Arnold–Chiari奇形

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Arnold-Chiari

分類と外部リソース

テンプレート:Px
Arnold-Chiari奇形を有する患者からのT1重み付けされた矢状MRIスキャン、7mmの扁桃ヘルニアを実証

ICD-10

Q070

-9

348.4,741.0

OMIM

DiseasesDB

MeSH

D001139

アーノルド–キアリ奇形、または単にキアリ奇形として知られることが多いが、脳の奇形である。 これは、大孔(頭蓋骨の基部の開口部)を通る小脳扁桃の下方への変位からなり、時には脳脊髄液(CSF)流出の閉塞の結果として非伝達性水頭症を引き起こ 脳脊髄液の流出は、脳の血管系における血液の流出および流入の位相差によって引き起こされる。 それは頭痛、疲労、頭と顔の筋肉の衰弱、嚥下困難、めまい、吐き気、協調障害、および重度の症例では麻痺を引き起こす可能性があります。

分類

19世紀後半のオーストリアの病理学者Hans Chiariは、後脳の一見関連する異常、いわゆるChiari奇形I、IIおよびIIIを記述した。 重症度の尺度はI-IVと評価され、IVが最も重症である。 タイプIIIおよびIVは非常にまれです。

タイプ プレゼンテーション 臨床的特徴

先天性奇形です。 小児期には一般的に無症候性であるが、しばしば頭痛および小脳症状を呈する。 小脳扁桃腺のヘルニア。 大孔の下の3mm以上の扁桃異所性。 子宮頸部または子宮頸胸腔脊髄の脊髄空洞症が見られる。 時には、髄質のキンクと脳幹の伸長が見られることがあります。 後頭部の症候群lantoaxial hypermobilityは、結合組織の遺伝性障害を有する患者における後天性キアリI奇形である。 Ehlers-DanlosシンドロームかMarfanシンドロームの結果として極度な共同hypermobilityおよび結合組織の弱さを表わす患者はcraniocervical接続点およびこうしてChiariの奇形を得ることの不安定 このタイプは、診断および治療が困難である。

頭痛、首の痛み、小児期の不安定な歩行
II は通常、大孔の下に扁桃ヘルニアを伴う腰椎脊髄髄膜瘤または腰仙脊椎を伴う。 Chiari Iで見られるあまり顕著でない扁桃ヘルニアとは対照的に、より大きな小脳のvermian変位がある。 低横たわっているtorcular herophili、tectal beaking、および結果としてclival形成不全を伴う水頭症は、古典的な解剖学的関連である。 Torcular herophiliの位置は古典的に上向きになっているDandy-Walker症候群との区別のために重要です。 Dandy-Walkerの低形成小脳は、ヘルニアを有するか、または画像上で異所性であるキアリ奇形と区別することが困難であるため、これは重要である。 Colpocephalyは準の神経管の欠陥が見られた原因であるかもしれません。 脊髄欠損下の麻痺
III これは、様々な異常な神経外胚葉組織を含む後頭部脳腫瘍と関連しています。 脊髄空洞症と連結された索だけでなく、水頭症も見られる。
IV 小脳と脳幹が後窩内にあり、大孔孔とは関係がない小脳発達の欠如を特徴とする。 形成不全に関連しています。 ライフには対応していません
ファイル:首MRI130850-二色性t1-t2-t2。png

キアリ奇形に伴う脊髄空洞症

時にはキアリ奇形に関連付けられている他の条件には、水頭症、脊髄空洞症、脊髄湾曲症、連結脊髄症候群、およびEhlers-Danlos症候群およびMarfan症候群などの結合組織

キアリ奇形は、これらのタイプの奇形のために最も頻繁に使用される用語です。 アーノルド–キアリ奇形という用語の使用は、II型奇形を指すために使用されているが、時間の経過とともに幾分支持されなくなっている。 現在の情報源は、4つの特定のタイプの状態を記述するために「キアリ奇形」を使用し、タイプIIのみに「アーノルド・キアリ」という用語を予約しています。 現在でも、4種類すべてに「アーノルド・キアリ」が使われている。 この記事では、後者の規則を使用します。

Chiari奇形またはArnold–Chiari奇形は、Hans Chiariにもちなんで命名された肝疾患であるBudd-Chiari症候群と混同すべきではありません。

脳のたるみと偽キアリ奇形。 小脳扁桃の脊柱管への変位は、キアリI奇形と誤解される可能性があり、自発的な頭蓋内低血圧を有する一部の患者は、減圧後窩手術を受けている。

病態生理

キアリ1型奇形が発生する最も広く受け入れられている病態生理学的メカニズムは、先天性または後天性障害の結果として後窩の発達の減少または欠如によるものである。 先天性の原因には、水頭症、頭蓋シナストーシス(特にラムドイド縫合糸の)、骨過多症(ex。 後天性障害には、脳腫瘍から血腫までのいくつかの潜在的な原因の一つによる空間占有病変が含まれる。

