Ta en titt På De Siste artiklene

Abstract

Primære hjertesvulster hos barn er sjeldne. Av og til kan de etterligne hypertrofisk kardiomyopati på ekkokardiografi. Vi presenterer en primær hjertefibroma i en 5 måneder gammel gutt som etterlignet hypertrofisk kardiomyopati i henhold til ekkokardiografi og hjertemagnetisk resonans. Vi diagnostiserte hjertesvulsten i ung alder og observerte saken med mer enn 5 års oppfølging, noe som ikke viste noen åpenbar endring i klinisk status og ekkokardiografiske egenskaper.

Nøkkelord

hjertetumor, medfødt hjertefeil, ekkokardiografi, hjertemagnetisk resonans

Innledning

Primære hjertetumorer hos barn er sjeldne; det vil si bare 0,027-0,08%. Nesten 75% av hjertesvulster er godartede, med fibroma som står for ca 25% . Symptomene varierer fra fraværende til uspesifikke, og dette fører vanligvis til en forsinket diagnose og kirurgi . Her presenterer vi en primær hjertefibroma hos en veldig ung pasient som etterlignet hypertrofisk kardiomyopati.

Saksrapport

en 5 måneder gammel gutt ble innlagt på pediatrisk hjerteavdeling på sykehuset på grunn av feber og hjertebank. Han hadde en biologisk søster som var 8 år gammel og sunn. Elektrokardiogram (EKG) viste atrielle arytmier (atriell prematur og atrieflimmer) assosiert Med t-bølge inversjon Fra V1 Til V3 og en lav-flat i fører V4-V6 (Figur 1a). Todimensjonal transtorakal ekkokardiografi (2d TTE) av parasternal venstre ventrikulær kortakse viste en åpenbar asymmetrisk hypertrofi av medium-posterior interventricular septum (maksimal septaltykkelse = 13 mm; septalfri veggforhold = 4,3; Figur 1B). En 2d tte parasternal 4-kammerseksjon viste at den fortykkede interventricular septum var lokalisert til basalområdet (Figur 1c). Imidlertid var ultralyd ekko av den fortykkede delen åpenbart høyere enn for det normale myokardvevet. Myokard fortykkelse og ekkogenitet, akkurat som en eggeplomme inneholdt i et egg, ble observert med deformasjon under hjertesyklusen (Video 1). Denne heterogene ekkogeniteten økte mistanken om hjertemasse i stedet for vanlig hypertrofisk kardiomyopati. Det var verken obstruksjon av utløpskanalen eller stenose av valvulær ringrommet (Video 2). Det var forvrengning av venstre ventrikel, OG 2D og Doppler viste mild fremre mitralventil prolaps og mild mitralregurgitasjon. Hjertefunksjonen til pasienten var normal. For å gi en mer nøyaktig vurdering av den lokale interventricular septum hypertrofi og vevskarakterisering, ble hjerte magnetisk resonans imaging (MR) ved hjelp av en 1,5 Tesla-skanner senere utført. Fordi pasienten var veldig ung, og nyrefunksjonen ikke var i stand til gadolinium, ble en hjerte-MR utført uten kontrastforbedret bildebehandling. En cine (steady-state free precession) visning av MR bekreftet regional myokard fortykkelse (Figur 1d), som hadde signalegenskaper som ligner på gjenværende myokard På t1-vektet rask spin-ekko og fett undertrykkelse bilder (Figur 1e). Videre viste det seg med mild hypo-intensitet på t2-vektede raske spin-ekko-bilder (Figur 1f). Disse typiske mr-karakteristikkene tillot å utelukke tilstedeværelse av hypertrofisk kardiomyopati og tillot en sikker diagnose av sjeldne hjertefibroma (Videoer 3,4). Kirurgisk reseksjon ble ansett som ikke nødvendig på det tidspunktet på grunn av fravær av kliniske indikasjoner (dvs. alvorlige arytmier, hemodynamisk eller respiratorisk kompromiss, eller en signifikant risiko for systemiske emboliske hendelser). I tillegg hadde pasienten endomyokardial fibro elastose syndrom da han var 1 år gammel, som ble kurert. Han ble også funnet å ha en svart verrucous nevus i ansikts -, nakke-og trunkområder fra fødselen. Oral antiarytmisk behandling ble videreført under tett ekkokardiografisk og rytmisk monitorering med oppfølgingsevaluering etter 5 år. I løpet av disse årene var ekkokardiografiske egenskaper hos pasienten i dette tilfellet uendret og kliniske symptomer på hjertet var stabile.

