Arnold-Chiari misdannelse

Vurdering | Biopsykologi / Komparativ / Kognitiv / Utviklingsmessig / Språk / Individuelle forskjeller / Personlighet / Filosofi / Sosial /
Metoder | Statistikk / Klinisk / Pedagogisk / Industriell / Profesjonell elementer / verdenspsykologi /

Klinisk:Tilnærminger * Gruppeterapi * Teknikker * typer problem * områder av spesialfeltet * Taksonomier * Terapeutiske problemer * Leveringsmåter * Modell oversettelsesprosjekt * Personlige erfaringer·

Arnold-Chiari

Klassifisering og eksterne ressurser

Mal:Px
EN T1-vektet sagittal mr-skanning, fra en pasient med Arnold-Chiari-misdannelse, som viser tonsillarherni på 7 mm

ICD-10

Q070

Icd-9

348.4,741.0

Omim

DiseasesDB

MeSH

D001139

Arnold–Chiari misdannelse, eller ofte bare kjent Som Chiari misdannelse, Er en misdannelse i hjernen. Den består av en nedadgående forskyvning av cerebellære mandler gjennom foramen magnum (åpningen i bunnen av skallen), noen ganger forårsaker ikke-kommuniserende hydrocephalus som følge av obstruksjon av cerebrospinalvæske (CSF) utstrømning. Utstrømningen av cerebrospinalvæske skyldes faseforskjell i utstrømning og tilstrømning av blod i hjernens vaskulatur. Det kan forårsake hodepine, tretthet, muskelsvakhet i hode og ansikt, problemer med å svelge, svimmelhet, kvalme, nedsatt koordinasjon og i alvorlige tilfeller lammelse.

Klassifisering

Den Østerrikske patologen Hans Chiari i slutten av det 19. århundre beskrev tilsynelatende relaterte anomalier av bakhjernen, de såkalte Chiari malformasjonene I, II OG III.Senere la andre etterforskere til en fjerde (Chiari IV) misdannelse. Graden av alvorlighetsgrad er vurdert I-IV, MED IV som den mest alvorlige. TYPE III OG IV er svært sjeldne.

Type Presentasjon Kliniske Trekk
i

en medfødt misdannelse. Er vanligvis asymptomatisk i barndommen, men manifesterer ofte med hodepine og cerebellar symptomer. Herniation av cerebellar mandler. Tonsillar ektopi på mer enn 3 mm under foramen magnum. Syringomyelia av cervikal eller cervicothoracic ryggmargen kan ses. Noen ganger kan den medulære kinken og hjernestammen forlengelsen ses. Syndrom av occipitoatlantoaxial hypermobilitet er en ervervet Chiari I Misdannelse hos pasienter med arvelige sykdommer i bindevev. Pasienter som utviser ekstrem leddhypermobilitet og bindevevssvakhet som følge Av Ehlers-Danlos syndrom eller Marfans Syndrom, er utsatt for ustabilitet i det craniocervikale krysset og dermed får En Chiari Misdannelse. Denne typen er vanskelig å diagnostisere og behandle.

Hodepine, nakkesmerter, ustø gange vanligvis i barndommen
II vanligvis ledsaget av en lumbal myelomeningocele eller lumbosakral ryggrad med tonsillarherni under foramen magnum. I motsetning til den mindre uttalt tonsillarherni sett Med Chiari I, er det en større cerebellar vermian forskyvning. Lavtliggende torcular herophili, tectal beaking og hydrocephalus med påfølgende clival hypoplasia er klassiske anatomiske foreninger. Plasseringen av torcular herophili er viktig for skillet Fra Dandy-Walker syndrom der det er klassisk hvelvet. Dette er viktig fordi hypoplastisk cerebellum Av Dandy-Walker kan være vanskelig å skille fra En Chiari misdannelse som har herniated eller er ektopisk på avbildning. Colpocephaly kan sees på grunn av den tilhørende nevralrørsdefekten. Lammelse under spinal defekt
III det er forbundet med en occipital encefalocele som inneholder en rekke unormale neuroektodermale vev. Syringomyelia og tethered ledningen samt hydrocephalus er også sett. Forårsaker rikelig nevrologiske underskudd
IV Preget av mangel på cerebellar utvikling der cerebellum og hjernestammen ligger innenfor bakre fossa uten forhold til foramen magnum. Assosiert med hypoplasi. ikke kompatibel med livet

