Studio anatomico della rete di Chiari e del residuo della valvola venosa sinistra all’interno dell’atrio destro

Abstract

La rete di Chiari si verifica a causa del riassorbimento incompleto della valvola destra del seno venoso. Viene spesso notato come struttura membranosa fenestrata o rete reticolare come struttura nella valvola della vena cava inferiore e del seno coronarico. Il residuo della valvola venosa sinistra è osservato come trabecole sopra la fossa ovalis. L’incidenza della rete di Chiari e il residuo della valvola venosa sinistra sono stati studiati in 80 cuori cadaverici utilizzati per l’insegnamento degli studenti universitari. L’atrio destro è stato aperto anteriormente al sulcus terminalis e l’interno è stato esaminato per la presenza di questi resti embriologici. L’incidenza della rete di Chiari e della valvola venosa sinistra nel presente studio è rispettivamente del 3,75% e del 7,5%. La rete di Chiari è stata osservata come una struttura membranosa fenestrata in 2 campioni e una rete reticolare in 1 campione, con estensione variabile all’apertura del seno coronarico e alla parete atriale destra. Il residuo della valvola venosa sinistra è stato osservato come filamenti multipli sottili in 3 campioni e struttura trabecolare in 3 campioni. Queste strutture possono creare confusione diagnostica, difficoltà nelle procedure interventistiche e complicanze come eventi tromboembolici. Quindi, la conoscenza dell’incidenza, della morfologia e delle manifestazioni cliniche di questi rari resti embriologici è obbligatoria.

1. Introduzione

Nel 1897, Hans Chiari descrisse filamenti fibrosi simili a pizzi che si estendevano dal margine della vena cava inferiore o delle valvole del seno coronarico alla regione crista terminalis. La rete è stata chiamata dopo di lui. La rete di Chiari deriva dal riassorbimento incompleto della valvola destra del seno venoso . L’altra valvola, la valvola venosa sinistra, di solito si fonde con il setto atriale. Tuttavia, può essere riassorbito in modo incompleto lasciando un residuo trabecolare sopra la fossa ovale .

Lo studio o il case report menzionato nella maggior parte della letteratura su questi resti embriologici si basava su risultati ecocardiografici. C’è scarsità di letteratura sullo studio anatomico di queste strutture. Sebbene la rete di Chiari fosse considerata una variante benigna nel lontano passato, l’uso dell’ecocardiografia ha permesso il riconoscimento della rete con le sue complicanze associate . Possiede anche confusione diagnostica poiché imita altre manifestazioni patologiche . Il resto della valvola venosa sinistra è ancora meno spesso discusso. Tuttavia, era stata segnalata la sua interferenza che complicava la procedura interventistica .

Quindi, lo scopo di questo studio è quello di trovare l’incidenza di questi rari resti embriologici con la sua morfologia e le possibili manifestazioni cliniche associate.

2. Materiale e metodi

Per questo studio sono stati utilizzati un totale di campioni di cuore 80 raccolti allo scopo di insegnare agli studenti universitari. Questi esemplari sono stati raccolti indipendentemente dall’età, dal sesso e dalla razza dal Dipartimento di Anatomia, Sree Gokulam Medical College, India, e dal Dipartimento di Anatomia, Oman Medical College (affiliato alla West Virginia University), Oman. Gli esemplari provenienti da Oman Medical College sono stati forniti dal Dipartimento di Anatomia, West Virginia University, Stati Uniti.

Il cuore è stato aperto anteriormente al sulcus terminalis. L’interno dell’atrio destro è stato osservato per la presenza della rete di Chiari e del residuo della valvola venosa sinistra.

3. Osservazione

Su 80 cuori studiati, la rete Chiari è stata notata in 3 campioni (3,75%) e resti di valvola venosa sinistra sono stati notati in 6 campioni (7,5%).

