anatomisch onderzoek van het Chiari-netwerk en het restant van de linker veneuze klep in het binnenste van het rechter Atrium

Abstract

Chiari-netwerk vindt plaats als gevolg van onvolledige resorptie van de rechterklep van sinus venosus. Het wordt vaak opgemerkt als fenestrated membranous structuur of reticulaire netwerk zoals structuur in de klep van inferieure vena cava en coronaire sinus. Het restant van de linker veneuze klep wordt waargenomen als trabeculae over de fossa ovalis. De incidentie van Chiari netwerk en het overblijfsel van de linker veneuze klep werden bestudeerd in 80 kadaveric harten gebruikt voor het onderwijs van de studenten. Het rechter atrium werd voor sulcus terminalis geopend en het binnenste werd onderzocht op de aanwezigheid van deze embryologische resten. De incidentie van Chiari-netwerk en linker veneuze klep in dit onderzoek is respectievelijk 3,75% en 7,5%. Chiari netwerk werd waargenomen als een fenestrated membraneuze structuur in 2 specimens en een reticulair netwerk in 1 specimen, met variabele uitbreiding naar coronaire sinus opening en rechter atriale wand. Het restant van de linker veneuze klep werd waargenomen als meerdere fijne strengen in 3 specimens en trabeculaire structuur in 3 specimens. Deze structuren kunnen diagnostische verwarring, moeilijkheid in interventieprocedures, en complicaties zoals trombo-embolische gebeurtenissen veroorzaken. Daarom is de kennis over de incidentie, morfologie en klinische manifestaties van deze zeldzame embryologische resten verplicht.

1. Inleiding

in 1897 beschreef Hans Chiari abnormale vezelige kantachtige strengen die zich uitstrekten van de rand van de inferieure vena cava of coronaire sinuskleppen tot het crista terminalis-gebied. Het netwerk werd naar hem genoemd. Het Chiari netwerk is afgeleid van de onvolledige resorptie van rechterklep van sinus venosus . De andere klep, linker veneuze klep, meestal fuseert met atriale septum. Het kan echter onvolledig zijn geresorbeerd en een trabeculair restant over de fossa ovalis achterlaten .

het onderzoek of het gevalsrapport dat in de meeste literatuur over deze embryologische resten wordt genoemd, was gebaseerd op echocardiografische bevindingen. Er is weinig literatuur over de anatomische studie van deze structuren. Hoewel Chiari netwerk werd beschouwd als een goedaardige variant in het verre verleden, het gebruik van echocardiografie toegestaan herkenning van het netwerk met de bijbehorende complicaties . Het bezit ook diagnostische verwarring omdat het andere pathologische manifestaties nabootst . Het restant van de linker veneuze klep wordt nog minder vaak besproken. Er is echter melding gemaakt van interferentie die de interventieprocedure bemoeilijkt .

daarom is het doel van deze studie om de incidentie van deze zeldzame embryologische resten met zijn morfologie en mogelijke geassocieerde klinische manifestaties te vinden.

2. Materiaal en methoden

voor deze studie werden in totaal 80 hartspecimen gebruikt die werden verzameld voor het onderwijs aan bachelorstudenten. Deze exemplaren werden verzameld ongeacht leeftijd, geslacht en ras van Department of Anatomy, Sree Gokulam Medical College, India, en Department of Anatomy, Oman Medical College (verbonden aan West Virginia University), Oman. De exemplaren van Oman Medical College werden geleverd door het Department of Anatomy, West Virginia University, Verenigde Staten.

het hart werd voor sulcus terminalis geopend. Het binnenste van het rechter atrium werd waargenomen voor de aanwezigheid van Chiari netwerk en restant van linker veneuze klep.

3. Observatie

van de 80 onderzochte harten werd Chiari network waargenomen bij 3 exemplaren (3,75%) en resten van de linker veneuze klep werden waargenomen bij 6 exemplaren (7,5%).