Fil: Hals MR 130850-dikromatisk t1-t2-t2.png

Syringomyelia assosiert Med Chiari misdannelse

Andre forhold noen ganger forbundet Med Chiari Misdannelse inkluderer hydrocephalus, syringomyelia, spinal kurvatur, tethered ryggmargen syndrom, og bindevevssykdommer som Ehlers-Danlos syndrom og Marfans syndrom.

Chiari misdannelse er den mest brukte termen for disse typer misdannelser. Bruken Av Begrepet Arnold-Chiari misdannelse har falt noe ut av favør over tid, selv om det brukes til å referere til type II misdannelse. Nåværende kilder bruker «Chiari misdannelse» for å beskrive fire spesifikke typer av tilstanden, reservere begrepet «Arnold-Chiari» for type II bare. Noen kilder bruker fortsatt» Arnold-Chiari » for alle fire typer. Denne artikkelen bruker den siste konvensjonen.

Chiari misdannelse eller Arnold–Chiari misdannelse må ikke forveksles Med Budd-Chiari syndrom, en lever tilstand også oppkalt Etter Hans Chiari.

Hjernen Sagging Og Pseudo-Chiari Misdannelse. Forskyvning av lillehjernen mandlene inn i spinalkanalen kan forveksles Med Chiari i misdannelse, og noen pasienter med spontan intrakraniell hypotensjon har gjennomgått dekomprimerende posterior fossa kirurgi.

Patofysiologi

Den mest aksepterte patofysiologiske mekanismen For Chiari Type 1-Misdannelser er reduksjon eller mangel på utvikling av den bakre fossa som følge av enten medfødte eller ervervede lidelser. Medfødte årsaker inkluderer hydrocephalus, craniosynostosis (spesielt av lambdoid sutur), hyperostosis( ex. craniometaphyseal dysplasi, osteopetrose, erytroid hyperplasi), x-bundet vitamin D-resistente rakitt, og nevrofibromatose Type i. Ervervet lidelser inkluderer plass opptar lesjoner på grunn av en av flere mulige årsaker som spenner fra hjernesvulster til hematomer.

Symptomer

  • Hodepine forverret Av Valsalva-manøvrer, som gjesping, latter, gråt, hoste, nysing eller anstrengelse
  • Tinnitus (ringing i ørene)
  • Vertigo (svimmelhet)
  • Kvalme
  • Nystagmus (uregelmessige øyebevegelser)
  • ansiktssmerter
  • Muskelsvakhet
  • Nedsatt Gagrefleks
  • rastløse bein syndrom
  • søvnapne
  • søvnforstyrrelser
  • dysfagi (vanskeligheter med å svelge)
  • Nedsatt Koordinasjon
  • økt intrakranielt trykk
  • >

  • pupillær dilatasjon
  • Dysautonomi: takykardi (rask hjerte), synkope( besvimelse), polydipsi (ekstrem tørst), kronisk tretthet

blokkering av cerebrospinalvæske (CSF) flyt kan også føre til en syrinx å danne, til slutt fører til syringomyelia. Sentrale ledningssymptomer som håndsvakhet, dissosiert sensorisk tap, og i alvorlige tilfeller kan lammelse forekomme.