3.1. Rete Chiari

Di questi 3 campioni, la rete Chiari è stata osservata come struttura membranosa fenestrata in 2 campioni (Figure 1 e 2) e rete reticolare di fili sottili in 1 campione (Figura 3) a livello della valvola della vena cava inferiore e che si estende a vari siti dell’atrio destro. Le fenestrazioni variavano da 10 (Figura 2) a 27 (Figura 1) in numero. La rete aveva l’attacco primario sopra la valvola della vena cava inferiore in tutti i 3 campioni; tuttavia il suo ulteriore attacco si estendeva all’orifizio del seno coronarico in 1 campione (Figura 1) e alla parete atriale destra vicino al limbus fossa ovalis in altri 2 campioni (Figure 2 e 3). La rete di Chiari è stata associata alla valvola venosa sinistra in 2 campioni, di cui uno è caratterizzato come un singolo filamento sopra la fossa ovalis (Figura 3) e l’altro è caratterizzato come una membrana con singola fenestrazione sopra la fossa ovalis (Figura 2). I risultati sono tabulati come di seguito (Tabella 1).

il numero del Campione Caratteristica Numero di finestrature Primaria allegato Misura Funzione di associato a sinistra venosa valvola resto
1 Fenestrata struttura membranosa 27 Valvola della vena cava inferiore seno Coronarico orifizio (Non associati)
2 Fenestrata membranosa struttura 10 Valvola della vena cava inferiore Diritto parete atriale Membranosa struttura singola con fenestrazione
3 Reticolare rete di sottili filamenti Valvola della vena cava inferiore Diritto parete atriale Singolo filamento più di fossa ovale
Tabella 1
Caratteristiche della rete di Chiari e associati sinistra venosa valvola residuo.

Figura 1
Interno dell’atrio destro mostrando Chiari rete come fenestrata struttura membranosa (lunga freccia bianca) che coinvolgono la valvola della vena cava inferiore, con fibrosi fili di estensione per il seno coronarico apertura (breve freccia nera). SVC: vena cava superiore, AA: aorta ascendente, FO: fossa ovalis e TV: valvola tricuspide.

Figura 2
Dissezione dell’atrio destro che mostra Chiari di rete nella valvola della vena cava inferiore (lunga freccia nera) e associato con il resto della sinistra venosa valvola osservato come una struttura membranosa con singolo fenestrazione oltre la fossa ovale (breve freccia bianca). SVC: vena cava superiore, IVC: vena cava inferiore, FO: fossa ovalis, RV: ventricolo destro e LV: ventricolo sinistro.

Figura 3
Dissezione dell’atrio destro che mostra la rete di Chiari come una rete reticolare di fili sottili (freccia nera lunga) attaccati alla valvola della vena cava inferiore e alla parete atriale destra. Il residuo della valvola venosa sinistra è stato osservato come singolo filamento sopra la fossa ovalis (freccia bianca corta) che è evidenziata da una sonda rossa. SVC: vena cava superiore, IVC: vena cava inferiore, FO: fossa ovalis e RV: ventricolo destro.

3.2. Residuo della valvola venosa sinistra

Su 6 campioni con residuo della valvola venosa sinistra, 2 sono stati associati alla rete Chiari (Figure 2 e 3). La sua morfologia caratteristica variava da filamenti fibrosi come strutture in 3 esemplari (come in Figura 4) e trabecolare struttura membranosa in 3 esemplari (come in Figura 5).

Figura 4
Interno dell’atrio destro (RA) che mostra il residuo della valvola venosa sinistra (frecce bianche) come strutture multiple sottili simili a fili sopra la fossa ovale (FO).

Figura 5
Interno dell’atrio destro (RA) che mostra il residuo della valvola venosa sinistra (frecce bianche) come struttura membranosa trabecolare sopra la fossa ovale (FO).

4. Discussione

4.1. Base embriologica

Durante lo sviluppo del cuore, quando il corno destro del seno venoso è incorporato nell’atrio primitivo per formare la parte liscia dell’atrio destro, il suo ingresso, l’orifizio senoatriale è protetto da due pieghe muscolari, la valvola destra e sinistra del seno venoso.

