ta en titt på de senaste artiklarna

Abstrakt

primära hjärttumörer hos barn är sällsynta. Ibland kan de efterlikna hypertrofisk kardiomyopati på ekkokardiografi. Vi presenterar en primär hjärtfibrom i en 5 månader gammal pojke som efterliknade hypertrofisk kardiomyopati enligt ekkokardiografi och hjärtmagnetisk resonans. Vi diagnostiserade hjärttumören i ung ålder och observerade fallet med mer än 5 års uppföljning, vilket inte visade någon uppenbar förändring i klinisk status och ekkokardiografiska egenskaper.

nyckelord

hjärttumör, medfödd hjärtfel, ekokardiografi, hjärtmagnetisk resonans

introduktion

primära hjärttumörer hos barn är sällsynta; det vill säga endast 0,027-0,08%. Nästan 75% av hjärttumörer är godartade, med fibroma som står för cirka 25%. Symtomen varierar från frånvarande till ospecifik, och detta orsakar vanligtvis en försenad diagnos och operation . Här presenterar vi en primär hjärtfibrom hos en mycket ung patient som efterliknade hypertrofisk kardiomyopati.

fallrapport

en 5 månader gammal pojke togs in på pediatrisk hjärtavdelning på vårt sjukhus på grund av feber och hjärtklappning. Han hade en biologisk syster som var 8 år gammal och frisk. Elektrokardiogram (EKG) visade förmaksarytmier (förmaks prematur och förmaksflimmer) associerad med t-våginversion från V1 till V3 och en låg platt i ledningar V4-V6 (Figur 1a). Tvådimensionell transthoracic ekokardiografi (2D TTE) parasternal vänstra kammarens kortaxelsektion avslöjade en uppenbar asymmetrisk hypertrofi av den medelstora bakre interventrikulära septum (maximal septaltjocklek = 13 mm; septalfri väggförhållande = 4,3; Figur 1b). En 2D TTE parasternal 4-kammarsektion visade att den förtjockade interventrikulär septum lokaliserades till basalområdet (figur 1C). Emellertid var ultraljudsekot av den förtjockade delen uppenbarligen högre än den för den normala myokardvävnaden. Myokardiell förtjockning och ekogenitet, precis som en äggula i ett ägg, observerades med deformation under hjärtcykeln (Video 1). Denna heterogena ekogenitet väckte misstanken om en hjärtmassa snarare än vanlig hypertrofisk kardiomyopati. Det fanns varken obstruktion av utflödeskanalen eller stenos av valvulär Ring (Video 2). Det var förvrängning av vänster ventrikel, och 2D och Doppler avslöjade mild främre mitralventil prolaps och mild mitral regurgitation. Patientens hjärtfunktion var normal. För att ge en mer exakt utvärdering av den lokala interventrikulär septumhypertrofi och vävnadskarakterisering utfördes därefter hjärtmagnetisk resonansavbildning (MRI) med en 1,5 Tesla-skanner. Eftersom patienten var mycket ung och hans njurfunktion inte kunde gadolinium utfördes en hjärt-MR utan kontrastförstärkt avbildning. En cine-vy (steady-state free precession) av Mr bekräftade den regionala myokardförtjockningen (figur 1D), som hade signalegenskaper som liknar det återstående myokardiet på T1-viktade snabba spin-eko-och fettundertryckningsbilder (figur 1e). Dessutom föreföll det med mild hypo-intensitet på T2-viktade snabba spin-echo-bilder (figur 1F). Dessa typiska Mr-karakteriseringar tillät att utesluta förekomsten av hypertrofisk kardiomyopati och tillät en säker diagnos av sällsynt hjärtfibrom (Videor 3,4). Kirurgisk resektion ansågs inte nödvändig vid den tiden på grund av frånvaron av kliniska indikationer (dvs. allvarliga arytmier, hemodynamisk eller respiratorisk kompromiss eller en signifikant risk för systemiska emboliska händelser) . Dessutom hade patienten endomyokardiellt fibroelastossyndrom när han var 1-årig, vilket botades. Han befanns också ha en svart verrucous nevus i ansikts -, nacke-och bagageutrymmen från födseln. Oral antiarytmisk medelbehandling fortsatte under noggrann ekokardiografisk och rytmisk övervakning med uppföljningsutvärdering efter 5 år. Under dessa år var ekkokardiografiska egenskaper hos patienten i detta fall oförändrade och kliniska symtom på hjärtat var stabila.

