kijk naar de recente artikelen

Abstract

primaire harttumoren bij kinderen zijn zeldzaam. Af en toe kunnen ze hypertrofische cardiomyopathie nabootsen op echocardiografie. We presenteren een primair cardiaal fibroom bij een 5 maanden oude jongen die hypertrofische cardiomyopathie nabootste volgens echocardiografie en cardiale magnetische resonantie. We diagnosticeerden de harttumor op jonge leeftijd en observeerden het geval met meer dan 5 jaar follow-up, die geen duidelijke verandering in klinische status en echocardiografische kenmerken toonde.

sleutelwoorden

harttumor, congenitale hartafwijking, echocardiografie, cardiale magnetische resonantie

Inleiding

primaire harttumoren bij kinderen zijn zeldzaam; dat wil zeggen slechts 0,027-0,08%. Bijna 75% van de harttumoren zijn goedaardig, met fibroom goed voor ongeveer 25% . De symptomen variëren van afwezig tot niet-specifiek, en dit veroorzaakt meestal een vertraagde diagnose en chirurgie . Hier presenteren we een primair cardiaal fibroom bij een zeer jonge patiënt die hypertrofische cardiomyopathie nabootste.

Case report

een 5 maanden oude jongen werd opgenomen in de pediatrische cardiale afdeling van ons ziekenhuis vanwege koorts en hartkloppingen. Hij had een biologische zus die 8 jaar oud en gezond was. Elektrocardiogram (ECG) toonde atriale aritmieën (atriale premature en atriumfibrilleren) geassocieerd met T-golf inversie van V1 tot en met V3 en een laagvlakte in leads V4-V6 (figuur 1A). Tweedimensionale transthoracale echocardiografie (2D TTE) van het parsternale linker ventriculaire korte-as sectie toonde een duidelijke asymmetrische hypertrofie van het medium-posterior interventriculaire septum (maximale septum dikte = 13 mm; septum-vrije wand verhouding = 4,3; figuur 1B). Een 2D tte parasternale 4-kamer sectie liet zien dat het verdikte interventriculaire septum gelokaliseerd was in het basale gebied (figuur 1C). De ultrasone echo van het verdikte deel was echter duidelijk hoger dan die van het normale myocardiale Weefsel. Myocardiale verdikking en echogeniciteit, net als een eigeel in een ei, werd waargenomen met vervorming tijdens de cardiale cyclus (Video 1). Deze heterogene echogeniciteit verhoogde het vermoeden van een hartmassa in plaats van gewone hypertrofische cardiomyopathie. Er was geen obstructie van het uitstroomkanaal of stenose van de valvulaire annulus (Video 2). Er was vervorming van de linker ventrikel, en 2D en Doppler onthulde milde prolaps van de voorste mitralisklep en milde mitralis regurgitatie. De hartfunctie van de patiënt was normaal. Om een nauwkeurigere evaluatie van de lokale interventriculaire septumhypertrofie en weefselkarakterisering mogelijk te maken, werd vervolgens cardiac magnetic resonance imaging (MRI) met behulp van een 1,5 Tesla scanner uitgevoerd. Omdat de patiënt erg jong was en zijn nierfunctie niet in staat was tot gadolinium, werd een hart-MRI uitgevoerd zonder contrastverhogende beeldvorming. Een Cine (steady-state free precessie) weergave van de MRI bevestigde de regionale myocardiale verdikking (figuur 1D), die signaalkenmerken had die vergelijkbaar zijn met het resterende myocardium op T1-gewogen snelle spin-echo en vetonderdrukking beelden (figuur 1E). Bovendien bleek het met lichte hypo-intensiteit op T2-gewogen snelle spin-echo beelden (figuur 1F). Deze typische MRI-karakteriseringen maakten het mogelijk om de aanwezigheid van hypertrofische cardiomyopathie uit te sluiten en maakten een zelfverzekerde diagnose van zeldzame cardiale fibroom mogelijk (video ‘ s 3,4). Chirurgische resectie werd op dat moment niet noodzakelijk geacht vanwege de afwezigheid van klinische indicaties (d.w.z. ernstige aritmieën, hemodynamische of respiratoire aantasting, of een significant risico op systemische embolische voorvallen) . Bovendien had de patiënt endomyocardiaal fibro elastosis syndroom toen hij 1 jaar oud was, dat genezen was. Hij bleek ook een zwarte wrattige naevus te hebben in het gezicht, de nek en de romp vanaf de geboorte. Orale antiaritmica therapie werd voortgezet onder nauwgezette echocardiografische en ritmische controle met follow-up evaluatie na 5 jaar. Gedurende deze jaren waren de echocardiografische kenmerken van de patiënt in dit geval onveranderd en waren de klinische symptomen van het hart stabiel.

figuur 1. Primaire cardiale fibroom bij een 5 maanden oude baby.

