심장의 원발성 육종:사례 보고서 및 문헌 검토

원발성 심장 종양은 극히 드뭅니다. 악성 때,육종은 조직학의 이질적인 그룹을 가진 대다수를 만회합니다. 심장 육종에 대한 문헌의 정보는 드물며 주로 단일 환자 사례 보고서로 구성됩니다.

네덜란드의 전용 육종 전문 센터(라이덴 대학 의료 센터,대학 의료 센터 흐로 닝언,라드 우드 대학 의료 센터 네이 메헨)에서 치료 목적으로 치료 된 심장의 1 차 육종을 가진 모든 환자를 회고 적으로 분석 한 결과,두 가지 사례 프레젠테이션을 포함하여 8 명의 환자가 나타났습니다. 모든 환자는 2005 년과 2019 년 사이에 최소 12 개월의 추적 관찰로 진단을 받았습니다. 임상 특성,치료 양식 및 결과 수집 하 고 분석 했다. 환자 특성은 표 1 에 나와 있습니다. 5 명의 환자에서 종양은 우심방의 2 명의 환자에서 좌심방에 위치했다. 한 환자에서 폐 트렁크 근처 심장에 위치 되 고 떨어져 특정 위치 추가 지정 되지 않았습니다. 임상 증상은 2 명의 환자에서 심낭 삼출,2 명의 환자에서 점액종의 진단 의심,1 명의 환자가 소뇌 경색을 경험했으며,1 명의 환자가 붕괴되었으며 3 명의 환자에서 발표는 알려지지 않았다. 4 명의 환자는 심장 혈관 육종,3 개의 내막 육종 및 1 개의 활액 육종을 가지고있었습니다.

표 1 임상 데이터

1 명의 환자는 저항할 수 없는 질병이 있고 1 차적인 방사선 요법으로 대우되었습니다. 7 개의 종양을 절제술로 치료했습니다. 3 명의 환자에서 0 의 상태에 도달했습니다. 다른 모든 경우는 아르 자형 1(엔=1),아르 자형 2(엔=1)또는 알 수 없음(엔=2). 6 명의 환자가 54-66 사이의 용량으로 보조 방사선 요법을 받았다. 일곱 번째 환자는 보조 화학 요법을 받았다. 방사선 요법 또는 화학 요법에 대한 3 가지 부작용을 경험 한 환자는 없습니다. 방사선 독성은 피로(엔=1)및 현기증(엔=1)이었다.

원거리 전이가없는 국소 재발은 초기 진단 후 48 개월 후 1 차 발표 후 보조 화학 요법으로 치료받은 환자에서 발생했습니다. 수술 후 보조 방사선 요법이 시행되었습니다. 이 환자는 초기 진단 후 8 년 이상 살아 있습니다(사례 8). 3 명의 환자는 먼 전이와 함께 국소 재발을 일으켰고,3 명의 환자는 국소 재발의 징후없이 먼 전이를 일으켰습니다. 초기 진단과 국소 재발 및/또는 전이 사이의 중간 시간은 16 개월이었고 범위는 3 개월에서 48 개월 사이였습니다. 이 환자의 중앙 생존율은 진단에서 것과 같이 24 달(범위 12-84 달)이었습니다. 3 명의 환자는 12 에서 86 달까지 추적 관찰 범위를 가진 처음 진단 후에 살아 있습니다.

원발성 심장 종양은 심장의 어느 부분에서나 발생할 수 있으며 증상은 종양의 위치 및 정도에 따라 다릅니다. 1 차 심장 육종의 인식은 환자 1,5 및 7 에서 볼 수 있듯이 어려울 수 있습니다. 호흡 곤란은 가장 흔한 증상이며 흉통,울혈 성 심부전 및 심계항진이 뒤 따릅니다. 진단을 위해 심 초음파,바람직하게는 경식도는 종양의 크기,위치,이동성 및 부착을 보여주는 신뢰할 수 있고 저렴한 방법입니다. 양성 심장 종양으로 감별 진단을 달성하고 여분의 심장 범위와 가능한 먼 전이를 보여주기 위해 보완 적입니다. 환자의 80%까지 진단 당시 먼 전이가 있습니다.

예후는 여러 요인과 관련이 있습니다. 완전한 외과 절제술의 경우에는,기대 수명은 불완전한 외과 절제술을 위해 한 두번 입니다. 또 다른 요인은 괴사이며,이는 생존 불량과 독립적으로 관련이 있습니다. 비 심장 육종의 경우 조직 학적 등급은 생존과 상관 관계가 있음을 보여 주었지만 심장 육종의 경우이를 입증 할 수 없었습니다. 왼쪽 심장에 위치한 종양은 더 나은 생존을 보여 주었고,이는 이전 발견으로 인해 발생할 수 있습니다.

1 차 환경에서 외과 적 절제는 치료의 초석이며 보조 화학 요법 또는 방사선 요법에 대한 가치는 명확하지 않습니다. 보조제(주로 안트라 사이클린 기반)화학 요법의 효능을 결정하기위한 전향 적 연구는 없으며 데이터는 단일 사례 보고서에 제시됩니다. 동일물은 보조 방사선 요법을 위한 경우입니다. 파티마 등. 1975 년부터 2011 년까지 대동맥,대 혈관 및/또는 심장에서 발생하는 원발성 혈관 육종 환자의 소급 검토 데이터 및 병리학 슬라이드. 총 13 명의 환자가 3 명의 환자가 심장에 위치한 혈관 육종을 가지고 있는지 분석했습니다. 한 환자는 심낭 절제술,완화 화학 요법 및 방사선 요법을 받았으며 세부 사항은 언급되지 않았습니다. 이 환자는 진단 후 6 개월 만에 사망했습니다. 1 차 심장 육종 환자의 인용 된 사례 보고서에서 환자는 40 에서 54 사이의 복용량까지 수술 후 방사선 요법을 받았다. 이 환자의 대부분은 수술에 비해 생존 기간이 더 길었습니다.