3.1. Chiari netwerk

van deze 3 specimens werd Chiari netwerk waargenomen als fenestrated membraneuze structuur in 2 specimens (figuren 1 en 2) en reticulair netwerk van fijne strengen in 1 specimen (Figuur 3) op het niveau van de klep van de inferieure vena cava en zich uitstrekkend tot verschillende plaatsen van het rechter atrium. De fenestraties varieerden van 10 (Figuur 2) tot 27 (figuur 1) in aantal. Het netwerk had de primaire gehechtheid over de klep van inferieure vena cava in alle 3 specimens; nochtans breidde de verdere gehechtheid zich uit tot de opening van coronaire sinus in 1 specimen (figuur 1) en aan de rechter atriale wand dichtbij limbus fossa ovalis in andere 2 specimens (figuren 2 en 3). Het Chiari netwerk werd geassocieerd met linker veneuze klep in 2 specimens, waarvan één wordt gekarakteriseerd als een enkele streng over de fossa ovalis (Figuur 3) en de andere wordt gekarakteriseerd als een membraan met enkele fenestratie over de fossa ovalis (Figuur 2). De bevindingen worden in Tabel 1 weergegeven.

Monster nummer kenmerken Aantal fenestrations Primaire bijlage Omvang Voorzien van de bijbehorende links veneuze klep overblijfsel
1 Gefenestreerd membraneuze structuur 27 Afsluiter van de vena cava inferior Coronaire sinus opening (Niet gekoppeld)
2 Gefenestreerd vliezige structuur 10 Afsluiter van de vena cava inferior Rechter atriale muur Membraneuze structuur met één fenestration
3 Reticulaire netwerk van fijne draden Afsluiter van de vena cava inferior Rechter atriale muur Enkele streng over fossa ovalis
Tabel 1
Kenmerken van Chiari-netwerk en de bijbehorende links veneuze klep overblijfsel.

figuur 1
interieur van rechter atrium met Chiari netwerk als een fenestrated membranous structuur (lange witte pijl) waarbij de klep van inferieure vena cava, met vezelige strengen die zich uitstrekken tot de coronaire sinus opening (korte zwarte pijl). SVC: superior vena cava, AA: ascending aorta, FO: fossa ovalis, en TV: tricuspidalis valve.

Figuur 2
dissectie van het rechter atrium met Chiari netwerk in de klep van de inferieure vena cava (lange zwarte pijl) en geassocieerd met het restant van de linker veneuze klep waargenomen als een membraneuze structuur met enkele fenestratie over de fossa ovalis (korte witte pijl). SVC: superior vena cava, IVC: inferior vena cava, FO: fossa ovalis, RV: right ventrikel, en LV: linkerventrikel.

Figuur 3
rechter atrium dissectie toont Chiari netwerk als een reticulaire netwerk van fijne strengen (lange zwarte pijl) bevestigd aan de klep van inferieure vena cava en de rechter atriale wand. Het restant van de linker veneuze klep werd waargenomen als enkele streng over de fossa ovalis (korte witte pijl) die wordt gemarkeerd door een rode sonde. SVC: superior vena cava, IVC: inferior vena cava, FO: fossa ovalis, en RV: right ventrikel.

3.2. Restant van de linker veneuze klep

van de 6 exemplaren met restant van de linker veneuze klep werden er 2 geassocieerd met het Chiari-netwerk (figuren 2 en 3). De karakteristieke morfologie varieerde van vezelachtige strengen zoals structuren in 3 specimens (zoals in Figuur 4) en trabeculaire membraneuze structuur in 3 specimens (zoals in Figuur 5).

Figuur 4
binnenkant van het rechter atrium (RA) met het restant van de linker veneuze klep (witte pijlen) als meerdere fijne strengenachtige structuren over de fossa ovalis (FO).

Figuur 5
binnenkant van het rechter atrium (RA) met het restant van de linker veneuze klep (witte pijlen) als trabeculaire membraneuze structuur over de fossa ovalis (FO).

