Anatomical Study of Chiari Network and the Remnant of Left Venous Valve in the Interior of Right Atrium

Abstract

Chiari network occurs due to incomplete resorption of right valve of sinus venosus. É frequentemente notado como estrutura membranosa fenestrada ou rede reticular como estrutura na válvula da veia cava inferior e sinusal coronário. O remanescente da válvula venosa esquerda é observado como trabeculae sobre a fossa ovalis. A incidência da rede Chiari e o remanescente da válvula venosa esquerda foram estudados em 80 corações cadavéricos utilizados para ensinar os estudantes. O átrio direito foi aberto antes do sulco terminalis e o interior foi examinado para a presença destes remanescentes embriológicos. A incidência da rede Chiari e da válvula venosa esquerda no presente estudo é de 3, 75% e 7, 5%, respectivamente. A rede Chiari foi observada como uma estrutura membranosa fenestrada em 2 espécimes e uma rede reticular em 1 espécime, com extensão variável à abertura do seio coronário e parede Auricular direita. O remanescente da válvula venosa esquerda foi observado como múltiplos fios finos em 3 amostras e estrutura trabecular em 3 amostras. Estas estruturas podem criar confusão diagnóstica, dificuldade em procedimentos interventivos, e complicações como eventos tromboembólicos. Assim, o conhecimento sobre a incidência, morfologia e manifestações clínicas destes raros remanescentes embriológicos é obrigatório.

1. Introduction

In 1897, Hans Chiari described abnormal fibrous lace-like strands extending from the margin of the inferior vena cava or coronary sinus valvles to the crista terminalis region. A rede foi chamada depois dele. A rede Chiari é derivada da reabsorção incompleta da válvula direita do seio venoso . A outra válvula, válvula venosa esquerda, normalmente funde-se com septo Auricular. No entanto, pode ser reaberto incompletamente deixando um remanescente trabecular sobre a fossa ovalis .

o estudo ou Relatório de caso mencionado na maior parte da literatura sobre estes restos embriológicos baseou-se em resultados ecocardiográficos. Há pouca literatura sobre o estudo anatômico destas estruturas. Embora a rede Chiari tenha sido considerada como uma variante benigna no passado, o uso de ecocardiografia permitiu o reconhecimento da rede com suas complicações associadas . Também possui confusão diagnóstica, já que imita outras manifestações patológicas . O remanescente da válvula venosa esquerda é ainda menos discutido. No entanto, a sua interferência complicou o procedimento de intervenção .

assim, o objectivo deste estudo é encontrar a incidência destes raros remanescentes embriológicos com a sua morfologia e possíveis manifestações clínicas associadas.

2. Material e métodos

um total de 80 espécimes do coração coletados para fins de ensino de estudantes de graduação foram utilizados para este estudo. Estes espécimes foram coletados independentemente da idade, sexo e raça do Departamento de Anatomia, Sore Gokulam Medical College, Índia, e departamento de Anatomia, Oman Medical College (filiado à Universidade da Virgínia Ocidental), Omã. Os espécimes do Oman Medical College foram fornecidos pelo Department of Anatomy, West Virginia University, Estados Unidos.

o coração foi aberto antes do sulco terminalis. O interior do átrio direito foi observado para a presença da rede Chiari e remanescente da válvula venosa esquerda.

3. Observação

de 80 corações estudados, a rede Chiari foi notada em 3 espécimes (3.75%) e restos de válvula venosa esquerda foram notados em 6 espécimes (7.5%).

3.1. Chiari Rede

Fora desses 3 amostras, Chiari rede foi observado como fenestrated estrutura membranosa em 2 espécimes (Figuras 1 e 2) e reticular fina rede de fios em 1 amostra (Figura 3) ao nível da válvula da veia cava inferior e estendendo-se a vários sites do átrio direito. As fenestrações variaram de 10 (Figura 2) a 27 (Figura 1) em número. A rede tinha o primário anexo sobre a válvula da veia cava inferior em todas as 3 amostras; contudo, a sua mais anexo estendido para o orifício do seio coronariano em 1 amostra (Figura 1) e para a direita atrial parede perto limbus fossa ovalis em outros 2 espécimes (Figuras 2 e 3). A rede Chiari foi associada com a válvula venosa esquerda em 2 amostras, das quais uma é caracterizada como uma única cadeia sobre a fossa ovalis (Figura 3) e a outra é caracterizada como uma membrana com fenestração única sobre a fossa ovalis (Figura 2). Os resultados são apresentados na tabela seguinte (quadro 1).

o número da Amostra características Número de fenestrações Primário anexo Medida em Recurso do associado esquerda venosa válvula de remanescente
1 Fenestrated estrutura membranosa 27 Válvula da veia cava inferior no seio Coronariano orifício (Não associado)
2 Fenestrated membranoso estrutura 10 Válvula da veia cava inferior atrial Direito da parede estrutura Membranosa com o único fenestração
3 Reticular fina rede de fios Válvula da veia cava inferior atrial Direito da parede Única vertente sobre a fossa ovalis
Tabela 1
Características do Chiari rede e associados esquerda venosa válvula de resto.