수술 후 방사선 치료를 받은 환자의 단지 약간 사례 보고가 있습니다,다른 계획은 그러나 가혹한 독성 없이 전부 사용되었습니다. 페소 토 외. 재발 성 원발성 심장 평활근 육종 환자를 설명하십시오. 진단 당시 환자는 수술을 받았습니다. 종양이 3 개월 후에 재발했을 때 화학 요법이 투여되어 종양 질량을 거의 10%로 줄였습니다. 환자는 총 용량이 20 회분에서 40 회까지 방사선 요법을 받았다. 40 개월 후 환자는 국소 재발을 일으켰습니다. 환자는 결국 뇌 전이로 사망했습니다. 이 환자는 문헌에서보고 된 1 차 심장 평활근 육종에 대해 가장 긴 생존율을 보였다. 또 다른 보고는 수술 후에 보조 방사선 요법과 화학요법을 가진 우심방에 있는 혈관 육종을 가진 47 세 환자를 기술합니다. 환자는 진단 후 2 년 동안 여전히 살아있었습니다.

퍼시 외. 앞쪽과 뒤 항구의 사용을 가진 전체적인 심혼 그리고 종격동에 수술 후 방사선 요법을 받은 우심방에 있는 1 차적인 혈관 육종을 가진 22 세 환자를 기술하십시오. 방사선의 포트는 39,6 지의 배달 후 종양 사이트로 감소 하 고 추가 10,8 지 9 일 동안 전달 했다. 방사선 치료 후에 환자는 환자의 요구에 의해 중단된 보조 화학요법을 받았습니다. 종양 절제술 후 34 개월 환자는 무증상이었고 질병이 없었습니다.

1984 년에 수술이 수행 된 혈관 육종 환자에 대한 사례 보고서가 작성되었습니다. 절제술 아마 비이성적 이었기 때문에,수술 후 방사선 치료 50 지의 총 복용량 때까지 심장의 대부분에 쐐기 필터와 두 개의 비스듬한 앞쪽 필드에 의해 적용 되었다. 수술 후 36 개월 후 환자는 국소 재발의 징후없이 건강 상태였습니다. 또 다른 사례 보고서는 우심실,폐동맥 및 양측 폐동맥에서 미분화 육종 환자를 설명했습니다. 환자는 불완전한 수술을 받았습니다. 종양이 몇 주에서 재발했기 때문에 화학요법은 종양 크기에 대한 어떤 효력도 없이 시작되고 중단되었습니다. 우심실 및 폐동맥의 외부 방사선 요법은 총 투여 량까지 수행되었다 54 지의 30 분획 1,8 지의. 환자는 6 개월 후 뇌 전이로 사망했습니다.

내막 육종은 원발성 심장 육종의 가장 빈번한 유형입니다. 이 기사에 제시된 세 가지 사례 중 내막 육종이 있습니다. 그것은 저조한 차별화 된 중간 엽 종양이며 가장 자주 드 큰 혈관에서 발생하고 드 심장에서 매우 드문. 우리의 지식에,9 개의 케이스는 문헌에서 보고됩니다. 보조 화학 요법 또는 방사선 요법의 유무에 관계없이 수술을 포함하여 다양한 치료 절차가 수행되었습니다.

발표 된 사례 보고서에서 3 차원 등각 방사선 요법을 사용하여 치료 계획을 세웠다. 이 응용 프로그램은 심장 박동을 측정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 더 높은 복용량을 사용 하 여 더 나은 로컬 컨트롤로 이어질 수 있습니다. 말단 육종에서 수술 후 방사선 치료 용량은 원래 종양 위치까지 60-70 에 도달하고 수술 침대에서 50 에 도달합니다. 위에서 언급 한 보고서의 일부에서 40-54 의 복용량이 사용되었는데,이는 아마도 거시적 인 질병에 비해 너무 낮을 것입니다.

수술만으로 치료할 때 절제 가능한 심장 육종 환자의 예후는 평균 3 개월에서 1 년의 생존으로 매우 열악합니다. 일단 전이되면,처리 선택권은 빈약한 결과를 가진 조직학 육종 특수형에 근거를 둔 적용될 수 있는 표적으로 한 치료 또는 완화하는 화학요법입니다. 위에서 언급한 선전된 사례 보고서에서 기술된 수술 후 방사선 요법에 선행된 절제술을 시행한 환자는,모두 또한 우리의 환자의 경우인 1 개를 제외하고 더 긴 생존이 있습니다. 우리는 38 개월(12-84 개월)의 평균 생존율을 발견했습니다. 여섯 명의 환자가 먼 전이를 일으켰고 그 중 세 명은 또한 국소 재발이있었습니다. 1 명의 환자는 수술과 방사선 요법이 실행되고 질병의 표시 없이 아직도 살아 있는 보조 화학요법 및 수술 후에 국부적으로 재발이 있었습니다. 5 명의 환자는 2 년 또는 더 많은 것의 생존이 있었습니다.

결론적으로,이 작은 경우 일련의 심장의 일차 육종에서 보조 방사선 요법과 결합 된 수술은 절제 가능한 질병 환자에서 가능합니다. 심혼의 저항할 수 없는 육종을 가진 환자에서 1 차적인 방사선 요법은 고려되어야 합니다.

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