症状

  • あくび、笑い、泣き、咳、くしゃみ、緊張など、バルサルバの操作によって悪化する頭痛
  • 耳鳴り(耳鳴り)
  • めまい(めまい)
  • 吐き気
  • 眼振(不規則な眼球運動)
  • 顔面痛
  • 筋力低下
  • ギャグ反射障害
  • 落ち着きのない脚症候群
  • 睡眠時無呼吸
  • 睡眠障害
  • 嚥下障害(嚥下困難)
  • 協調障害
  • 頭蓋内圧上昇
  • 瞳孔拡張
  • 自律神経失調症:頻脈(急速な心臓)、失神(失神)、多飲症(極度の渇き)、慢性疲労

脳脊髄液(CSF)の流れの閉塞により、syrinxが形成され、最終的にはsyringomyeliaにつなが 手の弱さ、分離された感覚の損失、および、厳しいケースで、まひ状態のような中央コードの徴候は発生するかもしれません。

キアリ奇形および脊髄空洞症

脊髄空洞症は、脊髄に位置する液体で満たされた嚢胞を特徴とする慢性進行性変性疾患である。 その症状には、背中、肩、腕または脚の痛み、脱力感、しびれ、および硬直が含まれる。 他の症状には、頭痛、温度の変化を感じることができないこと、発汗、性的機能不全、および腸および膀胱制御の喪失が含まれる。 それは通常頚部地域で見られますが、髄質のoblongataに伸びることができ、橋または胸部か腰神経の区分に下方に達することができます。 脊髄空洞症はしばしばキアリ奇形I型と関連しており、C-4およびC-6レベルの間で一般的に見られる。 この日付にsyringomyeliaの厳密な開発は未知であるが、多くの理論はChiariの奇形のタイプIのherniated扁桃腺が頭脳からの脊柱管への脳脊髄液(CSF)の出口を許可しない”プラグ”を形 脊髄空洞症は、キアリ奇形の患者の25%に存在する。

診断

診断は、患者の病歴、神経学的検査、および磁気共鳴画像法(MRI)の組み合わせによって行われます。 磁気共鳴は、これまでのキアリ奇形のための最良のイメージングモダリティと考えられています。 MRI以前はコンピュータ断層撮影(C t)が最も利用されていた。 それは脊髄の空洞を逃すことができるので、それは決して完全に信頼できるものではありませんでした。 神経放射線学的調査は、頭蓋内圧および扁桃ヘルニアの原因となる可能性のある頭蓋内状態を最初に割り引くために使用される。 神経放射線学的診断学は、後頭蓋窩内の神経構造の混雑の重症度および大孔への影響を評価する。 再フォーマット画像を用いた薄切片多重c tは,脊髄空洞症と脊柱の頭蓋腔内への脱出のイメージングのための最良の診断アプローチと考えられている。

キアリII奇形の診断は、超音波を介して出生前に行うことができます。

治療

キアリ奇形の治療は、放射線所見ではなく臨床症状の発生に基づいています。 Syrinxの存在はdysesthetic感覚からalgothermalの分離に痙性および麻痺に変わる特定の印および徴候を与えるために知られています。 これらは、減圧手術が必要であるという重要な適応症である。 手術は、キアリ奇形II型の患者のための即時の必要性である.II型患者は、重度の脳幹損傷と急速に減少する神経学的応答を持っています.

行われる減圧手術は、圧力を緩和するために、第一および時には第二または第三の頸椎および頭蓋骨の後頭骨の一部の椎骨を除去することを含む。 脊髄液の流れにはシャントが伴うことがあります。 この手術は通常、硬膜の開口部および下の空間の拡張を含むので、硬膜移植片は、通常、拡張後窩をカバーするために適用される。

少数の神経外科医は、脊髄を別のアプローチとしてdetetheringすると、頭蓋骨の開口部(大孔)に対する脳の圧迫が軽減され、減圧手術および関連する外傷の必要性 しかし、このアプローチは医学文献ではあまり文書化されておらず、ほんの一握りの患者に関する報告があります。 代替の脊髄手術もリスクがないわけではないことに留意すべきである。

減圧手術の合併症が発生する可能性があります。 それらには、出血、脳および脊柱管の構造への損傷、髄膜炎、CSF瘻孔、後頭頸部不安定性および偽髄膜瘤が含まれる。 まれな術後合併症には、水頭症および歯類の後屈による脳幹圧縮が含まれる。 また、広い開口部と大きなduroplastyによって作成された拡張CVDは、小脳の”スランプ”を引き起こす可能性があります。 この合併症は頭蓋形成術によって矯正する必要があります。