  1. elektrocardiogram dat de atriale aritmieën toont geassocieerd met veranderingen in de T-golf.
  2. een tweedimensionale transthoracale echocardiografie (2D TTE) linker ventrikel korte as weergave toonde lokale asymmetrische hypertrofie in het midden-posterieur interventriculair septum, met een beeld van de massa.
  3. 2D tte 4-kamer beeld toonde de duidelijke massa-achtige lokale verdikking in een basaal segment van het interventriculaire septum.
  4. cardiale magnetic resonance imaging (MRI) bevestigde regionale myocardiale verdikking.

Video 1. 2D TTE met asymmetrische hypertrofie van het interventriculaire septum en een intramyocardiale tumor met vervorming in de hartcyclus.

Video 2. 2D tte parasternale 4-kamer sectie kleur Doppler weergave toonde geen linker ventrikel uitstroom en instroom tract obstructie.

Video 3. Cine beeld van MRI axiale beeldvorming bevestiging van de regionale myocardiale verdikking.

Video 4. Cine view van MRI sagittale beeldvorming toont regionale hypertrofie van het interventriculaire septum.

discussie

cardiale fibromen zijn zeldzame, congenitale, histologisch goedaardige tumoren die zich gewoonlijk in de vrije wand of het septum van de linker ventrikel bevinden . Af en toe, zoals in dit geval beschreven, kunnen ze hypertrofische cardiomyopathie nabootsen op echocardiografie. In deze gevallen is differentiële diagnose cruciaal. Het kind in dit geval had de symptomen van aritmie en T-golf inversie op ECG, die we aanvankelijk vermoedde hart-en vaatziekten. Vervolgens verhoogde de hypertrofie van het regionale interventriculaire septum het vermoeden van een hartmassa vanwege de echocardiografische kenmerken van hyper-reflectiviteit en heterogene echogeniciteit. Bovendien vertoonde het verdikte myocardium passieve beweging samen met het resterende myocardium. Hypertrofische cardiomyopathie is de meest voorkomende oorzaak van ventriculaire septum regionale verdikking, en het kan de symptomen van een intramurale harttumor na te bootsen door middel van de cardiale MRI met T1 iso-intensiteit, T2 licht hypo-intensiteit en geen signaalverandering na vetafschaffing beeldvorming, die de kenmerken van fibroma waren vanwege de vezelige samenstelling en het lage watergehalte.

fibroom wordt beschouwd als de tweede meest voorkomende primaire cardiale intramurale tumor bij kinderen, terwijl rhabdomyoom de eerste is . De eigenschappen van Echocardiographic en MRI kunnen een belangrijke verwijzing voor het onderscheiden van de bovengenoemde tumors verstrekken. Fibromen zijn meestal solitair, hyper refractiel, goed afgebakende, intramurale linkerventrikelmassa ‘ s, meestal met een lage neiging om terug te keren en agressief te groeien. Ze tonen een hoge mogelijkheid om het geleidingssysteem te beïnvloeden, wat resulteert in aritmie, geleidingsblokkering en ventriculaire tachycardie die plotselinge dood kan veroorzaken, wat bij een derde van de patiënten optreedt . Een studie heeft aangetoond dat een fibroom in de septumregio ‘ s een significante prognostische factor is vanwege zijn hoge neiging tot aritmieën . Het kan de uitstroom of instroom tracten blokkeren, waardoor de hemodynamica wordt beïnvloed, wat resulteert in pijn op de borst, kortademigheid of zelfs hartfalen. Vele studies hebben de cruciale rol van echocardiografie benadrukt aangezien het niet-invasief, geschikt is en gevoeligheid heeft voor het analyseren van kleine tumors en die op kleppen worden gevestigd en de tumorgrootte, plaats, en de hemodynamica en functies van het hart toont . Daarom wordt echocardiografie tegenwoordig beschouwd als routinepraktijk. Computertomografie en MRI zijn vereist als tweede niveau onderzoeken om de locatie en de relatie met de omringende structuren te bepalen als ze essentieel zijn voor operaties . Er zijn duidelijke verschillen in MRI-beeldkenmerken tussen myocardiale fibroom en rhabdomyoom . Voor fibroma zijn de kenmerken: 1) intramyocardiale locaties waarbij het ventriculaire septum of de vrije wand; 2) goed gedefinieerde grenzen met een dunne rand van het myocardium; en 3) een heterogene verschijning op T1 – en T2-gewogen TSE-sequenties met T1 iso-intensiteit, T2 licht hypo-intensiteit en geen signaalverandering na beeldvorming van vetonderdrukking. Voor rhabdomyoma omvatten de kenmerken: 1) intramyocardiale of intracavitaire locaties bevestigd aan het myocardium; 2) licht hyperintense op T2-gewogen TSE beeldvorming; en 3) homogeen uiterlijk op alle sequenties.

