Zobacz najnowsze artykuły

Streszczenie

pierwotne guzy serca u dzieci są rzadkie. Czasami mogą naśladować kardiomiopatię przerostową na echokardiografii. Przedstawiamy pierwotny włókniak serca u 5-miesięcznego chłopca, który naśladował kardiomiopatię przerostową zgodnie z echokardiografią i kardiologicznym rezonansem magnetycznym. Zdiagnozowaliśmy guz serca w młodym wieku i obserwowaliśmy przypadek z ponad 5-letnią obserwacją, która nie wykazała wyraźnej zmiany stanu klinicznego i cech echokardiograficznych.

słowa kluczowe

guz serca, wrodzona wada serca, echokardiografia, Kardiologiczny rezonans magnetyczny

wprowadzenie

pierwotne guzy serca u dzieci są rzadkie; to znaczy tylko 0,027-0,08%. Prawie 75% guzów serca jest łagodnych, z włókniakiem stanowi około 25% . Objawy różnią się od nieobecnych do niespecyficznych, co zwykle powoduje opóźnioną diagnozę i operację. Przedstawiamy pierwotny włókniak serca u bardzo młodego pacjenta, który naśladował kardiomiopatię przerostową.

opis przypadku

5-miesięczny chłopiec został przyjęty na pediatryczny oddział Kardiologiczny naszego szpitala z powodu gorączki i kołatania serca. Miał biologiczną siostrę, która miała 8 lat i była zdrowa. Elektrokardiogram (EKG) wykazał zaburzenia rytmu przedsionków (przedwczesne i migotanie przedsionków) związane z inwersją fali T od V1 do V3 i niską płaską w przewodach V4-V6 (Fig.1a). Dwuwymiarowa echokardiografia przezustna (2D TTE) przygranicznego odcinka krótkoosiowego lewej komory wykazała oczywisty asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej średniej-tylnej (Maksymalna grubość przegrody = 13 mm; stosunek ściany wolnej od przegrody = 4,3; ryc. 1B). 4-komorowy odcinek 2D TTE wykazał, że pogrubioną przegrodę międzykomorową zlokalizowano w okolicy podstawy (Fig. 1C). Jednak echo ultradźwiękowe zagęszczonej części było oczywiście wyższe niż w normalnej tkance mięśnia sercowego. Zgrubienie mięśnia sercowego i echogeniczność, podobnie jak żółtko jaja zawarte w jajku, obserwowano z deformacją podczas cyklu sercowego (wideo 1). Ta heterogeniczna echogeniczność wzbudziła podejrzenie masy serca, a nie zwykłej kardiomiopatii przerostowej. Nie było niedrożności dróg odpływowych ani zwężenia pierścienia zastawkowego (Wideo 2). Nastąpiło zniekształcenie lewej komory, a 2D i Doppler ujawniły łagodne wypadanie przedniej zastawki mitralnej i łagodną niedomykalność mitralną. Czynność serca pacjenta była prawidłowa. Aby zapewnić dokładniejszą ocenę miejscowego przerostu przegrody międzykomorowej i charakterystykę tkanek, wykonano następnie rezonans magnetyczny serca (MRI) za pomocą skanera 1,5 Tesli. Ponieważ pacjent był bardzo młody, a jego czynność nerek była niezdolna do gadolinu, wykonano rezonans magnetyczny serca bez obrazowania wzmocnionego kontrastem. Cine (steady-state free precession) widok MRI potwierdził regionalne pogrubienie mięśnia sercowego (Fig. 1D), który miał charakterystykę sygnału podobną do pozostałego mięśnia sercowego na obrazach szybkiego spinu-echo ważonych T1 i tłuszcz tłumienia (Fig. 1e). Co więcej, pojawił się z łagodnym hipo-intensywnością na obrazach z szybkim spinem-echem ważonym T2(rysunek 1F). Te typowe charakterystyki MRI pozwoliły wykluczyć obecność kardiomiopatii przerostowej i pozwoliły na pewne rozpoznanie rzadkiego włókniaka serca (Filmy 3,4). Resekcja chirurgiczna nie była wówczas konieczna ze względu na brak wskazań klinicznych (np. ciężkie zaburzenia rytmu serca, zaburzenia hemodynamiczne lub układu oddechowego lub znaczne ryzyko ogólnoustrojowych zdarzeń zatorowych) . Ponadto, pacjent miał endomyocardial fibro elastosis syndrome, gdy był 1-year-old, który został wyleczony. Stwierdzono również, że od urodzenia miał czarne verrucous nevus na twarzy, szyi i obszarach tułowia. Leczenie doustnymi lekami przeciwarytmicznymi kontynuowano pod ścisłym monitorowaniem echokardiograficznym i rytmicznym z oceną kontrolną po 5 latach. W tych latach cechy echokardiograficzne pacjenta w tym przypadku nie uległy zmianie, a objawy kliniczne serca były stabilne.

Rysunek 1. Pierwotny włókniak serca u 5-miesięcznego niemowlęcia.

  1. elektrokardiogram wykazujący zaburzenia rytmu przedsionkowego związane ze zmianami fali T.
  2. dwuwymiarowe badanie echokardiograficzne lewej komory (2D TTE) z krótką osią wykazało lokalny przerost asymetryczny w przegrodzie międzykomorowej średniej-tylnej, przedstawiając obraz masy.
  3. 4-komorowy widok 2D TTE wykazał wyraźne miejscowe zgrubienie przypominające masę w podstawowym segmencie przegrody międzykomorowej.
  4. obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego serca (MRI) potwierdziło regionalne pogrubienie mięśnia sercowego.

wideo 1. 2D TTE wykazujące asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej i guza wewnątrzkardialnego z deformacją w cyklu sercowym.

Video 2. 2D TTE parasternalny 4-komorowy przekrój Color Doppler view wykazał brak odpływu lewej komory i niedrożności dróg napływowych.

wideo 3. Cine widok MRI obrazowanie osiowe potwierdzające Regionalnego mięśnia sercowego pogrubienie.

Wideo 4. Cine widok MRI strzałkowego obrazowania pokazuje przerost regionalny przegrody międzykomorowej.

dyskusja

włókniaki serca są rzadkimi, wrodzonymi, histologicznie łagodnymi guzami, Zwykle znajdującymi się w wolnej ścianie lewej komory lub przegrodzie międzykomorowej . Czasami, jak opisano w tym przypadku, mogą naśladować kardiomiopatię przerostową na echokardiografii. W takich przypadkach diagnoza różnicowa ma kluczowe znaczenie. Niemowlę w tym przypadku miało objawy arytmii i inwersji fali T w EKG, co początkowo podejrzewaliśmy o chorobę serca. Następnie przerost regionalnej przegrody międzykomorowej wzbudził podejrzenie masy serca ze względu na echokardiograficzne cechy hiperrefleksyjności i niejednorodnej echogeniczności. Co więcej, zagęszczone mięsień sercowy wykazywał ruch pasywny wraz z pozostałym mięśniem sercowym. Kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną przegrody międzykomorowej Regionalnego pogrubienia, i może naśladować objawy wewnątrzmacicznego guza serca poprzez MRI serca z T1 iso-intensywności, T2 lekko hipo-intensywności i brak zmiany sygnału po tłuszcz supresji obrazowania, które były cechy włókniaka ze względu na jego skład włóknisty i niskiej zawartości wody.

włókniak jest uważany za drugi najczęstszy pierwotny nowotwór śródmiąższowy serca u dzieci, podczas gdy mięśniak Prążkowany jest pierwszym . Echokardiograficzne i MRI funkcje mogą stanowić ważny punkt odniesienia dla różnicowania wyżej wymienionych nowotworów. Fibromas są zazwyczaj samotne, hyper refrakcji, dobrze odgraniczone, wewnątrzkomorowe masy lewej komory, głównie z niską tendencją do nawracania i rośnie agresywnie. Wykazują one dużą możliwość wpływu na układ przewodzenia, co powoduje arytmię, blokowanie przewodzenia i częstoskurcz komorowy, który może spowodować nagłą śmierć, która występuje u jednej trzeciej pacjentów . Badanie wykazało, że włókniak położony w regionach przegrody jest istotnym czynnikiem prognostycznym ze względu na wysoką tendencję do arytmii . Może blokować odpływ lub dopływ, wpływając na hemodynamikę, co powoduje ból w klatce piersiowej, duszność, a nawet niewydolność serca. Wiele badań podkreślono kluczową rolę echokardiografii, jak to jest nieinwazyjne, wygodne i ma czułość do analizy małych guzów i tych znajdujących się na zaworach i pokazuje rozmiar guza, lokalizacja, i hemodynamiki i funkcji serca . Dlatego echokardiografia jest dziś uważana za rutynową praktykę. Tomografia komputerowa i MRI są wymagane jako badania drugiego poziomu w celu określenia lokalizacji i związku z otaczającymi strukturami, ponieważ są one niezbędne do operacji . Istnieją oczywiste różnice w charakterystyce obrazu MRI między włókniakiem mięśnia sercowego i mięśniakiem prążkowanym . W przypadku włókniaków cechy obejmują: 1) lokalizacje wewnątrzkardialne obejmujące przegrodę komorową lub wolną ścianę; 2) dobrze zdefiniowane granice z cienką krawędzią mięśnia sercowego; i 3) niejednorodny wygląd sekwencji Tse ważonych T1 i T2 z intensywnością iso T1, T2 lekko hipo-intensywnością i bez zmiany sygnału po obrazowaniu tłuszcz tłuszcz. W przypadku mięśniaka prążkowanego cechy te obejmują: 1) lokalizacje wewnątrzkardialne lub wewnątrzgałkowe przyłączone do mięśnia sercowego; 2) łagodny hiperintens w obrazowaniu Tse ważonym T2; i 3) jednorodny wygląd wszystkich sekwencji.

znaczenie tego przypadku polega na tym, że zdiagnozowaliśmy guz serca w młodym wieku i obserwowaliśmy przypadek z ponad 5-letnią obserwacją, która nie wykazała wyraźnej zmiany stanu klinicznego i cech echokardiograficznych. Literatura pokazuje, że młodsi pacjenci z włókniakiem mogą mieć gorszy wynik w porównaniu do starszych dzieci, co oczywiście pokazuje znaczenie wczesnej diagnozy . Operacje resekcji włókniaków mają zazwyczaj dobre rokowania pooperacyjne, podczas gdy obrazowanie nadzoru powinny być wykonywane w przypadku nawrotu. Ponieważ u pacjenta stwierdzono brak wskazań klinicznych, oprócz młodego wieku, zamiast operacji zaleciliśmy długoterminową obserwację. U pacjenta z oczywistymi objawami należy rozważyć wycięcie guza w celu uwolnienia objawów i zapobieżenia dalszym komplikacjom i ryzyku nagłej śmierci, ponieważ istnieje wysokie prawdopodobieństwo arytmii i częstoskurczu komorowego . Echokardiografia i MRI są wrażliwe na diagnozę włókniaków. Chociaż w sporadycznych przypadkach rozpoznanie różnicowe może być trudne, uważna uwaga na echokardiograficzne i / lub MRI cechy powinny prowadzić do prawidłowej diagnozy w większości przypadków.

  1. Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander ME, Cecchin F, Berul CI, et al. (2011) guzy serca i związane z nimi zaburzenia rytmu serca u pacjentów pediatrycznych, z obserwacjami na temat leczenia chirurgicznego częstoskurczu komorowego. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 1903-1909.
  2. Beroukhim RS, Prakash a, Buechel ER,Cava JR, Dorfman AL, et al. (2011) charakterystyka guzów serca u dzieci metodą sercowo-naczyniowego rezonansu magnetycznego: doświadczenie wieloośrodkowe. J Am Coll Cardiol 58: 1044-1054.
  3. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ (2007) Malignant tumours of the heart: a review of tumour type, diagnosis and therapy. Clin Oncol (R Coll Radiol) 19: 748-756.
  4. Stiller B, Hetzer R, Meyer R, Dittrich S, Pees C, et al. (2001) Primary cardiac tumours: when is surgery necessary? Eur J Cardiothorac Surg 20: 1002-1006.
  5. Syed IS1, Feng D, Harris SR, Martinez MW, Misselt AJ, et al. (2008) MR imaging of cardiac Mass. Magn Reson Imaging Clin N Am 16: 137-164.
  6. Jha NK, Kiraly L, Tamas C, Talo H, Khan MD, et al. (2015) Large cardiac fibroma and teratoma in children-case reports. J Cardiothorac Surg 10: 38.
  7. Torimitsu S, Nemoto T, Wakayama m, Okubo Y, Yokose T, et al. (2012) Literature survey on epidemiology and pathology of cardiac fibroma. Eur J Med Res 17: 5.
  8. Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR, Sivananthan MU (2005) MR imaging of cardiac tumors. 25: 1255-1276.
  9. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello m, Sarris GE, et al. (2012) Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European congenital heart surgeon ’ s association study. Obieg 126: 22-30.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.