Figur 1. Primær hjertefibroma i et 5 måneder gammelt spedbarn.

  1. Elektrokardiogram som viser atrielle arytmier forbundet Med t-bølge endringer.
  2. en todimensjonal transtorakal ekkokardiografi (2d TTE) venstre ventrikulær kortaksevisning viste lokal asymmetrisk hypertrofi i medium-posterior interventricular septum, og presenterte med et bilde av massen.
  3. 2d TTE 4-kammersvisning viste den distinkte masselignende lokale fortykkelsen i et basal segment av interventricular septum.
  4. Hjertemagnetisk resonansavbildning (MRI) bekreftet regional myokard fortykkelse.

Video 1. 2D TTE viser asymmetrisk hypertrofi av interventricular septum og en intramyokardial tumor med deformasjon i hjertesyklusen.

Video 2. 2d tte parasternal 4-kammer seksjon color Doppler view viste ingen venstre ventrikkel utstrømning og tilsig skrift obstruksjon.

Video 3. Cine visning AV mr aksial avbildning bekrefter regional hjerteinfarkt fortykkelse.

Video 4. Cine syn på mr sagittal imaging viser regional hypertrofi av interventricular septum.

Diskusjon

hjertefibromaer er sjeldne, medfødte, histologisk godartede svulster som vanligvis ligger i venstre ventrikulær fri vegg eller septum . Av og til, som beskrevet i dette tilfellet, kan de etterligne hypertrofisk kardiomyopati på ekkokardiografi. I disse tilfellene er differensialdiagnose avgjørende. Spedbarnet hadde i dette tilfellet symptomer på arytmi og t-bølge inversjon PÅ EKG, som vi først mistenkte hjertesykdom. Deretter økte hypertrofi av det regionale interventricular septum mistanke om hjertemasse på grunn av ekkokardiografiske trekk ved hyperreflektivitet og heterogen ekkogenitet. Videre viste det fortykkede myokardiet passiv bevegelse sammen med det gjenværende myokardiet. Hypertrofisk kardiomyopati er den vanligste årsaken til ventrikulær septal regional fortykkelse, og den kan etterligne symptomene på en intramural hjertesvulst gjennom hjerte-MR med t1 iso-intensitet, T2 litt hypointensitet og ingen signalendring etter fettundertrykkelse avbildning, som var egenskapene til fibroma på grunn av dets fibrøse sammensetning og lavt vanninnhold.

Fibroma regnes som den nest vanligste primære kardiale intramurale svulsten hos barn, mens rhabdomyoma er den første . Ekkokardiografiske og MR-funksjoner kan gi en viktig referanse for å differensiere de ovennevnte svulstene. Fibromas er vanligvis ensom, hyper refraktile, godt avgrenset, egenutført venstre ventrikkel massene, for det meste med en lav tendens til å gjenta seg og vokse aggressivt. De viser en høy mulighet for å påvirke ledningssystemet, noe som resulterer i arytmi, ledningsblokkering og ventrikulær takykardi som kan forårsake plutselig død, noe som forekommer hos en tredjedel av pasientene . En studie har vist at en fibroma som ligger i septalområdene er en signifikant prognostisk faktor på grunn av sin høye tendens til arytmier . Det kan blokkere utstrømningen eller tilstrømningen, påvirke hemodynamikken, noe som resulterer i brystsmerter, kortpustethet eller hjertesvikt. Mange studier har understreket den avgjørende rollen ekkokardiografi som det er ikke-invasiv, praktisk og har følsomhet for å analysere små svulster og de som ligger på ventiler og viser tumorstørrelse, plassering, og hemodynamikk og funksjoner i hjertet . Derfor betraktes ekkokardiografi i dag som rutinemessig praksis. Computertomografi og MR er nødvendig som andre nivå undersøkelser for å bestemme plasseringen og forholdet til de omkringliggende strukturer som de er avgjørende for operasjoner . Det er åpenbare forskjeller I MR – bildeegenskaper mellom myokardfibroma og rhabdomyom . For fibroma inkluderer egenskapene: 1) intramyokardiale steder som involverer ventrikulær septum eller fri vegg; 2) veldefinerte grenser med en tynn kant av myokardiet; og 3) et heterogent utseende På T1 – og T2-vektede tse-sekvenser Med t1 iso-intensitet, T2 litt hypo-intensitet og ingen signalendring etter fettundertrykkelse avbildning. For rhabdomyoma inkluderer karakteristikkene: 1) intramyokardiale eller intrakavitære steder festet til myokardiet; 2) mildt hyperintense på T2-vektet TSE-avbildning; og 3) homogent utseende på alle sekvenser.