het belang van dit geval is dat we de harttumor op jonge leeftijd hebben gediagnosticeerd en het geval hebben waargenomen met meer dan 5 jaar follow-up, waarbij geen duidelijke verandering in klinische status en echocardiografische kenmerken werd waargenomen. De literatuur toont aan dat jongere fibroma patiënten een slechtere uitkomst kunnen hebben in vergelijking met oudere kinderen, wat duidelijk het belang van een vroege diagnose aantoont . Resectie operaties van fibromen hebben meestal goede postoperatieve prognoses, terwijl surveillance beeldvorming moet worden uitgevoerd in het geval van herhaling. Aangezien de patiënt geen klinische indicaties vertoonde, naast de jonge leeftijd, raden we langdurige follow-up aan in plaats van een operatie. Voor een patiënt met duidelijke symptomen, moet een resectie van de tumor om de symptomen vrij te geven en verdere complicaties en het risico van plotselinge dood te voorkomen worden overwogen aangezien er een hoge waarschijnlijkheid van aritmieën en ventriculaire tachycardie is . Echocardiografie en MRI zijn gevoelig voor de diagnose van fibromen. Hoewel in incidentele gevallen een differentiële diagnose moeilijk kan zijn, moet zorgvuldige aandacht voor de echocardiografische en/of MRI-kenmerken in de meeste gevallen leiden tot de juiste diagnose.Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander ME, Cecchin F, Berul CI, et al. (2011) harttumoren en bijbehorende aritmieën bij pediatrische patiënten, met observaties op chirurgische therapie voor ventriculaire tachycardie. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 1903-1909.

  • Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER, Cava JR, Dorfman AL, et al. (2011) karakterisering van harttumoren bij kinderen door cardiovasculaire magnetic resonance imaging: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol 58: 1044-1054. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ (2007) maligne tumors of the heart: a review of tumortype, diagnosis and therapy. Clin Oncol (R Coll Radiol) 19: 748-756.
  • Stiller B, Hetzer R, Meyer R, Dittrich S, Pees C, et al. (2001) primaire harttumoren: wanneer is een operatie nodig? Cardiothorac Surg 20: 1002-1006.
  • Syed IS1, Feng D, Harris SR, Martinez MW, Misselt AJ, et al. (2008) MR imaging of cardial masses. Magn Reson Imaging Clin N Am 16: 137-164. Jha NK, Kiraly L, Tamas C, Talo H, Khan MD, et al. (2015) Grote cardiale fibroom en teratoom bij kinderen – case reports. J Cardiothorac Surg 10: 38.
  • Torimitsu S, Nemoto T, Wakayama M, Okubo Y, Yokose T, et al. (2012) literatuuronderzoek naar epidemiologie en pathologie van cardiaal fibroom. Eur J Med Res 17: 5. Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR, Sivananthan MU (2005) MR imaging of cardial tumors. Radiographics 25: 1255-1276.
  • Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE, et al. (2012) chirurgie voor primaire harttumoren bij kinderen: vroege en late resultaten in een multicenter Europese congenitale hartchirurg ‘ s association studie. Oplage 126: 22-30.
  • Geef een antwoord

    Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.