Figur 1. Primär hjärtfibrom i ett 5 månader gammalt spädbarn.

  1. elektrokardiogram som visar atriella arytmier associerade med t-vågförändringar.
  2. en tvådimensionell transthoracic ekokardiografi (2D TTE) vänster ventrikel kortaxel vy avslöjade lokal asymmetrisk hypertrofi i medium-posterior interventrikulär septum, presentera med en bild av massan.
  3. 2D TTE 4-kammarvy visade den distinkta massliknande lokala förtjockningen i ett basalt segment av interventrikulär septum.
  4. Hjärtmagnetisk resonansavbildning (MRI) bekräftade regional myokardiell förtjockning.

Video 1. 2D tte visar asymmetrisk hypertrofi av interventrikulär septum och en intramyokardiell tumör med deformation i hjärtcykeln.

Video 2. 2D TTE parasternal 4-kammarsektion färg Doppler vy visade ingen vänster kammare utflöde och inflöde kanal obstruktion.

Video 3. MRI axiell avbildning som bekräftar den regionala myokardiell förtjockning.

Video 4. Cine vy av Mr sagittal avbildning visar regional hypertrofi av interventrikulär septum.

diskussion

Hjärtfibromer är sällsynta, medfödda, histologiskt godartade tumörer som vanligtvis finns i den vänstra ventrikulära fria väggen eller septum . Ibland, som beskrivs i detta fall, kan de efterlikna hypertrofisk kardiomyopati på ekkokardiografi. I dessa fall är differentialdiagnos avgörande. Spädbarnet hade i detta fall symptomen på arytmi och t-våginversion på EKG, vilket vi ursprungligen misstänkte hjärtsjukdom. Sedan hypertrofi av den regionala skiljeväggen mellan kamrarna ökade misstanke om hjärtmassa på grund av ekokardiografiska egenskaper hyperreflektivitet och heterogen ekogenicitet. Dessutom visade det förtjockade myokardiet passiv rörelse tillsammans med det återstående myokardiet. Hypertrofisk kardiomyopati är den vanligaste orsaken till ventrikulär septal Regional förtjockning, och det kan efterlikna symtomen på en intramural hjärttumör genom hjärt-MR med T1 iso-intensitet, T2 något hypo-intensitet och ingen signalförändring efter bildbehandling av fettundertryckning, som var egenskaperna hos fibroma på grund av dess fibrösa sammansättning och låga vatteninnehåll.

Fibroma anses vara den näst vanligaste primära hjärt intramurala tumören hos barn, medan rabdomyom är den första . Ekokardiografiska och Mr-funktioner kan ge en viktig referens för att differentiera ovan nämnda tumörer. Fibromas är vanligtvis ensamma, hyper refraktila, väl avgränsade, intramurala vänstra ventrikulära massor, mestadels med låg tendens att återkomma och växa aggressivt. De visar en hög möjlighet att påverka ledningssystemet, vilket resulterar i arytmi, ledningsblockering och ventrikulär takykardi som kan orsaka plötslig död, vilket uppträder hos en tredjedel av patienterna . En studie har visat att ett fibroma beläget i septalregionerna är en signifikant prognostisk faktor på grund av dess höga tendens till arytmier . Det kan blockera utflödet eller inflödet, vilket påverkar hemodynamiken, vilket resulterar i bröstsmärta, andfåddhet eller till och med hjärtsvikt. Många studier har betonat den avgörande rollen för ekokardiografi eftersom den är icke-invasiv, bekväm och har känslighet för att analysera små tumörer och de som finns på ventiler och visar tumörstorleken, platsen och hemodynamiken och funktionerna i hjärtat . Därför betraktas ekkokardiografi idag som rutinmässig praxis. Datortomografi och Mr krävs som undersökningar på andra nivå för att bestämma platsen och förhållandet till de omgivande strukturerna eftersom de är nödvändiga för operationer . Det finns uppenbara skillnader i Mr – bildegenskaper mellan myokardiell fibroma och rabdomyom . För fibroma innefattar egenskaperna: 1) intramyokardiella platser som involverar ventrikulär septum eller fri vägg; 2) väldefinierade gränser med en tunn kant av myokardiet; och 3) ett heterogent utseende på T1 – och T2-viktade TSE-sekvenser med T1 iso-intensitet, T2 något hypo-intensitet och ingen signalförändring efter bildbehandling av fettundertryckning. För rabdomyom inkluderar egenskaperna: 1) intramyokardiella eller intrakavitära platser fästa vid myokardiet; 2) mildt hyperintensitet på T2-viktad tse-avbildning; och 3) homogent utseende på alla sekvenser.