4. Discussie

4.1. Embryologische Basis

tijdens de ontwikkeling van het hart, wanneer de rechterhoorn van sinus venosus in het primitieve atrium wordt opgenomen om het gladde deel van het rechter atrium te vormen, de ingang ervan, wordt de sinoatriale opening bewaakt door twee spierplooien, de rechter-en linkerklep van sinus venosus.

het schedelgedeelte van de rechter veneuze klep wordt aangeduid als crista terminalis en het caudale gedeelte vormt de klep van de inferieure vena cava (de klep van Eustachius) en de klep van de coronaire sinus (de kleppen van Thebesius). De linker veneuze klep mengt met de rechterkant van het interatriale septum .

tijdens de involutie van deze kleppen ondergaat het weefsel fenestratie zodat een netwerk kan worden gevormd uit restanten die gewoonlijk verdwijnen. Onvolledige resorptie van rechter veneuze klep leidt tot Chiari-netwerk, dat wordt beschreven als een netwerk van draad-achtige strengen die de randen van inferieure vena cava en coronaire sinuskleppen verbinden met crista terminalis en met extra bevestiging aan de wand van het rechter atrium of het interatriale septum .

als de linker veneuze klep onvolledig smelt met het rechterdeel van het interatrium septumcomplex; het blijft vrij, wat leidt tot onvolledige resorptie door apoptose. Daarbij blijkt het restant van de linker veneuze klep aan het bovenste gedeelte van het atriale septum of de fossa ovalis te hangen .

4.2. Incidentie

de incidentie varieert van 1,5 tot 3%. In dit onderzoek is de incidentie van Chiari netwerk 3,75%. De meeste studies in de literatuur benadrukken de incidentie van Chiari netwerk, gediagnosticeerd door echocardiografische bevindingen. Er zijn zeer weinig studies die de incidentie van Chiari netwerk in kadaveric harten tonen .

de incidentie van linker veneuze klep werd waargenomen bij 6 van de 80 specimens (7,5%) in dit onderzoek. Voor zover wij weten is er, afgezien van case reports , geen echocardiografische studie gerapporteerd over de incidentie van linker veneuze klepresten. Met betrekking tot de incidentie in kadaverachtig hart, meldde slechts één studie dat het werd waargenomen als een trabeculair netwerk in fossa ovalis in 3 van de 100 kadaverachtige harten .

4.3. Karakteristieke kenmerken

het Chiari-netwerk wordt gekarakteriseerd als reticulair netwerk van fijne strengen aan het rechter atrium of als membraneuze fenestratie . In deze studie werd het waargenomen als een membraneuze structuur met fenestratie in 2 specimens en als reticulair netwerk van fijne strengen over de klep van de inferieure vena cava in 1 specimen.

deze morfologie is essentieel voor de identificatie van het Chiari-netwerk in de echocardiografie. Het wordt vaak waargenomen als web-achtige structuur met een variabel aantal draad-achtige componenten met karakteristieke zweep-achtige beweging binnen het rechter atrium bewegen met elke samentrekking van het hart .

met betrekking tot de morfologie van het restant van de linker veneuze klep is er slechts één studie die het als een trabeculair restant over de fossa ovalis beschreef. In de huidige studie, werd dit overblijfsel opgemerkt als vezelige bundels in 3 specimens en als trabecular membranous structuur in 3 specimens.

4.4. Klinische betekenis van het Chiari-netwerk

aangezien het Chiari-netwerk wordt beschouwd als een overblijfsel van de rechter veneuze klep, geeft het vaak de voorkeur aan het patroon van de foetale circulatie, waardoor de bloedstroom naar het foramen ovale wordt geleid. Dit begunstigt de persistentie van octrooi foramen ovale waardoor cyanose , atriaal septum aneurysma, en paradoxale embolie van rechts naar links atrium resulterend aan trombo-embolische manifestaties. Het netwerk is in 80% van de gevallen geassocieerd met patent foramen ovale . In deze studie werd Chiari network echter niet geassocieerd met patent foramen ovale.

het Chiari-netwerk kan turbulente bloedstroom veroorzaken, wat leidt tot trombusvorming. De vezels van het netwerk worden soms gescheurd tijdens het leven en kunnen zich bevrijden. De fenestrated types kunnen zelden verwijderen emboli uit de circulatie, maar dit is puur toeval, en verdere emboli zijn waarschijnlijk de long te bereiken . Echter, sommige auteurs geloofden dat Chiari netwerk fungeert als een aangeboren filter voor inferieure vena cava en kan helpen bij het voorkomen van massale pulmonale embolie door filtratie van bloed.

