primair sarcoom van het hart: case report and literature review

primaire harttumoren zijn uiterst zeldzaam . Wanneer kwaadaardig, sarcomen make-up voor de meerderheid met een heterogene groep van histologieën. Informatie uit de literatuur over cardiale sarcomen is schaars en bestaat voornamelijk uit case reports van individuele patiënten.

een retrospectieve analyse van alle patiënten met primair sarcoom van het hart die met curatieve Intentie werden behandeld in een speciaal sarcoom expertisecentrum in Nederland (Leids Universitair Medisch Centrum, Universitair Medisch Centrum Groningen, Radboud Universitair Medisch Centrum Nijmegen) bracht 8 patiënten aan het licht, waaronder de twee case presentaties. Alle patiënten waren gediagnosticeerd tussen 2005 en 2019 met minstens 12 maanden follow-up. Klinische kenmerken, behandelingsmodaliteiten en resultaten werden verzameld en geanalyseerd. De patiëntkenmerken worden weergegeven in Tabel 1. Bij 5 patiënten bevond de tumor zich in het linker atrium, bij 2 patiënten in het rechter atrium. Bij één patiënt werd de specifieke locatie, behalve in het hart in de buurt van de pulmonale romp, niet verder gespecificeerd. De klinische presentatie was pericardiale effusie bij 2 patiënten, diagnostische verdenking van myxoma bij 2 patiënten, 1 patiënt had een cerebellair infarct, 1 patiënt had een collaps en bij 3 patiënten is de presentatie onbekend. Vier patiënten hadden cardiale angiosarcomen, 3 intimale sarcomen en één synoviaal sarcoom.

Tabel 1 klinische gegevens

Eén patiënt had niet-opereerbare ziekte en werd behandeld met primaire radiotherapie. Zeven tumoren werden behandeld door resectie. R0-status werd bereikt bij drie patiënten. Alle andere gevallen werden gedocumenteerd met R1( n = 1), R2 (n = 1) of onbekend (n = 2). Zes patiënten kregen adjuvante radiotherapie met doses tussen 54 en 66Gy. De zevende patiënt kreeg adjuvante chemotherapie. Geen enkele patiënt kreeg graad ≥ 3 bijwerkingen tijdens radiotherapie of chemotherapie. Gedocumenteerde stralingstoxiciteit waren vermoeidheid (n = 1) en duizeligheid (n = 1).

lokaal recidief zonder verre metastasen trad op bij de patiënt behandeld met adjuvante chemotherapie na primaire presentatie, 48 maanden na de initiële diagnose. Er werd een R1-operatie uitgevoerd, gevolgd door adjuvante radiotherapie (60Gy in 30 fracties). Deze patiënt leeft nog meer dan 8 jaar na de eerste diagnose (geval 8). Drie patiënten ontwikkelden een lokaal recidief samen met verre metastasen, drie patiënten ontwikkelden verre metastasen zonder tekenen van lokaal recidief. De mediane tijd tussen de initiële diagnose en lokaal recidief en/of metastase was 16 maanden met een bereik tussen 3 en 48 maanden. De mediane overleving van deze patiënten was 24 maanden (spreiding 12-84 maanden) vanaf de diagnose. Drie patiënten leven na de initiële diagnose met follow-up range van 12 tot 86 maanden.

primaire harttumoren kunnen zich in elk deel van het hart voordoen en de symptomen hangen af van de locatie en de omvang van de tumor . De herkenning van een primair cardiaal sarcoom kan moeilijk zijn, zoals werd gezien bij onze patiënten 1, 5 en 7. Dyspneu is het meest voorkomende symptoom, gevolgd door pijn op de borst, congestief hartfalen en hartkloppingen . Voor diagnose echocardiografie, bij voorkeur transesophageal, is een betrouwbare en goedkope manier om tumorgrootte, locatie, mobiliteit en gehechtheid te tonen . MRI, CT en PET/CT zijn complementair om een differentiële diagnose met goedaardige harttumoren te bereiken en om de extra cardiale omvang en mogelijke verre metastasen te tonen . Tot 80% van de patiënten hebben verre metastase op het moment van diagnose .De prognose is gecorreleerd met verschillende factoren. Bij een volledige chirurgische resectie is de levensverwachting twee keer zo lang als bij een onvolledige chirurgische resectie . Een andere factor is necrose, die onafhankelijk wordt geassocieerd met een slechte overleving. Voor niet-cardiale sarcomen is aangetoond dat histologische grading correleert met overleving, maar voor cardiale sarcomen kon dit niet worden aangetoond. Tumoren in het linker hart toonde een betere overleving, die kan worden veroorzaakt door een eerdere ontdekking .

in de primaire setting is chirurgische excisie de hoeksteen van de behandeling en de waarde van ongeveer adjuvante chemotherapie of radiotherapie is niet duidelijk . Er zijn geen prospectieve studies beschikbaar om de werkzaamheid van adjuvante (meestal op antracycline gebaseerde) chemotherapie te bepalen en de gegevens worden weergegeven in enkelvoudige gevallen . Hetzelfde geldt voor adjuvante radiotherapie. Fatima et al. retrospectief bekeken gegevens en pathologische dia ‘ s van patiënten met primair angiosarcoom voortvloeiend uit de aorta, grote bloedvaten en/of hart van 1975 tot 2011. In totaal werden 13 patiënten geanalyseerd waarvan drie patiënten een angiosarcoom in het hart hadden. Eén patiënt onderging pericardiectomie, palliatieve chemotherapie en bestralingstherapie, waarover geen details werden vermeld. Deze patiënt stierf 6 maanden na de diagnose . In de geciteerde case reports van patiënten met een primair cardiaal sarcoom kregen patiënten postoperatieve radiotherapie tot een dosis van 40 tot 54 Gy. De meeste van deze patiënten hadden een langere overleving vergeleken met een operatie alleen.