Chiari misdannelse og syringomyelia

Syringomyelia er en kronisk progressiv degenerativ lidelse preget av en væskefylt cyste som ligger i ryggmargen. Dens symptomer inkluderer smerte, svakhet, nummenhet og stivhet i rygg, skuldre, armer eller ben. Andre symptomer inkluderer hodepine, manglende evne til å føle endringer i temperaturen, svette, seksuell dysfunksjon og tap av tarm-og blærekontroll. Det er vanligvis sett i livmorhalsområdet, men kan strekke seg inn i medulla oblongata og pons, eller det kan nå nedover i thorax-eller lumbalsegmentene. Syringomyelia er ofte forbundet Med Chiari Misdannelse type I og er ofte sett mellom c-4 og C-6 nivåer. Til denne dato den eksakte utviklingen av syringomyelia er ukjent, men mange teorier tyder på at herniated mandlene I Chiari Misdannelse type i danner en «plugg» som ikke tillater et utløp Av Cerebrospinalvæske (CSF) fra hjernen til spinalkanalen. Syringomyelia er tilstede hos 25% av pasientene Med Chiari Misdannelse.

Diagnose

Diagnosen Stilles gjennom en kombinasjon av pasienthistorikk, nevrologisk undersøkelse og magnetisk resonansavbildning (MRI). Magnetisk resonans regnes som den beste avbildningsmodaliteten for Chiari misdannelse til dags dato. Computertomografi (CT) var den mest brukte teknikken før MR. Det har aldri vært helt pålitelig, da det kan savne ryggmargkavitasjoner. Neuroradiologisk undersøkelse brukes til å først rabatt noen intrakraniell tilstand som kan være ansvarlig for intrakranielt trykk og tonsillar herniation. Neuroradiologisk diagnostikk evaluerer alvorlighetsgraden av trengsel av nevrale strukturer i bakre kranial fossa og deres innvirkning på foramen magnum. Thin-seksjon multiplanar CT med reformaterte bilder regnes som den beste diagnostiske tilnærmingen for avbildning av syringomyelia og prolaps av vertebral kolonnen i kranialhulen.

diagnosen Av En Chiari II misdannelse kan gjøres prenatalt gjennom ultralyd.

Behandling

behandlingene for Chiari misdannelse er basert på forekomsten av kliniske symptomer i stedet for de radiologiske funnene. Tilstedeværelsen av en syrinx er kjent for å gi spesifikke tegn og symptomer som varierer fra dysestetiske følelser til algotermisk dissosiasjon til spastisitet og parese. Dette er viktige indikasjoner på at dekompressiv kirurgi er nødvendig. Kirurgi er et øyeblikkelig behov for pasienter Med Chiari Misdannelse TYPE II. type II pasienter har alvorlig hjernestammen skade og raskt avtagende nevrologisk respons.

Dekomprimerende kirurgi utført innebærer å fjerne lamina av den første og noen ganger den andre eller til og med tredje livmorhvirveler og en del av oksepitalbenet i skallen for å lette trykket. Strømmen av spinalvæske kan være ledsaget av en shunt. Siden denne operasjonen vanligvis innebærer åpningen av dura mater og utvidelsen av rommet under, brukes en dural graft vanligvis for å dekke den utvidede bakre fossa.

et lite antall nevrologiske kirurger mener at detethering av ryggmargen som en alternativ tilnærming lindrer kompresjonen av hjernen mot hodeskalleåpningen (foramen magnum), og unngår behovet for dekompresjonskirurgi og tilhørende traumer. Denne tilnærmingen er imidlertid betydelig mindre dokumentert i medisinsk litteratur, med rapporter om bare en håndfull pasienter. Det bør bemerkes at den alternative spinaloperasjonen heller ikke er uten risiko.