betydningen av denne saken er at vi diagnostiserte hjertesvulsten i ung alder og observerte saken med mer enn 5 års oppfølging, noe som ikke viste noen åpenbar endring i klinisk status og ekkokardiografiske egenskaper. Litteraturen viser at yngre fibromapasienter kan ha et dårligere utfall sammenlignet med eldre barn, noe som åpenbart viser betydningen av tidlig diagnose . Reseksjonsoperasjoner av fibromas har typisk gode postoperative prognoser, mens overvåking avbildning bør utføres ved tilbakefall. Siden pasienten viste fravær av kliniske indikasjoner, i tillegg til ung alder, anbefalte vi langsiktig oppfølging i stedet for kirurgi. For en pasient med åpenbare symptomer bør en reseksjon av svulsten for å frigjøre symptomene og forhindre ytterligere komplikasjoner og risiko for plutselig død vurderes siden det er stor sannsynlighet for arytmier og ventrikulær takykardi . Ekkokardiografi OG MR er følsomme for diagnose av fibromas. Selv om differensialdiagnose i enkelte tilfeller kan være vanskelig, bør nøye oppmerksomhet til ekkokardiografiske og / ELLER MR-funksjoner føre til riktig diagnose i de fleste tilfeller.

  1. Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander MEG, Cecchin F, Berul CI, Et al. (2011) hjertetumorer og tilhørende arytmier hos pediatriske pasienter, med observasjoner om kirurgisk behandling for ventrikulær takykardi. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 1903-1909.
  2. Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER, Cava JR, Dorfman AL, Et al. (2011) Karakterisering av hjertetumorer hos barn ved kardiovaskulær magnetisk resonansavbildning: en multisenteropplevelse. J Am Coll Cardiol 58: 1044-1054.
  3. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ (2007) Ondartede svulster i hjertet: en gjennomgang av svulsttype, diagnose og terapi. Clin Oncol (R Coll Radiol) 19: 748-756.
  4. Stiller B, Hetzer R, Meyer R, Dittrich S, Pees C, et al. (2001) Primær hjertesvulster: når er kirurgi nødvendig? Eur J Cardiothorac Surg 20: 1002-1006.
  5. Syed IS1, Feng D, Harris SR, Martinez MW, Misselt AJ, Et al. (2008) MR avbildning av hjertemasser. Magn Reson Bildebehandling Clin N Am 16: 137-164.
  6. Jha NK, Kiraly L, Tamas C, Talo H, Khan MD, ET al. (2015) Stor hjertefibroma og teratom hos barn-saksrapporter. J Cardiothorac Surg 10: 38.
  7. Torimitsu S, Nemoto T, Wakayama M, Okubo Y, Yokose T, Et al. (2012) Litteraturundersøkelse om epidemiologi og patologi av hjertefibroma. Eur J Med Res 17: 5.
  8. Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR, Sivananthan MU (2005) MR avbildning av hjertetumorer. Radiografi 25: 1255-1276.
  9. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris G, Et al. (2012) Kirurgi for primære hjertetumorer hos barn: tidlig og sen resultater i en multisenter Europeisk medfødt hjertekirurgforening studie. Sirkulasjon 126: 22-30.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.