sarcomul primar al inimii: raportul de caz și revizuirea literaturii

tumorile cardiace primare sunt extrem de rare . Când sunt maligne, sarcoamele alcătuiesc majoritatea cu un grup eterogen de histologii. Informațiile din literatură despre sarcoamele cardiace sunt rare și cuprind în principal rapoarte de caz pentru un singur pacient.

o analiză retrospectivă a tuturor pacienților cu sarcom primar al inimii tratați cu intenție curativă într-un centru dedicat de expertiză a sarcomului din Olanda (Leiden University Medical Center, University Medical Center Groningen, Radboud University Medical Center Nijmegen) a relevat 8 pacienți, inclusiv cele două prezentări de caz. Toți pacienții au fost diagnosticați între 2005 și 2019 cu cel puțin 12 luni de urmărire. Caracteristicile clinice, modalitățile de tratament și rezultatele au fost colectate și analizate. Caracteristicile pacientului sunt prezentate în tabelul 1. La 5 pacienți, tumora a fost localizată în atriul stâng, la 2 pacienți în atriul drept. La un pacient, locația specifică, în afară de a fi localizată în inimă lângă trunchiul pulmonar, nu a fost specificată în continuare. Prezentarea clinică a fost efuziunea pericardică la 2 pacienți, suspiciunea diagnostică de mixom la 2 pacienți, 1 pacient a prezentat infarct cerebelos, 1 pacient a avut un colaps și la 3 pacienți prezentarea nu este cunoscută. Patru pacienți au prezentat angiosarcoame cardiace, 3 sarcoame intime și un sarcom sinovial.

Tabelul 1 Date clinice

un pacient a avut o boală irezecabilă și a fost tratat cu radioterapie primară. Șapte tumori au fost tratate prin rezecție. Starea R0 a fost atinsă la trei pacienți. Toate celelalte cazuri au fost documentate cu R1 (n = 1), R2 (n = 1) sau necunoscut (n = 2). Șase pacienți au primit radioterapie adjuvantă cu doze cuprinse între 54-66Gy. Al șaptelea pacient a primit chimioterapie adjuvantă. Nici un pacient nu a prezentat reacții adverse de gradul 3 la radioterapie sau chimioterapie. Toxicitatea radioactivă documentată a fost oboseala (n = 1) și amețelile (n = 1).

recurența locală fără metastaze la distanță a apărut la pacientul tratat cu chimioterapie adjuvantă după prezentarea primară, la 48 de luni de la diagnosticul inițial. Chirurgia R1 a fost efectuată urmată de radioterapie adjuvantă (60gy în 30 fracții). Acest pacient este încă în viață la mai mult de 8 ani de la diagnosticul inițial (cazul 8). Trei pacienți au dezvoltat o recurență locală împreună cu metastaze la distanță, trei pacienți au dezvoltat metastaze la distanță fără semne de recurență locală. Timpul Median dintre diagnosticul inițial și recurența locală și/sau metastaze a fost de 16 luni, cu un interval cuprins între 3 și 48 de luni. Supraviețuirea mediană a acestor pacienți a fost de 24 luni (interval 12-84 luni) de la diagnostic. Trei pacienți sunt în viață după diagnosticul inițial, cu interval de urmărire de la 12 la 86 de luni.

tumorile cardiace primare pot apărea în orice parte a inimii, iar simptomele depind de localizarea și amploarea tumorii . Recunoașterea unui sarcom cardiac primar poate fi dificilă, așa cum s-a văzut la pacienții noștri 1, 5 și 7. Dispneea este cel mai frecvent simptom, urmat de dureri în piept, insuficiență cardiacă congestivă și palpitații . Pentru diagnostic ecocardiografia, de preferință transesofagiană, este o modalitate fiabilă și ieftină de a arăta dimensiunea, localizarea, mobilitatea și atașamentul tumorii . RMN, CT și PET / CT sunt complementare pentru a obține un diagnostic diferențial cu tumori cardiace benigne și pentru a arăta întinderea cardiacă suplimentară și posibilele metastaze îndepărtate . Până la 80% dintre pacienți au metastaze la distanță la momentul diagnosticului .

prognosticul este corelat cu mai mulți factori. În cazul unei rezecții chirurgicale complete, speranța de viață este de două ori mai lungă decât pentru o rezecție chirurgicală incompletă . Un alt factor este necroza, care este asociată independent cu supraviețuirea slabă. Pentru sarcoamele non-cardiace s-a demonstrat că clasificarea histologică se corelează cu supraviețuirea, dar pentru sarcoamele cardiace acest lucru nu a putut fi demonstrat. Tumorile localizate în inima stângă au arătat o supraviețuire mai bună, care ar putea fi cauzată de o descoperire anterioară .

în cadrul primar, excizia chirurgicală este piatra de temelie a tratamentului, iar valoarea chimioterapiei sau radioterapiei adjuvante nu este clară . Nu sunt disponibile studii prospective pentru a determina eficacitatea chimioterapiei adjuvante (în principal pe bază de antraciclină), iar datele sunt prezentate în rapoarte unice de caz . Același lucru este valabil și pentru radioterapia adjuvantă. Fatima și colab. datele revizuite retrospectiv și diapozitivele patologice ale pacienților cu angiosarcom primar care rezultă din aorta, vasele mari și/sau inima din 1975 până în 2011. În total au fost analizați 13 pacienți, dintre care trei pacienți au avut un angiosarcom localizat în inimă. Un pacient a suferit pericardiectomie, chimioterapie paliativă și radioterapie, despre care nu au fost menționate detalii. Acest pacient a murit la 6 luni de la diagnostic . În rapoartele de caz citate ale pacienților cu sarcom cardiac primar, pacienții au primit radioterapie postoperatorie până la o doză de 40 Gy până la 54 Gy. Majoritatea acestor pacienți au avut o supraviețuire mai lungă în comparație cu intervenția chirurgicală.