Komplikasjoner av dekompresjonskirurgi kan oppstå. De inkluderer blødninger, skade på strukturer i hjernen og ryggraden, meningitt, CSF fistler, occipito-cervical ustabilitet og pseudomeningeocele. Sjeldne postoperative komplikasjoner inkluderer hydrocephalus og hjernestammen kompresjon ved retroflexion av odontoid. Også en utvidet CVD opprettet av en bred åpning og stor duroplasty kan forårsake en cerebellar «nedgang». Denne komplikasjonen må korrigeres ved kranioplastikk.

i tilfeller med hjernestammen dysfunksjon, kan anterior dekompresjon også være nødvendig. Den 24. April 2009 ble en ung pasient Med Type 1 Chiari misdannelse behandlet med en minimal invasiv endoskopisk transnasal prosedyre etterfulgt av en bakre dekompresjon og fusjon Av Dr. Richard Anderson og kolleger Ved Columbia University Medical Center Department Of Neurosurgery. Denne teknikken ble senere publisert av Hankinson Og kolleger I Journal Of Neurosurgery

Epidemiologi

utbredelsen av medfødt Chiari I-misdannelse, definert som tonsilar brokk på 3 til 5 mm eller større, hadde blitt anslått å være i området fra en per 1000 fødsler, men kan være mye høyere. Kvinner er tre ganger mer sannsynlig enn menn å ha en medfødt Chiari misdannelse. Type II misdannelser er mer utbredt hos Personer Av Keltisk avstamning. Forekomsten av symptomatisk Chiari er mindre, men ukjent.

Historie

Historien Om Chiari Misdannelse er beskrevet nedenfor og kategorisert etter år:

  • 1883: Cleland-først for å beskrive Chiari II eller Arnold – Chiari misdannelse på sin rapport om et barn med ryggmargsbrokk, hydrocephalus, og anatomiske endringer i lillehjernen og hjernestammen.
  • 1891: Hans Chiari-Wiensk patolog beskrev tilfelle av en 17 år gammel kvinne med forlengelse av mandlene i kjegleformede fremspring som følger medulla og er proppet inn i spinalkanalen.
  • 1907: Schwalbe og Gredig – Elever Av Arnold; beskrev fire tilfeller av meningomyelocele og endringer i hjernestammen og cerebellum, og ga navnet «Arnold-Chiari» til disse misdannelsene.
  • 1932: Van Houweninge Graftdijk-først til å rapportere kirurgisk behandling Av Chiari misdannelser. Alle pasienter døde av kirurgi eller postoperative komplikasjoner.
  • 1935: Russell og Donald-foreslo at dekompresjon av ryggmargen ved foramen magnum kunne lette CSF-sirkulasjonen.
  • 1940: Gustafson Og Oldberg-diagnostisert Chiari misdannelse med syringomyelia
  • 1974: Bloch et al.- beskrevet mandlene posisjon til å bli klassifisert mellom 7 mm og 8 mm under lillehjernen.
  • 1985: Aboulezz – brukt MR for oppdagelse av forlengelse

Samfunn og kultur

tilstanden ble brakt til mainstream på serien CSI: Crime Scene Investigation i den tiende sesongen episode «Internal Combustion» 4. februar 2010. Chiari ble kort nevnt pa medisinsk drama House M. D. i den femte sesongen episoden «House Divided». og det var fokus for den sjette sesongen episode » Valget.»Det ble også nevnt i det medisinske dramaet A Gifted Man ,i første sesong episode» I Tilfelle Separasjonsangst.»