脳幹機能不全の場合、前方減圧も必要となることがある。 April24,2009,タイプ1キアリ奇形を持つ若い患者が正常にコロンビア大学医療センター脳神経外科部門の博士リチャード*アンダーソンらによって後部減圧と融合 この技術は、後にHankinsonらによってJournal of Neurosurgery

Epidemiology

に発表されました先天性キアリI奇形の有病率は、3〜5mm以上の扁桃ヘルニアと定義され、出生1000人あたり1つの範囲にあると推定されていましたが、はるかに高い可能性があります。 女性は、先天性キアリ奇形を有する男性よりも三倍高い可能性があります。 タイプIIの奇形はケルト系の人々でより一般的です。 症候性キアリの発生率は少ないが、不明である。

歴史

キアリ奇形の歴史を以下に記述し、年別に分類します:

  • 1883: クレランド-二分脊椎、水頭症、および小脳と脳幹の解剖学的変化を持つ子供の彼の報告にキアリIIまたはアーノルド-キアリ奇形を記述するために最初に。
  • 1891:Hans Chiari-Vienneseの病理学者は、扁桃腺が髄質に付随して脊柱管に詰め込まれた円錐形の突起に伸びている17歳の女性の症例を説明した。
  • 1907: SchwalbeとGredig-アーノルドの生徒;髄膜骨髄瘤と脳幹と小脳の変化の四つのケースを説明し、これらの奇形に”アーノルド-キアリ”という名前を与えました。
  • 1932年:Van Houweninge Graftdijk-キアリ奇形の外科的治療を初めて報告した。 すべての患者は手術または術後合併症で死亡した。
  • 1935:Russell and Donald-大孔孔における脊髄の減圧がCSF循環を促進する可能性があることを示唆した。
  • 1940: GustafsonおよびOldberg-脊髄空洞症でキアリ奇形を診断した
  • 1974:Bloch et al.-小脳の下に7mmから8mmの間に分類される扁桃腺の位置を記載した。
  • 1985年:Aboulezz-拡張の発見のためにMRIを使用

社会と文化

この状態は、2010年2月4日の第10シーズンエピソード「内燃機関」のシリーズCSI:犯罪現場調査で主流に キアリは、医療ドラマ”ハウスM.D.”の第五シーズンのエピソード”ハウス分割”で簡単に言及されました。 そして、それは第六シーズンのエピソード”The Choice”の焦点でした。”それはまた、分離不安の場合には、最初のシーズンのエピソードでは、医療ドラマA Gifted Manで言及されました。”