er zijn slechts enkele gevallen gerapporteerd van patiënten die postoperatieve radiotherapie ondergingen, waarbij verschillende schema ‘ s werden gebruikt, maar alle zonder ernstige toxiciteit. Pessotto et al. beschrijf een patiënt met een recidiverend primair cardiaal leiomyosarcoom. Op het moment van de diagnose onderging de patiënt een operatie. Toen de tumor 3 maanden later chemotherapie werd toegediend die de tumormassa bijna tot 10% verminderde. De patiënt kreeg radiotherapie tot een totale dosis van 40 Gy in 20 fracties. Veertig maanden later ontwikkelde de patiënt een lokale recidief. De patiënt stierf uiteindelijk aan hersenmetastasen. Deze patiënt had de langste overleving voor primaire cardiale leiomyosarcoom gemeld in de literatuur . Een ander rapport beschrijft een 47 jaar oude patiënt met een angiosarcoom in het juiste atrium met adjuvante radiotherapie en chemotherapie na chirurgie. De patiënt leefde nog 2 jaar na de diagnose .

Percy et al. beschrijf een 22 jaar oude patiënt met een primaire angiosarcoom in het rechter atrium die postoperatieve radiotherapie aan het hele hart en mediastinum met het gebruik van anterior en posterior poorten ontving. De stralingshaven werd na de levering van 39,6 Gy teruggebracht tot de tumorplaats en nog eens 10,8 Gy werd over 9 dagen geleverd. Na de bestralingstherapie kreeg de patiënt adjuvante chemotherapie die werd stopgezet op verzoek van de patiënt. Vierendertig maanden na tumor resectie patiënt was asymptomatisch en vrij van ziekte .

in 1984 werd een casusrapport geschreven over een patiënt met een angiosarcoom waarvoor een operatie werd uitgevoerd. Omdat de resectie waarschijnlijk irradicaal was, werd postoperatieve radiotherapie toegepast door twee schuine voorste velden met wigfilters op het grootste deel van het hart tot een totale dosis van 50 Gy. Zesendertig maanden na de operatie was de patiënt in goede gezondheid zonder tekenen van een lokale herhaling . Een ander rapport beschrijft een patiënt met een ongedifferentieerd sarcoom in de rechter ventrikel, pulmonale romp en bilaterale pulmonale slagaders. De patiënt onderging een operatie die onvolledig was. Omdat de tumor terugkeerde in enkele weken chemotherapie werd gestart zonder enig effect op de tumorgrootte en werd gestopt. Externe radiotherapie van de rechter ventrikel en pulmonale slagaders werd uitgevoerd tot een totale dosis van 54 Gy in 30 fracties van 1,8 Gy. De patiënt stierf 6 maanden later aan hersenmetastasen .

Intimaal sarcoom is het minst voorkomende type van de primaire cardiale sarcoom . Drie van onze gevallen in dit artikel hadden een intimale sarcoom. Het is een slecht gedifferentieerde mesenchymale tumor en het vaakst aangetroffen in de grote bloedvaten en uiterst zeldzaam in het hart . Voor zover wij weten, worden 9 gevallen gerapporteerd in de literatuur. Er werden verschillende behandelingsprocedures uitgevoerd, waaronder chirurgie met of zonder adjuvante chemotherapie of bestralingstherapie .

in de gepubliceerde case reports werden behandelplannen gemaakt met behulp van 3D-conformale radiotherapie. Met de huidige moderne planningstechnieken, zoals Intensity Modulated Radiation Therapy (IMRT) en Volumetric Modulated Arc Therapy (VMAT), is het mogelijk om een hogere dosis te bereiken van de tumor of het tumorbed met het sparen van de organen in gevaar zoals het (niet betrokken) hart en grote bloedvaten. Het gebruik van een hogere dosis kan leiden tot een betere lokale controle. In extremiteit bereiken sarcomen postoperatieve radiotherapie dosissen 60-70Gy aan de originele tumorlocatie en 50Gy bij het chirurgische bed. In sommige van de bovengenoemde rapporten werden dosissen 40-54Gy gebruikt, die vermoedelijk te laag voor macroscopische ziekte is.

de prognose voor patiënten met resecteerbare cardiale sarcomen die alleen met een operatie worden behandeld, is zeer slecht met een gemiddelde overleving van 3 maanden tot 1 jaar . Zodra uitgezaaid, behandelingsopties zijn palliatieve chemotherapie of gerichte therapie die kan worden toegepast op basis van het histologische sarcoom subtype met slechte resultaten . De patiënten die resectie ondergingen gevolgd door postoperatieve radiotherapie zoals beschreven in de bovengenoemde gepubliceerde case reports, hebben allemaal een langere overleving behalve één, wat ook het geval is bij onze patiënten. We vonden een gemiddelde overleving van 38 maanden (12-84 maanden). Zes patiënten ontwikkelden verre metastasen, van wie drie ook een lokaal recidief hadden. Eén patiënt had een lokale recidief na een operatie en adjuvante chemotherapie waarvoor een operatie en radiotherapie werd uitgevoerd en leeft nog steeds zonder tekenen van ziekte. Vijf patiënten hadden een overleving van 2 jaar of langer.

concluderend is in deze kleine reeks primaire sarcomen van het hart een operatie in combinatie met adjuvante radiotherapie mogelijk bij patiënten met resecteerbare ziekte. Bij patiënten met een niet-operabel sarcoom van het hart dient primaire radiotherapie te worden overwogen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.