita una risonanza magnetica cardiaca senza imaging con miglioramento del contrasto. Una vista cine (precessione libera allo stato stazionario) della risonanza magnetica ha confermato l’ispessimento miocardico regionale (Figura 1D), che aveva caratteristiche di segnale simili al miocardio rimanente su immagini di spin-eco veloce ponderate in T1 e soppressione del grasso (Figura 1E). Inoltre, è apparso con lieve ipo-intensità su immagini spin-echo veloci ponderate T2 (Figura 1F). Queste tipiche caratterizzazioni MRI hanno permesso di escludere la presenza di cardiomiopatia ipertrofica e hanno permesso una diagnosi sicura di fibroma cardiaco raro (Video 3,4). La resezione chirurgica non è stata ritenuta necessaria al momento a causa dell’assenza di indicazioni cliniche (ad esempio, aritmie gravi, compromissione emodinamica o respiratoria, o un rischio significativo di eventi embolici sistemici) . Inoltre, il paziente ha avuto la sindrome di fibro elastosi endomiocardica quando aveva 1 anno, che è stata curata. È stato anche trovato per avere un nevo verrucoso nero nelle aree del viso, del collo e del tronco dalla nascita. La terapia con agenti antiaritmici orali è stata continuata sotto stretto monitoraggio ecocardiografico e ritmico con valutazione di follow-up a 5 anni. Durante questi anni, le caratteristiche ecocardiografiche del paziente in questo caso erano invariate e i sintomi clinici del cuore erano stabili.

Figura 1. Fibroma cardiaco primario in un bambino di 5 mesi.

  1. Elettrocardiogramma che mostra le aritmie atriali associate ai cambiamenti dell’onda T.
  2. Un’ecocardiografia transtoracica bidimensionale (2D TTE) vista dell’asse corto del ventricolo sinistro ha rivelato ipertrofia asimmetrica locale nel setto interventricolare medio-posteriore, presentando un’immagine della massa.
  3. La vista 2D TTE a 4 camere ha mostrato l’ispessimento locale distinto simile alla massa in un segmento basale del setto interventricolare.
  4. La risonanza magnetica cardiaca (MRI) ha confermato l’ispessimento miocardico regionale.

Video 1. 2D TTE che mostra ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare e un tumore intramiocardico con deformazione nel ciclo cardiaco.

Video 2. 2D TTE parasternal 4-camera sezione color Doppler vista dimostrato nessuna ostruzione del tratto deflusso e afflusso ventricolo sinistro.

Video 3. Vista Cine di imaging assiale MRI che conferma l’ispessimento miocardico regionale.

Video 4. Vista Cine di imaging sagittale MRI mostra ipertrofia regionale del setto interventricolare.

Discussione

I fibromi cardiaci sono tumori rari, congeniti, istologicamente benigni di solito situati nella parete o nel setto libero del ventricolo sinistro . Occasionalmente, come descritto in questo caso, possono imitare la cardiomiopatia ipertrofica sull’ecocardiografia. In questi casi, la diagnosi differenziale è cruciale. Il bambino in questo caso aveva i sintomi di aritmia e inversione dell’onda T sull’ECG, che inizialmente sospettavamo di malattie cardiache. Quindi, l’ipertrofia del setto interventricolare regionale ha sollevato il sospetto di una massa cardiaca a causa delle caratteristiche ecocardiografiche dell’iper-riflettività e dell’ecogenicità eterogenea. Inoltre, il miocardio ispessito mostrava un movimento passivo insieme al miocardio rimanente. La cardiomiopatia ipertrofica è la causa più comune di ispessimento regionale del setto ventricolare e può imitare i sintomi di un tumore cardiaco intramurale attraverso la risonanza magnetica cardiaca con T1 iso-intensità, T2 leggermente ipo-intensità e nessun cambiamento di segnale dopo l’imaging di soppressione del grasso, che erano le caratteristiche del fibroma a causa della sua composizione fibrosa

