Sarcoma primario del cuore: case report and literature review

I tumori cardiaci primari sono estremamente rari . Quando i sarcomi maligni costituiscono la maggioranza con un gruppo eterogeneo di istologie. Le informazioni dalla letteratura sui sarcomi cardiaci sono scarse e comprendono principalmente segnalazioni di casi singoli pazienti.

Un’analisi retrospettiva di tutti i pazienti con sarcoma primario del cuore trattati con intenti curativi in un centro di competenza sarcoma dedicato nei Paesi Bassi (Leiden University Medical Center, University Medical Center Groningen, Radboud University Medical Center Nijmegen) ha rivelato 8 pazienti, comprese le due presentazioni dei casi. Tutti i pazienti erano stati diagnosticati tra il 2005 e il 2019 con un follow-up di almeno 12 mesi. Caratteristiche cliniche, modalità di trattamento e risultati sono stati raccolti e analizzati. Le caratteristiche del paziente sono presentate nella Tabella 1. In 5 pazienti, il tumore si trovava nell’atrio sinistro, in 2 pazienti nell’atrio destro. In un paziente, la posizione specifica, oltre ad essere situata nel cuore vicino al tronco polmonare, non è stata ulteriormente specificata. La presentazione clinica era versamento pericardico in 2 pazienti, sospetto diagnostico di mixoma in 2 pazienti, 1 paziente con infarto cerebellare, 1 paziente ha avuto un collasso e in 3 pazienti la presentazione è sconosciuta. Quattro pazienti avevano angiosarcomi cardiaci, 3 sarcomi intimali e un sarcoma sinoviale.

Tabella 1 Dati clinici

Un paziente era affetto da una malattia irrisolvibile ed è stato trattato con radioterapia primaria. Sette tumori sono stati trattati con la resezione. Lo stato R0 è stato raggiunto in tre pazienti. Tutti gli altri casi sono stati documentati con R1 (n = 1), R2 (n = 1) o sconosciuto (n = 2). Sei pazienti hanno ricevuto radioterapia adiuvante con dosi comprese tra 54 e 66 Gy. Il settimo paziente ha ricevuto chemioterapia adiuvante. Nessun paziente ha avuto eventi avversi di grado ≥ 3 in radioterapia o chemioterapia. Tossicità documentata da radiazioni sono stati affaticamento (n = 1) e capogiri (n = 1).

Recidiva locale senza metastasi a distanza si è verificata nel paziente trattato con chemioterapia adiuvante dopo presentazione primaria, 48 mesi dopo la diagnosi iniziale. La chirurgia R1 è stata eseguita seguita da radioterapia adiuvante (60Gy in 30 frazioni). Questo paziente è ancora vivo più di 8 anni dopo la diagnosi iniziale (caso 8). Tre pazienti hanno sviluppato una recidiva locale insieme a metastasi a distanza, tre pazienti hanno sviluppato metastasi a distanza senza segni di recidiva locale. Il tempo mediano tra la diagnosi iniziale e la recidiva locale e/o la metastasi è stato di 16 mesi con un intervallo compreso tra 3 e 48 mesi. La sopravvivenza mediana di questi pazienti è stata di 24 mesi (intervallo 12-84 mesi) a partire dalla diagnosi. Tre pazienti sono vivi dopo la diagnosi iniziale con intervallo di follow-up da 12 a 86 mesi.

I tumori cardiaci primari possono insorgere in qualsiasi parte del cuore e i sintomi dipendono dalla posizione e dall’estensione del tumore . Il riconoscimento di un sarcoma cardiaco primario può essere difficile, come è stato visto nei nostri pazienti 1, 5 e 7. La dispnea è il sintomo più frequente, seguito da dolore toracico, insufficienza cardiaca congestizia e palpitazioni . Per la diagnosi l’ecocardiografia, preferibilmente transesofagea, è un modo affidabile e poco costoso per mostrare la dimensione, la posizione, la mobilità e l’attaccamento del tumore . RM, TC e PET / CT sono complementari per ottenere una diagnosi differenziale con tumori cardiaci benigni e per mostrare l’estensione cardiaca extra e possibili metastasi a distanza . Fino all ‘ 80% dei pazienti ha metastasi a distanza al momento della diagnosi .

La prognosi è correlata con diversi fattori. In caso di resezione chirurgica completa, l’aspettativa di vita è il doppio di quella di una resezione chirurgica incompleta . Un altro fattore è la necrosi, che è associata indipendentemente alla scarsa sopravvivenza. Per i sarcomi non cardiaci è stato dimostrato che la classificazione istologica è correlata alla sopravvivenza, ma per i sarcomi cardiaci ciò non è stato dimostrato. I tumori situati nel cuore sinistro hanno mostrato una migliore sopravvivenza, che potrebbe essere causata da una scoperta precedente .

Nel contesto primario, l’escissione chirurgica è la pietra angolare del trattamento e il valore di circa la chemioterapia adiuvante o radioterapia non è chiaro . Non sono disponibili studi prospettici per determinare l’efficacia della chemioterapia adiuvante (principalmente a base di antraciclina) e i dati sono presentati in singoli casi . Lo stesso vale per la radioterapia adiuvante. Fatima et al. retrospettivamente esaminato i dati e la patologia diapositive di pazienti con angiosarcoma primario derivanti dall’aorta, grandi vasi, e/o cuore dal 1975 al 2011. In totale sono stati analizzati 13 pazienti di cui tre pazienti avevano un angiosarcoma situato nel cuore. Un paziente è stato sottoposto a pericardiectomia, chemioterapia palliativa e radioterapia, di cui non sono stati menzionati dettagli. Questo paziente è morto 6 mesi dalla diagnosi . Nei casi citati di pazienti con sarcoma cardiaco primario, i pazienti hanno ricevuto radioterapia postoperatoria fino a una dose da 40 Gy a 54 Gy. La maggior parte di questi pazienti ha avuto una sopravvivenza più lunga rispetto alla sola chirurgia.