Kjente tilfeller

  • Rosanne Cash
  • Bobby Jones-Legendarisk Amerikansk golfspiller
  • Marissa Irwin-modell med Chiari sekundært Til Ehlers-Danlos syndrom
  1. Medscape: Medscape Tilgang. Emedicine.medscape.com. URL tilgjengelig på 2011-11-04.
  2. Rosenbaum, RB; Dp Ciaverella (2004). Nevrologi I Klinisk Praksis, 2192-2193, Butterworth Heinemann.
  3. Chiari misdannelse: Symptomer. Mayo Clinic.
  4. Arnold Chiari Misdannelse.
  5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 Vannemreddy P, Nourbakhsh A, Willis B, Guthikonda B. (Januar 2010). Medfødte Chiari misdannelser. Nevrologi India 58 (1): 6-14.
  6. Kojima A, Mayanagi K, Okui S (Februar 2009). Progresjon av Pre-eksisterende Chiari type I misdannelse sekundært til cerebellar blødning: case report. Neurol. Med. Chir. (Tokyo) 49 (2): 90-2.
  7. O ‘ Shaughnessy BA, Bendok BR, Parkinson RJ, Et al. (Januar 2006). Ervervet Chiari malformasjon type i assosiert med en supratentorial arteriovenøs misdannelse. Saksrapport og gjennomgang av litteraturen. J. Neurosurg. 104 (1 Suppl): 28-32.
  8. 8.0 8.1 8.2 Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, McDonnell NB, Francomano CA (desember 2007). Syndrom av occipitoatlantoaxial hypermobilitet, kranialoppgjør og chiari misdannelse type I hos pasienter med arvelige sykdommer i bindevev. Tidsskrift For Nevrokirurgi: Spine 7 (6): 601-9.
  9. Dr. Bland Diskuterer Chiari & EDS 4 (10). Conquerchiari.org. URL tilgjengelig på 2011-11-04.
  10. Neuroradiologi – Chiari misdannelse (I-IV).
  11. (2010). Cleveland Clinic Barnas Sykehus Pediatrisk Radiologi Bildegalleri. Cleveland Clinic. URL åpnet 14. juni 2010.
  12. MeSH Arnold-Chiari + Misdannelse
  13. Chiari Misdannelser-Avdeling For Nevrologisk Kirurgi.
  14. Nevropatologi For Medisinske Studenter.
  15. Chiari misdannelse. Dorlands Medisinske Ordbok.
  16. Kaipo T. Pau. «Kapittel XVIII.16. Utviklings Hjernen Anomalier » Jeffrey K. Okamoto Et Al Sak Basert Pediatri For Medisinstudenter og Beboere.
  17. Kode 453.0: Budd-Chiari Syndrom. 2008 ICD-9-CM Diagnose.
  18. Spontane Spinal Cerebrospinalvæske Lekkasjer: Diagnose.
  19. Loukas M, Shayota BJ, Oelhafen K, Miller JH, Chern JJ, Tubbs RS, Oakes WJ (2011). Tilknyttede lidelser Av Chiari type I misdannelser: en gjennomgang. Nevrokirurg Fokus 31 (3): E3.
  20. Aktuelle Rapporter Om Smerter Og Hodepine, Volum 11, Nummer 1. SpringerLink. URL tilgjengelig på 2011-11-04.
  21. http://abcnews.go.com/GMA/OnCall/story?id=6711810
  22. Institutt For Nevrologisk Kirurgi-University Of Washington. Depts.washington.edu. URL tilgjengelig på 2011-11-04.
  23. Dysautonomia Nyheter – Vinter/Vår 2006. Dinet.org. URL tilgjengelig på 2011-11-04.
  24. Medscape: Medscape Tilgang. Emedicine.medscape.com. URL tilgjengelig på 2011-11-04.
  25. Adnan BURINA, Dž SMAJLOVIĆ, OSMAN SINANOVIĆ, Mirjana VIDOVIĆ, Omer Ć. IBRAHIMAGIĆ (2009). ARNOLD-CHIARI MISDANNELSE OG SYRINGOMYELIA. Acta Med Sal 38: 44-46.
  26. http://www.chiariinstitute.com/Videos/index.html
  27. Massimo Caldarelli, Concezio Di Rocco (2004). Diagnose Av Chiari i misdannelse og relatert syringomyelia: radiologiske og nevrofysiologiske studier. Childs Nerv Syst 20 (5): 332-335.
  28. http://www.informaworld.com/smpp/95829683-10739206/content~db=all~content=a748966357
  29. Li-Gang Cui, Ling Jiang, Hua-Bin Zhang, Bin Liu, Jin-Rui Wang, Jian-Wen Jiaa, Wen Chen (2011). Overvåking av cerebrospinalvæskestrømmen ved intraoperativ ultralyd hos pasienter Med Chiari I misdannelse. Klinisk Nevrologi og Nevrokirurgi 113 (3): 173-176.
  30. 30.0 30.1 Alessia Imperato, Vincenzo Seneca, Valentina Cioffi, Giuseppe Colella og Michelangelo Gangemi (2011). Behandling Av Chiari misdannelse: hvem, når og hvordan. Neurologiske Vitenskap 32: 335-339.
  31. J. Klekamp, U. Batzdorf, M. Samii og H. W. Bothe (1996). Kirurgisk behandling Av Chiari i misdannelse. Acta Neurochirurgica 138 (7): 788-801.
  32. Guo F, Wang M, Lang J, et al. (2007). Kirurgisk behandling Av Chiari misdannelse: analyse av 128 tilfeller. Pediatr Nevrokirurg 43 (5): 375-81.
  33. Guttens Hjernestamme Reddet Av En Nese. Columbia Medical Center Institutt For Nevrologisk Kirurgi. URL tilgjengelig på 2010-01-19.
  34. Todd C. Hankinson, Eli Grunstein, Paul Gardner, Theodore J. Spinks og Richard C. E. Anderson (2010). Transnasal odontoid reseksjon etterfulgt av posterior dekompresjon og occipitocervikal fusjon hos barn Med Chiari misdannelse type I og ventral hjernestamme kompresjon. J Nevrokirurg Pediatri 5 (6): 549-553.
  35. 35.0 35.1 http://www.ninds.nih.gov/disorders/chiari/detail_chiari.htm
  36. http://www.wichiaricenter.org/oth/Page.asp?PageID=OTH000006
  37. 37.0 37.1 37.2 37.3 37.4 37.5 37.6 37.7 Schijman (2004). Historie, anatomiske former og patogenese Av Chiari misdannelser. Barnets nervesystem 20 (5).
  38. clinic_duty: Hus MD-5.22 Hus Delt. Community.livejournal.com. URL tilgjengelig på 2011-11-04.
  39. Rosanne Cash utvinne fra hjernekirurgi-Underholdning-Kjendiser – TODAY.com. MSNBC. URL tilgjengelig på 2011-11-04.
  40. Bobby Jones Society | Chiari & Syringomyelia Foundation. Csfinfo.org. URL tilgjengelig på 2011-11-04.
  41. http://www.chiariinstitute.com/testimonials/MIrwin.pdf
  • – Carion Fenn Syringomyelia & Chiari Awareness
  • – Carion Fenn Syringomyelia & Chiari Network
  • Conquer Chiari – Omfattende informasjon Om Chiari, syringomyelia, og relaterte lidelser
  • Chiari Connection International—Chiari Og Relaterte Lidelser Informasjon
  • http://chiari.ru/