hartkatheter kan worden ingesloten door strengen van het Chiari-netwerk tijdens een poging om het atriumseptumdefect te sluiten . Het kan nabootsen rechter atriale trombi, rechter hart vegetaties, flail tricuspidal folder , klep verstoring, en gescheurde chordae tendineae van tricuspidal apparaat, een pedunculated rechter hart tumor die chirurgische ingrepen kan vereisen. Daarom is de kennis van het Chiari netwerk essentieel om de juiste diagnose te bereiken en kan ongewenste chirurgie voor een goedaardige laesie voorkomen.Ondanks zijn goedaardige aard kan het Chiari-netwerk in verband worden gebracht met infectieuze endocarditis , tricuspideatresie , fibroelastisch papilloom , foetale hydrops , aneurysma van het atriumseptum , atriumfibrilleren , paradoxale embolie , ziekte van Behcet en platypneu-orthodeoxie met atriumseptumhypertrofie . Het kan een extra hart geluid te creëren. Daarom moeten de artsen zich ervan bewust zijn dat het Chiari-netwerk niet altijd een onschadelijke structuur is ; de mogelijke associatie van pathologische aandoeningen moet onmiddellijk worden onderzocht.

het Chiari-netwerk kan nauwkeuriger worden gediagnosticeerd met transoesofageale echocardiografie dan met transthoracale echocardiografie . De vereiste voor chirurgische correctie van het Chiari-netwerk hangt af van het verloop en de aard van de afwijking. In sommige gevallen vereisen ze chirurgische correctie en in sommige hebben ze zelfbeperkende vooruitgang en kunnen ze medisch worden behandeld met anticoagulantia en nauwkeurige controle van de patiënt.

4.5. Klinische significantie van restant van de linker veneuze klep

de moeilijkheden die zich tijdens hartkatheterisatie voordeden, werden in 3 gevallen gemeld. Ondanks zijn zeldzaamheid, is de kennis van linker veneuze klepresten verplicht voor de succesvolle apparaatsluiting van atriumseptumdefect .

5. Conclusie

de incidentie van Chiari-netwerk en linker veneuze klep in dit onderzoek is respectievelijk 3,75% en 7,5%. Chiari netwerk werd waargenomen als een fenestrated membraneuze structuur in 2 specimens en een reticulair netwerk in 1 specimen, met variabele uitbreiding naar coronaire sinus opening en rechter atriale wand. Het restant van de linker veneuze klep werd waargenomen als meerdere fijne strengen in 3 specimens en trabeculaire structuur in 3 specimens.

ondanks hun zeldzaamheid en omdat ze als goedaardig worden beschouwd, dienen zowel het Chiari-netwerk als het restant van de linker veneuze klep niet langer als altijd onschadelijke structuren te worden beschouwd. Daarom is de kennis over hun morfologie en klinische manifestaties verplicht voor de clinici om te bereiken voor de juiste diagnose, om succes te bereiken in interventieprocedures, en om de mogelijke complicaties te anticiperen, zodat chirurgische of medische behandeling kan worden gedaan op een juiste tijd.

belangenconflicten

de auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit artikel.

Dankbetuigingen

de auteurs willen de steun van Dr. M. L. Ajmani, Professor en hoofd van de afdeling menselijke structuur en Neurobiologie, Oman Medical College (OMC), Oman, en Dr.K. Chandrakumari, Professor en hoofd van de afdeling anatomie, Sree Gokulum Medical College & Research Foundation, Trivandrum (SGMC&RF), India. De auteurs dienen hun oprechte dank aan het hoofd en alle faculteit van de afdeling anatomie, West Virginia University, Verenigde Staten, Voor het verstrekken van de specimens. De auteurs betuigen hun dankbaarheid aan Dr. Saleh Al Khusaiby, Dean, Dr. Thomas Heming, Vice-decaan, Dr. Mubarak Pasha, adjunct-decaan van OMC, en Dr. K. K. Manojan, directeur van SGMC& RF, voor hun voortdurende steun voor een vlotte uitvoering van deze studie. De auteurs danken ook de faculteit en technici van OMC & SGMC&RF voor hun hulp bij het voltooien van deze studie.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.