Ci sono solo pochi casi di pazienti sottoposti a radioterapia postoperatoria, in cui sono stati utilizzati programmi diversi, ma tutti senza grave tossicità. Pessotto et al. descrivere un paziente con un leiomiosarcoma cardiaco primario ricorrente. Al momento della diagnosi il paziente ha subito un intervento chirurgico. Quando il tumore si è ripresentato 3 mesi dopo è stata somministrata la chemioterapia che ha ridotto la massa tumorale quasi al 10%. Il paziente ha ricevuto radioterapia fino a una dose totale di 40 Gy in 20 frazioni. Quaranta mesi dopo il paziente ha sviluppato una recidiva locale. Il paziente è morto alla fine per metastasi cerebrali. Questo paziente ha avuto la sopravvivenza più lunga per leiomiosarcoma cardiaco primario riportata in letteratura . Un altro rapporto descrive un paziente di 47 anni con un angiosarcoma nell’atrio destro con radioterapia adiuvante e chemioterapia dopo l’intervento chirurgico. Il paziente era ancora vivo 2 anni dopo la diagnosi .

Percy et al. descrivi un paziente di 22 anni con un angiosarcoma primario nell’atrio destro che ha ricevuto la radioterapia postoperatoria a tutto il cuore e il mediastino con l’uso di porte anteriori e posteriori. Il porto di radiazioni è stato ridotto al sito tumorale dopo la consegna di 39,6 Gy e un ulteriore 10,8 Gy è stato consegnato nei giorni 9. Dopo la radioterapia il paziente ha ricevuto la chemioterapia adiuvante che è stata interrotta su richiesta del paziente. Trentaquattro mesi dopo la resezione tumorale il paziente era asintomatico e privo di malattia .

Nel 1984 è stato scritto un case report su un paziente con un angiosarcoma per il quale è stato eseguito un intervento chirurgico. Poiché la resezione era probabilmente irradicale, la radioterapia postoperatoria è stata applicata da due campi anteriori obliqui con filtri a cuneo sulla maggior parte del cuore fino a una dose totale di 50 Gy. Trentasei mesi dopo l’intervento il paziente era in buona salute senza segni di recidiva locale . Un altro caso ha descritto un paziente con un sarcoma indifferenziato nel ventricolo destro, nel tronco polmonare e nelle arterie polmonari bilaterali. Il paziente ha subito un intervento chirurgico che era incompleto. Poiché il tumore si è ripresentato in diverse settimane, la chemioterapia è stata avviata senza alcun effetto sulla dimensione del tumore ed è stata interrotta. La radioterapia esterna del ventricolo destro e delle arterie polmonari è stata eseguita fino a una dose totale di 54 Gy in 30 frazioni di 1,8 Gy. Il paziente è morto 6 mesi dopo di metastasi cerebrali .

Il sarcoma intimale è il tipo meno frequente dei sarcomi cardiaci primari . Tre dei nostri casi presentati in questo articolo avevano un sarcoma intimale. È un tumore mesenchimale scarsamente differenziato e più spesso riscontrato nei grandi vasi sanguigni de ed estremamente raro nel cuore de . A nostra conoscenza, 9 casi sono riportati in letteratura. Sono state eseguite diverse procedure di trattamento, tra cui la chirurgia con o senza chemioterapia adiuvante o radioterapia .

Nei casi segnalati pubblicati i piani di trattamento sono stati realizzati utilizzando la radioterapia conforme 3D. Con le attuali moderne tecniche di pianificazione, come la Radioterapia ad Intensità Modulata (IMRT) e la Terapia ad Arco Modulato Volumetrico (VMAT), è possibile raggiungere una dose più elevata del tumore o del letto tumorale con risparmio degli organi a rischio come il cuore (non coinvolto) e i grandi vasi. Utilizzando una dose più elevata potrebbe portare ad un migliore controllo locale. Nei sarcomi delle estremità le dosi di radioterapia postoperatoria raggiungono 60-70Gy nella posizione originale del tumore e 50Gy nel letto chirurgico. In alcuni dei rapporti sopra menzionati sono state utilizzate dosi di 40-54Gy, che è presumibilmente troppo bassa per la malattia macroscopica.

La prognosi per i pazienti con sarcomi cardiaci resecabili quando trattati con la sola chirurgia è molto scarsa con una sopravvivenza media da 3 mesi a 1 anno . Una volta metastatizzato, le opzioni di trattamento sono la chemioterapia palliativa o la terapia mirata che può essere applicata in base al sottotipo istologico del sarcoma con scarsi risultati . I pazienti sottoposti a resezione seguita da radioterapia postoperatoria descritta nei casi pubblicati sopra citati, hanno tutti una sopravvivenza più lunga tranne uno, che è anche il caso dei nostri pazienti. Abbiamo trovato una sopravvivenza media di 38 mesi (12-84 mesi). Sei pazienti hanno sviluppato metastasi a distanza di cui tre hanno avuto anche una recidiva locale. Un paziente ha avuto una recidiva locale dopo l’intervento chirurgico e la chemioterapia adiuvante per la quale è stata eseguita la chirurgia e la radioterapia ed è ancora vivo senza segni di malattia. Cinque pazienti hanno avuto una sopravvivenza di 2 anni o più.

In conclusione, in questa serie di piccoli casi di sarcomi primari del cuore, la chirurgia combinata con radioterapia adiuvante è fattibile in pazienti con malattia resecabile. Nei pazienti con sarcoma del cuore irrisolvibile deve essere presa in considerazione la radioterapia primaria.

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