  • Anencephaly
    • Acephaly
    • Acrania
    • Acalvaria
    • Iniencephaly
  • Encephalocele
  • Arnold–Chiari malformation

  • Microcephaly
  • Congenital hydrocephalus
    • Dandy–Walker syndrome
  • other reduction deformities
    • Holoprosencephaly
    • Lissencephaly
    • Pachygyria
    • Hydranencefali
  • Septooptisk dysplasi
  • Megalencefali
  • cns cyste
    • Porencefali
    • Schizencefali
  • Polymicrogyria
    • Bilateral frontoparietal polymicrogyria

  • Ryggmargsbrokk
  • Rachischisis

  • Currarino syndrom
  • Diastomatomyelia
  • Syringomyelia

v * d * e

Medfødte misdannelser og deformasjoner i nervesystemet (Q00-Q07, 740-742)

Hjernen
··

Neural tube defect Other
Spinal cord
··

Nevralrørsdefekt Andre
{| class= «navbox sammenleggbare nowraplinks» style= » margin: auto; «
··

M: CNS

anat (n / s / m / p/4 / e / b / d / c / a / f / l / g) / phys / devp

noco (m / d / e / h / v / s) / cong / tumr, sysi / epon, injr

proc, legemiddel (N1A/2AB / C/3/4/7A / B / C / D)

|}

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.