La porzione cranica della valvola venosa destra è indicata come crista terminalis e la sua porzione caudale forma la valvola della vena cava inferiore (valvola di Eustachio) e la valvola del seno coronarico (valvole tebesiane). La valvola venosa sinistra si fonde con il lato destro del setto interatriale .

Durante l’involuzione di queste valvole, il tessuto subisce la fenestrazione in modo che una rete possa essere formata da resti che di solito scompaiono. Il riassorbimento incompleto della valvola venosa destra porta alla rete di Chiari, che è descritta come una rete di fili filiformi che collegano i bordi della vena cava inferiore e delle valvole del seno coronarico con crista terminalis e con attacco aggiuntivo alla parete dell’atrio destro o del setto interatriale .

Se la valvola venosa sinistra si fonde con l’aspetto destro del complesso del setto interatriale in modo incompleto; rimane libero, portando a un riassorbimento incompleto per apoptosi. In tal modo, il residuo della valvola venosa sinistra si trova ad essere aderente alla porzione superiore del setto atriale o della fossa ovale .

4.2. Incidenza

La sua incidenza varia dall ‘ 1,5 al 3% . Nel presente studio, l’incidenza della rete Chiari è del 3,75%. La maggior parte degli studi in letteratura sottolineano l’incidenza della rete di Chiari, diagnosticata da risultati ecocardiografici. Ci sono pochissimi studi che mostrano l’incidenza della rete di Chiari nei cuori cadaverici .

L’incidenza della valvola venosa sinistra è stata osservata in 6 campioni su 80 (7,5%) nel presente studio. Per quanto ne sappiamo, a parte i casi, non esiste uno studio ecocardiografico sull’incidenza del residuo della valvola venosa sinistra. Per quanto riguarda l’incidenza nel cuore cadaverico, solo uno studio ha riportato che è stato osservato come una rete trabecolare nella fossa ovale in 3 su 100 cuori cadaverici .

4.3. Caratteristiche

La rete Chiari è caratterizzata come rete reticolare di fili sottili attaccati all’atrio destro o come fenestrazione membranosa . Nel presente studio, è stato osservato come struttura membranosa fenestrata in 2 campioni e come rete reticolare di fili sottili sopra la valvola della vena cava inferiore in 1 campione.

Questa morfologia è essenziale per identificare la rete di Chiari in ecocardiografia. È spesso osservato come struttura simile a una ragnatela con un numero variabile di componenti simili a fili con un caratteristico movimento simile a una frusta all’interno dell’atrio destro che si muove ad ogni contrazione del cuore .

Per quanto riguarda la morfologia del residuo della valvola venosa sinistra, c’è solo uno studio che lo ha descritto come un residuo trabecolare sopra la fossa ovale. Nel presente studio, questo residuo è stato notato come filamenti fibrosi in 3 esemplari e come struttura membranosa trabecolare in 3 esemplari.

4.4. Significato clinico della rete Chiari

Poiché la rete Chiari è considerata come un residuo della valvola venosa destra, spesso preferisce il modello di circolazione fetale, dirigendo così il flusso sanguigno verso il forame ovale. Ciò favorisce la persistenza del forame ovale pervio generando cianosi, aneurisma del setto atriale ed embolia paradossale dall’atrio destro a quello sinistro con conseguenti manifestazioni tromboemboliche . La rete è associata al forame ovale pervio nell ‘ 80% dei casi . Tuttavia, nel presente studio la rete Chiari non è stata associata al forame ovale pervio.

La rete di Chiari può creare un flusso sanguigno turbolento che porta alla formazione di trombi. Le fibre della rete sono talvolta strappate durante la vita e possono rompersi. I tipi fenestrati possono raramente rimuovere emboli dalla circolazione, ma questo è puramente casuale, e ulteriori emboli possono raggiungere il polmone . Tuttavia, alcuni autori ritengono che la rete Chiari agisca come un filtro congenito per la vena cava inferiore e possa aiutare a prevenire embolie polmonari massicce attraverso la filtrazione del sangue.