betydelsen av detta fall är att vi diagnostiserade hjärttumören i ung ålder och observerade fallet med mer än 5 års uppföljning, vilket inte visade någon uppenbar förändring i klinisk status och ekokardiografiska egenskaper. Litteraturen visar att yngre fibromapatienter kan ha ett sämre resultat jämfört med äldre barn, vilket uppenbarligen visar vikten av tidig diagnos . Resektionsoperationer av fibromas har vanligtvis goda postoperativa prognoser, medan övervakningsavbildning bör utföras vid återfall. Eftersom patienten visade frånvaro av kliniska indikationer, utöver den unga åldern, rekommenderade vi långsiktig uppföljning istället för operation. För en patient med uppenbara symtom bör en resektion av tumören för att frigöra symtomen och förhindra ytterligare komplikationer och risk för plötslig död övervägas eftersom det finns stor sannolikhet för arytmier och ventrikulär takykardi . Ekokardiografi och MR är känsliga för diagnos av fibromas. Även om en differentialdiagnos i enstaka fall kan vara svår, bör noggrann uppmärksamhet på ekokardiografiska och/eller MR-funktioner leda till korrekt diagnos i de flesta fall.

  1. Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander mig, Cecchin F, Berul CI, et al. (2011) hjärttumörer och tillhörande arytmier hos barn, med observationer om kirurgisk terapi för ventrikulär takykardi. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 1903-1909.
  2. Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER, Cava JR, Dorfman AL, et al. (2011) karakterisering av hjärttumörer hos barn genom kardiovaskulär magnetisk resonansavbildning: en multicenterupplevelse. J Am Coll Cardiol 58: 1044-1054.
  3. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ (2007) maligna tumörer i hjärtat: en översyn av tumörtyp, diagnos och terapi. Clin Oncol (R Coll Radiol) 19: 748-756.
  4. Stiller B, Hetzer R, Meyer R, Dittrich S, kissar C, et al. (2001) primära hjärttumörer: när är kirurgi nödvändigt? Eur J Cardiothorac Surg 20: 1002-1006.
  5. Syed IS1, Feng D, Harris SR, Martinez MW, Misselt AJ, et al. (2008) MR-avbildning av hjärtmassor. Magn Reson Imaging Clin N Am 16: 137-164.
  6. Rif NK, Kiraly L, Tamas C, Talo H, Khan MD, et al. (2015) Stor hjärtfibrom och teratom hos barn – fallrapporter. J Cardiothorac Surg 10: 38.
  7. Torimitsu S, Nemoto T, Wakayama M, Okubo Y, Yokose T, et al. (2012) litteraturundersökning om epidemiologi och patologi för hjärtfibrom. Eur J Med Res 17: 5.
  8. Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR, Sivananthan MU (2005) MR-avbildning av hjärttumörer. Radiographics 25: 1255-1276.
  9. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE, et al. (2012) kirurgi för primära hjärttumörer hos barn: tidiga och sena resultat i en multicenter European congenital heart surgeon ’ s association-studie. Cirkulation 126: 22-30.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.