există doar câteva rapoarte de caz ale pacienților care au suferit radioterapie postoperatorie, în care au fost utilizate programe diferite, dar toate fără toxicitate severă. Pessotto și colab. descrieți un pacient cu un leiomiosarcom cardiac primar recurent. La momentul diagnosticului pacientul a suferit o intervenție chirurgicală. Când tumora a reapărut 3 luni mai târziu, chimioterapia a fost administrată, ceea ce a redus masa tumorală aproape la 10%. Pacientul a primit radioterapie până la o doză totală de 40 Gy în 20 de fracții. Patruzeci de luni mai târziu, pacientul a dezvoltat o recurență locală. Pacientul a murit în cele din urmă din cauza metastazelor cerebrale. Acest pacient a avut cea mai lungă supraviețuire pentru leiomiosarcomul cardiac primar raportat în literatură . Un alt raport descrie un pacient în vârstă de 47 de ani cu un angiosarcom în atriul drept cu radioterapie adjuvantă și chimioterapie după operație. Pacientul era încă în viață la 2 ani după diagnostic .

Percy și colab. descrieți un pacient de 22 de ani cu un angiosarcom primar în atriul drept care a primit radioterapie postoperatorie la întreaga inimă și mediastin cu utilizarea porturilor anterioare și posterioare. Portul de radiație a fost redus la locul tumorii după livrarea 39,6 Gy și o suplimentare 10,8 Gy a fost livrat peste 9 zi. După radioterapie, pacientul a primit chimioterapie adjuvantă care a fost întreruptă la cererea pacientului. Treizeci și patru de luni după rezecția tumorii pacientul a fost asimptomatic și fără boală .

în 1984 a fost scris un raport de caz despre un pacient cu un angiosarcom pentru care s-a efectuat o intervenție chirurgicală. Deoarece rezecția a fost probabil iradicală, radioterapia postoperatorie a fost aplicată de două câmpuri anterioare oblice cu filtre de pană pe cea mai mare parte a inimii până la o doză totală de 50 Gy. Treizeci și șase de luni după operație, pacientul era în stare bună de sănătate, fără semne de recurență locală . Un alt raport de caz a descris un pacient cu un sarcom nediferențiat în ventriculul drept, trunchiul pulmonar și arterele pulmonare bilaterale. Pacientul a suferit o intervenție chirurgicală incompletă. Deoarece tumora a recidivat în câteva săptămâni chimioterapia a fost începută fără niciun efect asupra dimensiunii tumorii și a fost oprită. Radioterapia externă a ventriculului drept și a arterelor pulmonare a fost efectuată până la o doză totală de 54 Gy în 30 de fracțiuni de 1,8 Gy. Pacientul a murit 6 luni mai târziu de metastaze cerebrale .

sarcomul intim este cel mai puțin frecvent tip de sarcom cardiac primar . Trei dintre cazurile noastre prezentate în acest articol au avut un sarcom intim. Este o tumoare mezenchimală slab diferențiată și cel mai adesea întâlnită în de vasele de sânge mari și extrem de rară în de inimă . Din cunoștințele noastre, 9 cazuri sunt raportate în literatură. Au fost efectuate diferite proceduri de tratament, inclusiv intervenții chirurgicale cu sau fără chimioterapie adjuvantă sau radioterapie .

în rapoartele de caz publicate, planurile de tratament au fost realizate folosind radioterapia conformă 3d. Cu tehnicile moderne de planificare actuale, cum ar fi radioterapia modulată de intensitate (IMRT) și terapia cu arc modulată volumetrică (VMAT), este posibil să se atingă o doză mai mare tumora sau patul tumoral cu economisirea organelor cu risc precum inima (neimplicată) și vasele mari. Utilizarea unei doze mai mari poate duce la un control local mai bun. În sarcoame ale extremităților, dozele de radioterapie postoperatorie ajung la 60-70gy până la locația inițială a tumorii și 50Gy la patul chirurgical. În unele dintre rapoartele menționate mai sus au fost utilizate doze de 40-54gy, care este probabil prea mică pentru boala macroscopică.

prognosticul pentru pacienții cu sarcoame cardiace rezecabile atunci când sunt tratați doar cu intervenție chirurgicală este foarte slab, cu o supraviețuire medie de 3 luni până la 1 an . Odată metastazate, opțiunile de tratament sunt chimioterapia paliativă sau terapia țintită care poate fi aplicată pe baza subtipului sarcomului histologic cu rezultate slabe . Pacienții care au suferit rezecție urmată de radioterapie postoperatorie descrisă în rapoartele de caz publicate mai sus, toți au o supraviețuire mai lungă, cu excepția unuia, care este și cazul pacienților noștri. Am găsit o supraviețuire medie de 38 de luni (12-84 luni). Șase pacienți au dezvoltat metastaze la distanță, dintre care trei au avut, de asemenea, o recurență locală. Un pacient a avut o recurență locală după operație și chimioterapie adjuvantă pentru care s-au efectuat intervenții chirurgicale și radioterapie și este încă în viață fără semne de boală. Cinci pacienți au avut o supraviețuire de 2 ani sau mai mult.

în concluzie, în acest caz mic serie de sarcoame primare ale inimii, intervenția chirurgicală combinată cu radioterapia adjuvantă este fezabilă la pacienții cu boală rezecabilă. La pacienții cu sarcom cardiac irezecabil trebuie luată în considerare radioterapia primară.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.