注目すべき症例

  • ロザンヌキャッシュ
  • ボビー-ジョーンズ-伝説のアメリカのゴルファー
  • マリッサ-アーウィン-エラーズ-ダンロス症候群に続発するキアリを持つモデル
  1. Medscape:Medscapeアクセス。 Emedicine.medscape.com.2011-11-04にアクセスされたURL.
  2. Rosenbaum,RB;DP Ciaverella(2004). 臨床診療における神経学、2192-2193、Butterworth Heinemann。
  3. キアリ奇形:症状。 メイヨークリニック
  4. アーノルド-キアリ奇形
  5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 Vannemreddy P,Nourbakhsh A,Willis B,Guthikonda B.(January2010). 先天性キアリ奇形。 神経学インド58(1):6-14.
  6. 小島A,Mayanagi K,奥井S(February2009). 小脳出血に続発する既存のキアリI型奇形の進行:症例報告。 ニューロール メッド チル (東京)49(2):90-2。
  7. O’Shaughnessy BA,Bendok BR,Parkinson RJ,et al. (2006年)。 後天性動静脈奇形に関連したキアリ奇形i型を獲得した。 症例報告と文献のレビュー。 J.脳神経外科。 104(1):28-32
  8. 8.0 8.1 8.2Milhorat TH,Bolognese PA,Nishikawa M,McDonnell NB,Francomano CA(December2007). 結合組織の遺伝性障害を有する患者における後頭動脈軸性高可動性、頭蓋沈降、およびキアリ奇形I型の症候群。 神経外科のジャーナル:背骨7(6):601-9.
  9. 2504年4月(10) Conquerchiari.org.2011-11-04にアクセスされたURL.
  10. 神経放射線学-キアリ奇形(I-IV)。
  11. (2010). クリーブランドクリニック小児病院小児放射線画像ギャラリー。 クリーブランド-クリニック所属。 2010年6月14日に公開された。
  12. メッシュアーノルド-キアリ+奇形
  13. キアリ奇形-神経外科。
  14. 医学生のための神経病理学。
  15. キアリ奇形。 Dorlands医学辞書。
  16. カイポ-T-ポー “第十八章第16節。 発達脳異常”Jeffrey K.Okamoto et al Case Based Pediatrics For Medical Students and Residents.
  17. コード453.0:Budd-Chiari症候群。 2008ICD-9-CM診断。
  18. 自発的な脊髄髄液漏れ:診断。
  19. Loukas M,Shayota BJ,Oelhafen K,Miller JH,Chern JJ,Tubbs RS,Oakes WJ(2011). キアリI型奇形の関連障害:レビュー。 脳神経外科フォーカス31(3):E3.
  20. 現在の痛みと頭痛の報告、第11巻、第1号。 スプリンガーリンク… 2011-11-04にアクセスされたURL。
  21. http://abcnews.go.com/GMA/OnCall/story?id=6711810
  22. 神経外科-ワシントン大学の学科。 Depts.washington.edu.2011-11-04にアクセスされたURL.
  23. Dysautonomiaニュース-冬/春2006. Dinet.org.2011-11-04にアクセスされたURL.
  24. Medscape:Medscapeアクセス。 Emedicine.medscape.com.2011-11-04にアクセスされたURL.
  25. Adnan BURINA,Dřevdet SMAJLOVIĆ,Osman SINANOVIĆ,Mirjana VIDOVIĆ,Omerć. イブラヒモビッチ(2009年)。 ARNOLD-CHIARI奇形および脊髄空洞症。 Acta Med Sal38:44-46.
  26. http://www.chiariinstitute.com/Videos/index.html
  27. Massimo Caldarelli,Concezio Di Rocco(2004). Chiari I奇形および関連する脊髄空洞症の診断:放射線学的および神経生理学的研究。 20(5):332-335.
  28. http://www.informaworld.com/smpp/95829683-10739206/content~db=all~content=a748966357
  29. Li-Gang Cui,Ling Jiang,Hua-Bin Zhang,Bin Liu,Jin-Rui Wang,Jian-Wen Jiaa,Wen Chen(2011). Chiari I奇形患者における術中超音波による脳脊髄液の流れのモニタリング。 臨床神経学および神経外科113(3):173-176。
  30. 30.0 30.1Alessia Imperato,Vincenzo Seneca,Valentina Cioffi,Giuseppe Colella and Michelangelo Gangemi(2011). キアリ奇形の治療: 誰が、いつ、どのように。 神経科学32:335-339.
  31. J.Klekamp,U.Batzdorf,M.Samii and H.W.Bothe(1996). Chiari I奇形の外科的治療。 Acta Neurochirurgica138(7):788-801.
  32. Guo F,Wang M,Long J,et al. (2007). キアリ奇形の外科的管理:128例の分析。 Pediatr脳神経外科43(5):375-81.
  33. 鼻に救われた少年の脳幹。 コロンビアメディカルセンター神経外科の部門。 2010-01-19にアクセスされたURL。
  34. Todd C.Hankinson,Eli Grunstein,Paul Gardner,Theodore J. とができます。 キアリ奇形I型および腹側脳幹圧迫を有する小児における経鼻歯類切除に続いて、後部減圧および後頭頚部融合が行われる。 J脳神経外科小児科5(6):549-553.
  35. 35.0 35.1 http://www.ninds.nih.gov/disorders/chiari/detail_chiari.htm
  36. http://www.wichiaricenter.org/oth/Page.asp?PageID=OTH000006
  37. 37.0 37.1 37.2 37.3 37.4 37.5 37.6 37.7 2004年(平成16年)には、日本の映画監督-脚本家。 キアリ奇形の歴史、解剖学的形態、および病因。 子供の神経系20(5)。
  38. Community.livejournal.com.2011-11-04にアクセスされたURL.
  39. ロザンヌ-キャッシュ脳外科手術から回復-芸能-有名人-TODAY.com.MSNBC. 2011-11-04にアクセスされたURL。
  40. ボビー-ジョーンズ-ソサエティ|キアリ& Csfinfo.org.2011-11-04にアクセスされたURL.
  41. http://www.chiariinstitute.com/testimonials/MIrwin.pdf
  • – Carion Fenn Syringomyelia&Chiari Awarenance
  • -Carion Fenn Syringomyelia&Chiari Network
  • Conquer Chiari-Chiari、syringomyelia、および関連障害に関する包括的な情報
  • Chiari Connection International—Chiariおよび関連障害情報
  • http://chiari.ru/

  • Anencephaly
    • Acephaly
    • Acrania
    • Acalvaria
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  • 巨脳症
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    • 両側前頭頂ポリミクロジリア

  • 二分脊椎
  • ラシスキシス

  • カラリーノ シンドローム
  • Diastomatomyelia
  • Syringomyelia

v*d*e

先天性奇形および神経系の変形(Q00-Q07, 740-742)

ブレイン
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Neural tube defect Other
脊髄
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神経管欠損 その他
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M: CNS

anat(n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp

noco(m/d/e/h/v/s)/cong/tumr、sysi/epon、injr

proc、薬物(N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)

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