Figura 1
Interior do átrio direito, mostrando Chiari rede como um fenestrated estrutura membranosa (longa seta branca), envolvendo a válvula da veia cava inferior, com fibroso vertentes estendendo-se para o seio coronariano abertura (curto seta preta). VPC: veia cava superior, AA: aorta ascendente, FO: fossa ovalis, e TV: válvula tricúspide.

Figura 2
Dissecção do átrio direito, mostrando Chiari rede na válvula da veia cava inferior (longa seta preta) e associado com o remanescente da esquerda venosa válvula observado como uma estrutura membranosa com o único fenestração sobre a fossa ovalis (curto seta branca). VPC: veia cava superior, IVC: veia cava inferior, FO: fossa ovalis, RV: ventrículo direito, e LV: ventrículo esquerdo.

Figura 3
átrio Direito dissecção mostrando Chiari rede como um reticular fina rede de fios (longa seta preta) ligado à válvula da veia cava inferior e a parede atrial direito. O remanescente da válvula venosa esquerda foi observado como um único fio sobre a fossa ovalis (seta branca curta), que é destacada por uma sonda vermelha. VPC: veia cava superior, IVC: veia cava inferior, FO: fossa ovalis, e RV: ventrículo direito.

3.2. Remanescente da válvula venosa esquerda

de 6 amostras com remanescente da válvula venosa esquerda, 2 foram associados com a rede Chiari (Figuras 2 e 3). A sua morfologia característica variava de cordões fibrosos como estruturas em 3 espécimes (como Na Figura 4) e estrutura membranosa trabecular em 3 espécimes (como Na Figura 5).

Figura 4
Interior do átrio direito (RA), mostrando o remanescente da esquerda venosa válvula (setas brancas) como vários fino fio-estruturas como sobre a fossa ovalis (FO).

Figura 5
Interior do átrio direito (RA), mostrando o remanescente da esquerda venosa válvula (setas brancas) como trabecular membranosa estrutura sobre a fossa ovalis (FO).

4. Discussão

4.1. Base embriológica

durante o desenvolvimento do coração, quando o chifre direito do seio venoso é incorporado no átrio primitivo para formar a parte lisa do átrio direito, a sua entrada, o orifício sinoatrial é guardado por duas dobras musculares, a válvula direita e a esquerda do seio venoso.

a porção craniana da válvula venosa direita é indicada como “crista terminalis” e sua porção caudal forma a válvula da veia cava inferior (válvula de Eustáquio) e válvula do seio coronário (válvulas Tebesianas). A válvula venosa esquerda mistura-se com o lado direito do septo interatrial .

durante a involução destas válvulas, o tecido sofre fenestração de modo que uma rede pode ser formada a partir de remanescentes que geralmente desaparecem. A reabsorção incompleta da válvula venosa direita leva à rede Chiari, que é descrita como uma malha de fios que conectam as bordas das válvulas da veia cava inferior e dos seios coronários com a crista terminalis e com ligação adicional à parede do átrio direito ou do septo interatrial .Se a válvula venosa esquerda se fundir incompletamente com o aspecto direito do complexo septal interatrial; permanece livre, levando a reabsorção incompleta por apoptose. Assim, o remanescente da válvula venosa esquerda é encontrado para ser aderente à porção superior do septo auricular ou a fossa ovalis .

4.2. Incidência

a sua incidência varia de 1, 5 a 3% . No presente estudo, a incidência da rede Chiari é de 3,75%. A maioria dos estudos na literatura enfatiza a incidência da rede Chiari, diagnosticada por achados ecocardiográficos. Há muito poucos estudos mostrando a incidência da rede Chiari em corações cadavéricos .

a incidência da válvula venosa esquerda foi observada em 6 de 80 amostras (7, 5%) no presente estudo. Tanto quanto é do nosso conhecimento, para além dos relatórios de casos , não existe nenhum estudo ecocardiográfico que tenha sido notificado sobre a incidência do remanescente da válvula venosa esquerda. Relativamente à incidência no coração cadavérico, apenas um estudo relatou que foi observado como uma rede trabecular na fossa ovalis em 3 de 100 corações cadavéricos .

4.3. Características características

a rede Chiari é caracterizada como rede reticular de cordões finos ligados ao átrio direito ou como fenestração membranosa . No presente estudo, observou-se como estrutura membranosa fenestrada em 2 amostras e como rede reticular de cordões finos sobre a válvula da veia cava inferior em 1 amostra.Esta morfologia é essencial para identificar a rede Chiari na ecocardiografia. É frequentemente observado como uma estrutura em forma de teia com um número variável de componentes em forma de rosca com movimento característico em forma de chicote dentro do átrio direito movendo-se com cada contração do coração .

em relação à morfologia do remanescente da válvula venosa esquerda, há apenas um estudo que o descreveu como um remanescente trabecular sobre a fossa ovalis. No presente estudo, este remanescente foi notado como fios fibrosos em 3 espécimes e como estrutura membranosa trabecular em 3 espécimes.

4.4. Significado clínico da rede Chiari

uma vez que a rede Chiari é considerada como um remanescente da válvula venosa direita, muitas vezes prefere o padrão da circulação fetal, direcionando assim o fluxo sanguíneo para o foramen oval. Isto favorece a persistência do forame oval patenteado, criando cianose, aneurisma septal atrial, e embolia paradoxal da direita para a esquerda resultando em manifestações tromboembólicas . A rede está associada ao Foramen ovale patenteado em 80% dos casos . No entanto, no presente estudo, a rede Chiari não foi associada à patente foramen ovale.

a rede Chiari pode criar um fluxo sanguíneo turbulento que conduza à formação de trombos. As fibras da rede às vezes são rasgadas durante a vida e podem se libertar. Os tipos fenestrados podem raramente remover emboli da circulação, mas isso é puramente por acaso, e mais emboli são susceptíveis de atingir o pulmão . No entanto, alguns autores acreditavam que a rede Chiari atua como um filtro congênito para a veia cava inferior e pode ajudar na prevenção de embolismos pulmonares massivos através da filtração de sangue.O cateter cardíaco pode ser aprisionado por cadeias da rede Chiari durante uma tentativa de fechar o defeito septal atrial . Pode imitar trombos auriculares direitos, vegetações do coração direito, flail tricúspide folheto, ruptura da válvula e ruptura de cordae tendineae do aparelho tricúspide , um tumor do coração direito pedunculado que pode exigir intervenções cirúrgicas. Assim, o conhecimento da rede Chiari é essencial para alcançar o diagnóstico correto e pode prevenir a cirurgia indesejada para uma lesão benigna.

apesar da sua natureza benigna, a rede Chiari pode ser associada a endocardite infecciosa , atresia tricúspide , papiloma fibroelástico , hidrops fetais , aneurisma septal , fibrilhação auricular , embolia paradoxal , doença de Behcet , e platypnea-ortodoxia com hipertrofia atrial septal . Pode criar um som cardíaco adicional. Por isso, os médicos devem estar cientes de que a rede Chiari nem sempre é uma estrutura inofensiva ; a possível associação de condições patológicas deve ser prontamente analisada.

Chiari de rede pode ser mais diagnosticado por transoesophageal de ecocardiografia a ecocardiografia transtorácica . A necessidade de correção cirúrgica da rede Chiari depende do curso e da natureza da anormalidade. Em alguns casos, requerem correção cirúrgica e em alguns têm progresso auto-limitante e podem ser tratados medicamente com anticoagulantes e monitoramento próximo do paciente.

4.5. Significado clínico do remanescente da válvula venosa esquerda

a dificuldade encontrada durante o cateterismo cardíaco foi notificada em 3 casos. Apesar de sua raridade, o conhecimento do remanescente da válvula venosa esquerda é obrigatório para o encerramento bem sucedido do dispositivo do defeito septal atrial .

5. Conclusão

a incidência da rede de Chiari e da válvula venosa esquerda no presente estudo é de 3, 75% e 7, 5%, respectivamente. A rede Chiari foi observada como uma estrutura membranosa fenestrada em 2 espécimes e uma rede reticular em 1 espécime, com extensão variável à abertura do seio coronário e parede Auricular direita. O remanescente da válvula venosa esquerda foi observado como múltiplos fios finos em 3 amostras e estrutura trabecular em 3 amostras.Apesar de sua raridade e sendo considerada benigna, tanto a rede Chiari quanto o remanescente da válvula venosa esquerda não devem ser considerados estruturas sempre inofensivas. Portanto, o conhecimento sobre sua morfologia e manifestações clínicas é obrigatório para que os médicos alcancem um diagnóstico correto, alcancem sucesso nos procedimentos intervencionistas e antecipem as possíveis complicações, de modo que a gestão cirúrgica ou médica possa ser feita no momento certo.

conflito de interesses

os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste artigo.

agradecimentos

os autores gostariam de reconhecer o apoio exercido pelo Dr. M. L. Ajmani, Professor and Head, Department of Human structure and Neurobiology, Oman Medical College (OMC), Oman, and Dr. K. Chandrakumari, Professor and Head, Department of Anatomy, Sare Gokulum Medical College & Research Foundation, Trivandrum (SGMC&RF), Índia. Os autores apresentam os seus sinceros agradecimentos ao chefe e a toda a Faculdade de departamento de Anatomia da Universidade da Virgínia Ocidental, Estados Unidos, por fornecerem os espécimes. Os autores estendem sua gratidão ao Dr. Saleh Al Khusaiby, Dean, Dr. Thomas Heming, Vice Dean, Dr. Mubarak Pasha, Vice-Reitor da OMC, e Dr. K. K. Manojan, Director da SGMC & RF, pelo seu apoio constante à boa condução deste estudo. Os autores também agradecem à faculdade e aos técnicos do OMC & SGMC & RF por sua ajuda para completar este estudo.

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