Il catetere cardiaco può essere intrappolato da fili di rete Chiari durante un tentativo di chiudere il difetto del setto atriale . Può imitare i trombi atriali giusti, le vegetazioni del cuore destro , il foglio tricuspide del flagello, la rottura della valvola e la rottura delle corde tendinee dell’apparato tricuspide , un tumore del cuore destro peduncolato che può richiedere interventi chirurgici. Quindi la conoscenza della rete Chiari è essenziale per raggiungere la diagnosi corretta e può prevenire interventi chirurgici indesiderati per una lesione benigna.

Nonostante la sua natura benigna, la rete di Chiari può essere associata a endocardite infettiva , atresia tricuspidale , papilloma fibroelastico , idrope fetale , aneurisma del setto atriale , fibrillazione atriale , embolia paradossale , malattia di Behcet e platypnea-ortodeossia con ipertrofia del setto atriale . Può creare un suono di cuore aggiuntivo. Quindi, i medici dovrebbero essere consapevoli che la rete di Chiari non è sempre una struttura innocua ; l’eventuale associazione di condizioni patologiche dovrebbe essere prontamente esaminata.

La rete Chiari può essere diagnosticata con maggiore precisione mediante ecocardiografia transesofagea rispetto all’ecocardiografia transtoracica . Il requisito per la correzione chirurgica della rete Chiari dipende dal decorso e dalla natura dell’anomalia. In alcuni casi, richiedono una correzione chirurgica e in alcuni hanno progressi autolimitanti e possono essere trattati medicalmente con anticoagulanti e uno stretto monitoraggio del paziente.

4.5. Significato clinico del residuo della valvola venosa sinistra

La difficoltà incontrata durante il cateterismo cardiaco era stata riportata in 3 casi. Nonostante la sua rarità, la conoscenza del residuo della valvola venosa sinistra è obbligatoria per la chiusura del dispositivo di successo del difetto del setto atriale .

5. Conclusione

L’incidenza della rete di Chiari e della valvola venosa sinistra nel presente studio è rispettivamente del 3,75% e del 7,5%. La rete di Chiari è stata osservata come una struttura membranosa fenestrata in 2 campioni e una rete reticolare in 1 campione, con estensione variabile all’apertura del seno coronarico e alla parete atriale destra. Il residuo della valvola venosa sinistra è stato osservato come filamenti multipli sottili in 3 campioni e struttura trabecolare in 3 campioni.

Nonostante la loro rarità ed essere considerati come benigni, sia la rete di Chiari che il residuo della valvola venosa sinistra non dovrebbero più essere considerati come strutture sempre innocue. Pertanto, la conoscenza della loro morfologia e delle manifestazioni cliniche è obbligatoria per i medici per raggiungere una diagnosi corretta, per raggiungere il successo nelle procedure interventistiche e per anticipare le possibili complicanze, in modo che la gestione chirurgica o medica possa essere eseguita al momento giusto.

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.

Ringraziamenti

Gli autori desiderano riconoscere il supporto esercitato dal Dr. M. L. Ajmani, Professore e capo, Dipartimento di struttura umana e Neurobiologia, Oman Medical College (OMC), Oman, e Dr. K. Chandrakumari, Professore e capo, Dipartimento di Anatomia, Sree Gokulum Medical College & Research Foundation, Trivandrum (SGMC&RF), India. Gli autori presentano i loro sinceri ringraziamenti al Capo e a tutta la facoltà del Dipartimento di Anatomia, West Virginia University, Stati Uniti, per aver fornito gli esemplari. Gli autori estendono la loro gratitudine al Dr. Saleh Al Khusaiby, Dean, Dr. Thomas Heming, Vice Dean, Dr. Mubarak Pasha, Vice Decano di OMC, e Dr. K. K. Manojan, Direttore di SGMC & RF, per il loro costante supporto per lo svolgimento regolare di questo studio. Gli autori ringraziano anche la facoltà e tecnici di OMC & SGMC & RF per il loro aiuto per completare questo studio.

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