Il fibroma è considerato il secondo tumore intramurale cardiaco primario più comune nei bambini, mentre il rabdomioma è il primo . Le caratteristiche ecocardiografiche e MRI possono fornire un riferimento importante per differenziare i tumori sopra menzionati. I fibromi sono tipicamente solitari, iper rifrattili, ben delimitati, intramurale masse ventricolari sinistra, per lo più con una bassa tendenza a ripresentarsi e crescere in modo aggressivo. Mostrano un’alta possibilità di influenzare il sistema di conduzione, che si traduce in aritmia, blocco della conduzione e tachicardia ventricolare che possono causare morte improvvisa, che si verifica in un terzo dei pazienti . Uno studio ha dimostrato che un fibroma situato nelle regioni del setto è un fattore prognostico significativo a causa della sua elevata tendenza alle aritmie . Può bloccare i tratti di deflusso o afflusso, influenzando l’emodinamica, che si traduce in dolore toracico, mancanza di respiro o addirittura insufficienza cardiaca. Molti studi hanno sottolineato il ruolo cruciale dell’ecocardiografia in quanto non invasiva, conveniente e ha sensibilità per l’analisi di piccoli tumori e quelli situati sulle valvole e mostra la dimensione del tumore, la posizione e l’emodinamica e le funzioni del cuore . Pertanto, l’ecocardiografia oggi è considerata una pratica di routine. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono necessarie come esami di secondo livello per determinare la posizione e il rapporto con le strutture circostanti in quanto sono essenziali per gli interventi chirurgici . Ci sono evidenti differenze nelle caratteristiche dell’immagine MRI tra fibroma miocardico e rabdomioma . Per il fibroma, le caratteristiche includono: 1) posizioni intramiocardiche che coinvolgono il setto ventricolare o la parete libera; 2) bordi ben definiti con un bordo sottile del miocardio; e 3) un aspetto eterogeneo su sequenze TSE ponderate T1 e T2 con intensità iso T1, T2 leggermente ipo – intensità e nessun cambiamento di segnale dopo l’imaging di soppressione del grasso. Per il rabdomioma, le caratteristiche includono: 1) posizioni intramiocardiche o intracavitarie attaccate al miocardio; 2) leggermente iperintenso su imaging TSE ponderato per T2; e 3) aspetto omogeneo su tutte le sequenze.

Il significato di questo caso è che abbiamo diagnosticato il tumore cardiaco in giovane età e osservato il caso con più di 5 anni di follow-up, che non ha mostrato alcun cambiamento evidente nello stato clinico e nelle caratteristiche ecocardiografiche. La letteratura mostra che i pazienti con fibroma più giovani possono avere un risultato più povero rispetto ai bambini più grandi, il che mostra ovviamente l’importanza della diagnosi precoce . Le operazioni di resezione dei fibromi hanno in genere buone prognosi postoperatorie, mentre l’imaging di sorveglianza deve essere eseguito in caso di recidiva. Poiché il paziente ha mostrato assenza di indicazioni cliniche, oltre alla giovane età, abbiamo raccomandato un follow-up a lungo termine invece di un intervento chirurgico. Per un paziente con sintomi evidenti, deve essere considerata una resezione del tumore per rilasciare i sintomi e prevenire ulteriori complicazioni e rischio di morte improvvisa poiché esiste un’alta probabilità di aritmie e tachicardia ventricolare . L’ecocardiografia e la risonanza magnetica sono sensibili per la diagnosi di fibromi. Sebbene in casi occasionali una diagnosi differenziale possa essere difficile, un’attenta attenzione alle caratteristiche ecocardiografiche e/o RM dovrebbe portare alla diagnosi corretta nella maggior parte dei casi.

  1. Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander ME, Cecchin F, Berul CI, et al. (2011) Tumori cardiaci e aritmie associate in pazienti pediatrici, con osservazioni sulla terapia chirurgica per la tachicardia ventricolare. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 1903-1909.
  2. Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER, Cava JR, Dorfman AL, et al. (2011) Caratterizzazione dei tumori cardiaci nei bambini mediante risonanza magnetica cardiovascolare: un’esperienza multicentrica. J Am Coll Cardiol 58: 1044-1054.
  3. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ (2007) Tumori maligni del cuore: una revisione del tipo di tumore, diagnosi e terapia. Clin Oncol (R Coll Radiol) 19: 748-756.
  4. Stiller B, Hetzer R, Meyer R, Dittrich S, Pees C, et al. (2001) Tumori cardiaci primari: quando è necessario un intervento chirurgico? Eur J Cardiothorac Surg 20: 1002-1006.
  5. Syed IS1, Feng D, Harris SR, Martinez MW, Misselt AJ, et al. (2008) Imaging MR di masse cardiache. Magn Reson Imaging Clin N Am 16: 137-164.
  6. Gai NK, Kiraly L, Tamas C, Talo H, Khan MD, et al. (2015) Grande fibroma cardiaco e teratoma nei bambini – casi segnalati. Intervento Cardiotorac alle 10: 38.
  7. Torimitsu S, Nemoto T, Wakayama M, Okubo Y, Yokose T, et al. (2012) Indagine letteraria sull’epidemiologia e patologia del fibroma cardiaco. Eur J Med Res 17: 5.
  8. Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR, Sivananthan MU (2005) RM imaging di tumori cardiaci. Radiografie 25: 1255-1276.
  9. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE, et al. (2012) Chirurgia per tumori cardiaci primari nei bambini: risultati precoci e tardivi in uno studio multicentrico dell’associazione europea dei cardiochirurghi congeniti. Circolazione 126: 22-30.

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato.