primär sarkom i hjärtat: fallrapport och litteraturöversikt

primära hjärttumörer är extremt sällsynta . När malign utgör sarkom för majoriteten med en heterogen grupp histologier. Information från litteraturen om hjärtsarkom är knapp och består huvudsakligen av enskilda patientfallrapporter.

en retrospektiv analys av alla patienter med primär sarkom i hjärtat som behandlades med botande avsikt i ett dedikerat sarkomexpertiscenter i Nederländerna (Leiden University Medical Center, University Medical Center Groningen, Radboud University Medical Center Nijmegen) avslöjade 8 patienter, inklusive de två fallpresentationerna. Alla patienter hade diagnostiserats mellan 2005 och 2019 med minst 12 månaders uppföljning. Kliniska egenskaper, behandlingsmetoder och resultat samlades in och analyserades. Patientegenskaper presenteras i Tabell 1. Hos 5 patienter var tumören belägen i vänstra atriumet, hos 2 patienter i det högra atriumet. Hos en patient specificerades inte den specifika platsen, förutom att vara belägen i hjärtat nära lungstammen. Den kliniska presentationen var perikardiell effusion hos 2 patienter, diagnostisk misstanke om myxom hos 2 patienter, 1 patient upplevde cerebellär infarkt, 1 patient hade en kollaps och hos 3 patienter är presentationen okänd. Fyra patienter hade hjärtangiosarkom, 3 intima sarkom och en synovial sarkom.

Tabell 1 kliniska data

en patient hade irresectable sjukdom och behandlades med primär strålbehandling. Sju tumörer behandlades genom resektion. R0-status uppnåddes hos tre patienter. Alla andra fall dokumenterades med R1 (n = 1), R2 (n = 1) eller okänd (n = 2). Sex patienter fick adjuvant strålbehandling med doser mellan 54-66gy. Den sjunde patienten fick adjuvant kemoterapi. Ingen patient upplevde biverkningar av grad 3 i enlighet med vare sig strålbehandling eller kemoterapi. Dokumenterad strålningstoxicitet var trötthet (n = 1) och yrsel (n = 1).

lokal återfall utan avlägsna metastaser inträffade hos patienten behandlad med adjuvant kemoterapi efter primär presentation, 48 månader efter initial diagnos. R1-kirurgi utfördes följt av adjuvant strålbehandling (60Gy i 30 fraktioner). Denna patient lever fortfarande mer än 8 år efter initial diagnos (fall 8). Tre patienter utvecklade en lokal återfall tillsammans med avlägsna metastaser, tre patienter utvecklade avlägsna metastaser utan tecken på lokal återfall. Mediantiden mellan initial diagnos och lokal återfall och / eller metastasering var 16 månader med ett intervall mellan 3 och 48 månader. Medianöverlevnaden för dessa patienter var 24 månader (intervall 12-84 månader) från diagnos. Tre patienter lever efter initial diagnos med uppföljningsintervall från 12 till 86 månader.

primära hjärttumörer kan uppstå i någon del av hjärtat och symtomen beror på platsen och på tumörens omfattning . Erkännandet av en primär hjärtsarkom kan vara svårt, vilket sågs hos våra patienter 1, 5 och 7. Andnöd är det vanligaste symptomet, följt av bröstsmärta, hjärtsvikt och hjärtklappning . För diagnos ekokardiografi, företrädesvis transesofageal, är ett pålitligt och ett billigt sätt att visa tumörstorlek, plats, rörlighet och fastsättning . MR, CT och PET/CT är komplementära för att uppnå en differentiell diagnos med godartade hjärttumörer och för att visa den extra hjärtutsträckningen och möjliga avlägsna metastaser . Upp till 80% av patienterna har avlägsen metastas vid diagnostidpunkten .

prognosen är korrelerad med flera faktorer. Vid en fullständig kirurgisk resektion är livslängden dubbelt så lång som för en ofullständig kirurgisk resektion . En annan faktor är nekros, som är associerad oberoende med dålig överlevnad. För icke hjärt sarkom histologisk gradering har visats korrelera med överlevnad, men för hjärt sarkom detta kunde inte påvisas. Tumörer i vänstra hjärtat visade en bättre överlevnad, vilket kan orsakas av en tidigare upptäckt .

i den primära inställningen är kirurgisk excision hörnstenen i behandlingen och värdet av om adjuvant kemoterapi eller strålbehandling är inte klart . Inga prospektiva studier finns tillgängliga för att bestämma effekten av adjuvant (mestadels antracyklinbaserad) kemoterapi och data presenteras i enstaka fallrapporter . Detsamma gäller för adjuvant strålbehandling. Fatima et al. retrospektivt granskade data och patologiska bilder av patienter med primär angiosarkom som härrör från aorta, stora kärl och/eller hjärta från 1975 till 2011. Totalt analyserades 13 patienter varav tre patienter hade en angiosarkom i hjärtat. En patient genomgick perikardiektomi, palliativ kemoterapi och strålbehandling, om vilken inga detaljer nämndes. Denna patient dog 6 månader från diagnosen . I de citerade fallrapporterna från patienter med primär hjärtsarkom fick patienter postoperativ strålbehandling tills en dos av 40 Gy till 54 Gy. De flesta av dessa patienter hade längre överlevnad jämfört med kirurgi ensam.

det finns bara några fallrapporter om patienter som genomgick postoperativ strålbehandling, där olika scheman användes men alla utan allvarlig toxicitet. Pessotto et al. Beskriv en patient med en återkommande primär hjärtleiomyosarkom. Vid tidpunkten för diagnosen genomgick patienten operation. När tumören återkom 3 månader senare administrerades kemoterapi vilket minskade tumörmassan nästan till 10%. Patienten fick strålbehandling tills en total dos av 40 Gy i 20 fraktioner. Fyrtio månader senare utvecklade patienten en lokal återfall. Patienten dog så småningom från hjärnmetastaser. Denna patient hade den längsta överlevnaden för primär hjärtleiomyosarkom som rapporterats i litteraturen . En annan rapport beskriver en 47-årig patient med en angiosarkom i det högra atriumet med adjuvant strålbehandling och kemoterapi efter operationen. Patienten levde fortfarande 2 år efter diagnosen .

Percy et al. Beskriv en 22-årig patient med primär angiosarkom i höger atrium som fick postoperativ strålbehandling till hela hjärtat och mediastinum med användning av främre och bakre portar. Strålningsporten reducerades till tumörstället efter leveransen av 39,6 Gy och ytterligare 10,8 Gy levererades över 9 dagar. Efter strålbehandling fick patienten adjuvant kemoterapi som avbröts på begäran av patienten. Trettiofyra månader efter tumörresektion patienten var asymtomatisk och fri från sjukdom .

1984 skrevs en fallrapport om en patient med en angiosarkom för vilken operation utfördes. Eftersom resektionen troligen var irradisk applicerades postoperativ strålbehandling av två sneda främre fält med kilfilter på det mesta av hjärtat tills en total dos på 50 Gy. Trettiosex månader efter operationen var patienten vid god hälsa utan tecken på lokal återfall . En annan fallrapport beskrev en patient med en odifferentierad sarkom i höger kammare, lungstam och bilaterala lungartärer. Patienten genomgick en operation som var ofullständig. Eftersom tumören återkom i flera veckor påbörjades kemoterapi utan någon effekt på tumörstorleken och stoppades. Extern strålbehandling av höger kammare och lungartärer utfördes tills en total dos av 54 Gy i 30 fraktioner av 1,8 Gy. Patienten dog 6 månader senare av hjärnmetastaser .

Intimal sarkom är den minst frekventa typen av primära hjärtsarkom . Tre av våra fall som presenterades i denna artikel hade en intimal sarkom. Det är en dåligt differentierad mesenkymal tumör och förekommer oftast i de stora blodkärlen och extremt sällsynt i hjärtat . Så vitt vi vet rapporteras 9 fall i litteraturen. Olika behandlingsmetoder utfördes inklusive kirurgi med eller utan adjuvant kemoterapi eller strålbehandling .

i de publicerade fallrapporterna gjordes behandlingsplaner med 3D konform strålbehandling. Med de nuvarande moderna planeringsteknikerna, som intensitetsmodulerad strålterapi (IMRT) och Volumetrisk modulerad Bågterapi (VMAT), är det möjligt att nå en högre dos tumören eller tumörbädden med sparande av organen i riskzonen som det (inte involverade) hjärtat och stora kärl. Att använda en högre dos kan leda till en bättre lokal kontroll. I extremitetssarkom når postoperativa stråldoser 60-70Gy till den ursprungliga tumörplatsen och 50Gy vid kirurgisk säng. I några av de ovan nämnda rapporterna användes doser av 40 – 54gy, vilket förmodligen är för lågt för makroskopisk sjukdom.

prognosen för patienter med resekterbara hjärtsarkom vid behandling med enbart kirurgi är mycket dålig med en genomsnittlig överlevnad på 3 månader till 1 år . En gång metastaserad är behandlingsalternativ palliativ kemoterapi eller riktad terapi som kan tillämpas baserat på den histologiska sarkomsubtypen med dåliga resultat . De patienter som genomgick resektion följt av postoperativ strålbehandling som beskrivs i ovan nämnda publicerade fallrapporter har alla en längre överlevnad utom en, vilket också är fallet med våra patienter. Vi fann en genomsnittlig överlevnad på 38 månader (12-84 månader). Sex patienter utvecklade avlägsna metastaser, varav tre också hade en lokal återfall. En patient hade en lokal återfall efter operation och adjuvant kemoterapi för vilken kirurgi och strålbehandling utfördes och fortfarande lever utan tecken på sjukdom. Fem patienter hade en överlevnad på 2 år eller mer.

Sammanfattningsvis, i denna lilla fallserie av primära sarkomer i hjärtat, är kirurgi i kombination med adjuvant strålbehandling möjlig hos patienter med resekterbar sjukdom. Hos patienter med en obesekterbar sarkom i hjärtat bör primär strålbehandling övervägas.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.